Cas Rapportés "Cutis Laxa"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/140. Deux formes de laxa de cutis présentant dans la période nouveau-née.

    Deux enfants en bas âge sont décrits avec le laxa congénital de cutis. Ils représentent deux désordres distincts. Dans le premier, le laxa congénital de cutis est associé à un désordre généralisé du tissu élastique dans lequel il peut y avoir hernies diaphragmatiques ou autres, diverticules de l'appareil urinaire gastro-intestinal ou et de l'emphysème infantile. La maladie est mortelle souvent dans la première année. Dans le deuxième, le laxa congénital de cutis est associé à largement brevettent le fontanel antérieur, une série de malformations, et la croissance et le développement retardés. L'identification de ces syndromes distincts dans la période nouveau-née et leur transmission récessive permettent l'examen réaliste du pronostic qui est très différent des formes dominantes bénignes de laxa de cutis. ( info)

2/140. Laxa de Cutis.

    Deux soeurs avec le laxa généralisé hérité de cutis et un jeune homme avec le laxa acquis possible de cutis sont présentées. ( info)

3/140. syndrome ridé de peau : changements d'ultrastructure des fibres élastiques.

    Nous rapportons les dispositifs cliniques et pathologiques d'un patient présentant le syndrome ridé de peau. Les dispositifs cliniques essentiels étaient peau ridée avec l'élasticité pauvre au-dessus de l'abdomen et sur le dorsum des mains et les pieds, plis palmaires et plantaires accrus, et un modèle veineux en avant au-dessus du coffre. Sur la photomicroscopie, les résultats histopathologiques ont inclus l'hétérogénéité appréciable dans la structure, s'élèvent, et modèle de distribution des fibres élastiques. L'agglutinement et la fragmentation du composant microfibrillar et une diminution remarquable en élastine étaient les dispositifs d'ultrastructure principaux. Le diagnostic différentiel avec d'autres désordres de tissu conjonctif est discuté. ( info)

4/140. Activité accrue d'élastase de fibroblaste dans le laxa acquis de cutis.

    FOND : Le laxa acquis de cutis est une maladie rare caractérisée par la peau de fléchissement, rider prématuré et l'élasticité de peau réduite. observation : Nous rapportons une femme de 21 ans, qui s'est présentée avec le laxa acquis de cutis sur le visage et les lobes d'oreille. Les papules Urticarial avaient précédé pendant 6 années. Il n'y avait aucune participation systémique. Des spécimens de peau ont été obtenus à partir de la peau relâchée et des papules urticarial, et à partir des commandes saines. L'histologie a montré que seulement peu de lymphocytes périvasculaires dans la peau relâchée d'oreille et un inflammatoire dense infiltrent dans la peau urticarial. Dans les deux biopsies des fibres élastiques ont été diminuées comme démontrées par des analyses morphométriques automatisées. Des activités d'élastase des fibroblastes dans la culture ont été évaluées. Il y avait des 2 - pour augmenter 3 fois dans l'activité d'élastase dans les fibroblastes urticarial de peau, différant d'une activité normale d'élastase dans la peau relâchée d'oreille. CONCLUSION : Nos résultats suggèrent que les cellules inflammatoires pourraient jouer un rôle significatif dans la destruction des fibres élastiques. ( info)

5/140. syndrome Occipital de klaxon dans un garçon de 2 ans.

    La présentation clinique du syndrome Occipital de klaxon, un état récessif X-lié rare, dans un garçon de 2 ans est décrite. C'est le plus jeune patient rapporté jusqu'ici. Les aspects cliniques, pathophysiologiques et moléculaires principaux de cette condition sont récapitulés. ( info)

6/140. Acquisita de laxa de Cutis : y a-t-il une association avec le burgdorferi de borrelia ?

    Nous rapportons le premier cas d'une forme acquise de laxa généralisé de cutis qui a la sérologie positive et un résultat positif de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) pour le borreliosis de lyme. Un homme de 44 ans s'est plaint de la peau excessivement lâche pendant quatre années et n'a eu aucun antécédent familial de n'importe quelle maladie de peau. L'examen dermatologique a montré la peau relâchée et froissée partout le corps (particulièrement sur les joues et les secteurs intertrigineux). La sérologie positive pour le borreliosis de lyme et la présence de l'adn de burgdorferi de borrelia qui a été démontrée par ACP niché sous cette forme acquise de laxa de cutis est intéressante puisqu'on ne lui a pas rapporté en littérature précédemment. ( info)

7/140. Le rôle de la chirurgie plastique dans le laxa congénital de cutis : un suivi de dix ans.

    Les dispositifs cliniques et la gestion de chirurgie plastique d'une femme de 23 ans avec le laxa de cutis sont présentés. Deux rhytidectomies ont été exécutés dans ce patient dans un délai de 1 an. Le premier a été associé à un aileron de SMAS ; le deuxième a utilisé une incision de prehairline. L'évolution de l'aspect facial de vieillissement 10 ans après le dernier ascenseur de visage a été évaluée et comparée à la situation préopératoire. Les ascenseurs de visage répétés semblent être une manière intéressante de contrôler des patients avec le laxa de cutis. À la différence des patients présentant d'autres désordres du tissu conjonctif, ceux avec le laxa de cutis n'ont aucune fragilité vasculaire et guérissent bien. Le rôle de la chirurgie plastique et des dispositifs cliniques et la synchronisation pour l'opération sont passés en revue et discutés. ( info)

8/140. Rider dû à l'elastolysis mi-cutané : deux revues de cas et de littérature.

    FOND : l'elastolysis Mi-cutané est un désordre acquis du tissu élastique médicalement caractérisé par rider très bien diffus, le plus souvent du tronc et des bras. Histologiquement, une bande claire d'elastolysis est présente dans le mi-derme. OBJECTIF : Bien que les exemples de l'elastolysis diffus soient bien connus, seulement un nombre restreint de patients avec l'elastolysis mi-cutané ont été rapportés jusqu'ici. Nous présentons deux patients présentant l'évidence clinique et histologique de l'elastolysis mi-cutané, passons en revue la littérature, et récapitulons les dispositifs saillants de quelques désordres communs du tissu élastique. MÉTHODES : Le premier patient présent avec les rides fines et les papules au-dessus des bras supérieurs, le coffre supérieur, et les axillae, et le plus grand laxisme démontré des paupières. Le deuxième patient a eu les rides saisissantes se prolonger dans a bande-comme le modèle sur ses bras, coffre supérieur, dos, et abdomen. Ni l'un ni l'autre un de nos patients n'ont eu une histoire précédente de l'inflammation de peau, de l'urticaria, ou d'aucune autre maladie fondamentale liée à leurs changements de peau. Des biopsies de peau ont été prises de la peau de lesional et de perilesional des deux patients, et ont été souillées avec le hematoxylin et l'éosine, et avec la tache élastique de tissu. En outre, un échantillon de tissu provenant du patient 1 était fixe pour l'électron-microscopie. RÉSULTATS : Hematoxylin et taches d'éosine n'ont pas démontré les changements spécifiques ou les modèles diagnostiques. Cependant, les taches élastiques de tissu ont indiqué a bande-comme la perte de tissu élastique dans le mi-derme. Le tissu élastique dans le derme superficiel et profond restant a souillé normalement. l'Électron-microscopie était compatible à ces résultats et perte significative indiquée de tissu élastique limités au mi-derme. CONCLUSION : Nous avons présenté deux cas d'elastolysis mi-cutané et avons passé en revue la littérature. Jusqu'ici, la pathophysiologie de l'elastolysis mi-cutané n'avait pas été élucidée et aucune thérapie définitive n'existe. ( info)

9/140. Acrogeria du Gottron saisissent une mère et un fils.

    Nous rapportons un cas familial d'acrogeria dans une mère et un fils, avec la participation cutanée caractéristique et aucuns signes cliniques du syndrome vasculaire d'Ehlers-Danlos (ancien type d'EDS IV) malgré une certaine tendance à la meurtrissure. Les études biochimiques et moléculaires n'ont révélé aucune anomalie du type III de collagène, qui favorise le diagnostic de l'acrogeria. Il s'avère que l'identification de l'acrogeria comme entité est d'importance clinique puisque ces cas ne sont pas associés à la participation systémique, et spécifiquement avec la rupture des navires et des organes internes, se produisant occasionnally dans l'EDS. ( info)

10/140. Associé leukodystrophy de Neuroaxonal au laxa congénital de cutis : rapport d'un cas d'autopsie.

    Un patient masculin, qui était né avec le laxa congénital de cutis a caractérisé par le laxisme cutané dû à la dégénération des fibres élastiques, s'est présenté avec une arrestation du développement mental et de moteur à l'âge de 3 ans. Le déclin progressif des capacités psychomotrices a mené au patient' ; la mort de s à l'âge de 4 ans et de 9 mois. Une autopsie a indiqué la dégénération étendue de matière blanche, caractérisée par la formation de nombreux sphéroïdes de neuroaxonal et d'une perte diffuse d'axones et de gaines de myelin. Le semiovale de centrum et la matière blanche cérébelleuse étaient le plus sévèrement les affectés. L'ultrastructure des sphéroïdes était compatible à un type dystrophique de gonflement axonal. Des neurones du cortex cérébral, du cortex cérébelleux, et de quelques noyaux de tige de cerveau ont été perdus dans le moderate aux degrés graves, et il y avait relativement peu de sphéroïdes de neuroaxonal dans la matière grise. Le nigra pallidum et de substantia ont été bien préservés. Neuroaxonal leukodystrophy, dans lequel la formation de sphéroïde affecte principalement la matière blanche, est la variante la plus rare des dystrophies primaires de neuroaxonal, et là est très peu de rapports des cas autopsiés. Parmi les cas rapportés, deux enfants de mêmes parents japonais ont eu les lésions de peau congénitales semblables à ceux de notre cas. L'association unique du laxa leukodystrophy et congénital de neuroaxonal de cutis peut former une variante distincte dans cette catégorie de la maladie. ( info)
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