Casos registrados "Deficiência de Proteína C"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/265. Infarction miocárdico de retorno em uma mulher dos anos de idade 35.

    Uma mulher dos anos de idade 35 apresentou com infarction miocárdico agudo sem os alguns dos factores de risco usuais: teve nunca fumado; teve a pressão sanguínea normal; não teve o diabetes; concentrações do plasma de colesterol total do colesterol e da lipoproteína da densidade do alto e baixo, de fibrinogénio, de homocysteine, e de Lp (a) a lipoproteína era normal. Não tomava contraceptivos orais ou nenhuma outra medicamentação. A angiografia coronária mostrou a oclusão da artéria coronária descendente anterior esquerda mas de nenhuma evidência da arteriosclerose. A história médica divulgou um thrombosis precedente da veia do pé com embolismo pulmonar. A análise da coagulação revelou a deficiência da proteína C. O reconhecimento da deficiência da proteína C como um factor de risco para o infarction miocárdico é importante porque a anticoagulação impede uns eventos thrombotic mais adicionais, visto que os inibidores da agregação da plaqueta são ineficazes. ( info)

2/265. Thrombosis Atrial e venoso secundário à artrite séptica da junção sacroiliac em uma criança com deficiência hereditária da proteína C.

    A artrite e a osteomielite sépticas nas crianças são acompanhadas raramente pelo thrombosis da veia da vitela e raramente do thrombosis atrial. Nós relatamos o exemplo de uns 11 anos, o menino de 5 mês-velho com artrite séptica e a osteomielite da região sacroiliac que desenvolveu o thrombosis venoso profundo, além do que o thrombosis atrial direito life-threatening. Após uma investigação hematológica intensiva, uma deficiência hereditária da proteína C foi revelada. A associação do thrombosis venoso com artrite ou osteomielite séptica deve levantar a possibilidade da presença de deficiência da proteína C. ( info)

3/265. Gerência a longo prazo da deficiência homozygous da proteína C: terapia da recolocação com o concentrado purified subcutaneous da proteína C.

    Nós apresentamos o exemplo de um full-term recém-nascido em quem os fulminans do purpura desenvolveram imediatamente depois do nascimento. Um diagnóstico da deficiência homozygous da proteína C foi estabelecido baseou na atividade e no antigenemia undetectable da proteína C do plasma no infante recém-nascido, e foi confirmado mais tarde pela análise do gene da proteína C. A terapia específica da recolocação com o concentrado intravenoso da proteína C foi começada 9 dias após o nascimento. Isto conduziu ràpida à regressão completa de lesões cutaneous e do consumo coagulopathy. Após a estabilização, a anticoagulação oral foi iniciada em colaboração com o tratamento profiláctico com o concentrado intravenoso da proteína C. Entretanto, a anticoagulação oral foi abandonada finalmente enquanto o paciente apresentou diversos thrombotic e os episódios hemorrágicos se relacionaram claramente às dificuldades com anticoagulação. Devido aos perigos relacionou-se ao acesso venoso prolongado, nós estão usando atualmente a infusão subcutaneous do concentrado da proteína C para a gerência a longo prazo desta condição, com resultados satisfatórios. ( info)

4/265. Manifestação Ophthalmic da deficiência congenital da proteína C.

    Sob circunstâncias normais a proteína ativada C é um anticoagulante natural que fenda 2 fatores de coagulação, fatores Va e fatores ativados VIIIa, inibindo desse modo a conversão do fator x para fatorar o Xa e da protrombina ao thrombin. Adicionalmente, a proteína ativada C realça o fibrinolysis activador-negociado tecido-plasminogen pela inibição do activador plasminogen inhibitor-1. Isto conduz a um aumento em níveis plasminogen circulatórios do activador. A deficiência da proteína C, uma anomalia thrombophilic genética ou adquirida, foram demonstradas para predispr aos episódios potencial da cegueira e de eventos thromboembolic letais. os assuntos Heterozygous-deficientes permanecem geralmente assintomáticos até a adolescência ou a idade adulta. Em pacientes homozygous-deficientes, a atividade da proteína C é geralmente menos de 1% (escala de referência, 70%-140%), tendo por resultado o thromboembolism assim que no período neonatal. Os sintomas clínicos principais em infantes recém-nascidos afetados foram fulminans do purpura, hemorragia vitreous, e thrombosis do sistema nervoso central. A idade do início dos primeiros sintomas variou de algumas horas a 2 semanas após o nascimento, geralmente após uma gravidez e uma entrega uncomplicated do full-term. Em contraste com o formulário genético, a deficiência neonatal adquirida da proteína C ocorre particular em bebês prematuros doentes. As complicações típicas da prematuridade tais como a síndrome de aflição respiratória, a enterocolite necrotizing, e o sepsis neonatal podem igualmente estar atuais. Na literatura médica, há somente alguns relatórios da deficiência homozygous da proteína C nos neonates. Nós apresentamos 2 casos da deficiência homozygous da proteína C com ocular e manifestação extraocular. ( info)

5/265. O thrombosis venoso Mesenteric associou com a deficiência da proteína C.

    Um homem dos anos de idade 83 teve gradualmente o agravamento da dor abdominal e vomiting. A laparotomia revelou o infarction intestinal segmental resultando do thrombosis na veia mesenteric superior. O intestino de Necrosed resected e a anastomose foi executada com sucesso. O paciente anticoagulated com o mesilate intravenoso da heparina e do nafamostat seguido por aspirin oral. Recuperou ràpida. A química de sangue revelou a deficiência da proteína C, quando a proteína S e os níveis da antitrombina iii eram normais. A avaliação do laboratório destas proteínas pode ajudar a definir a causa do thrombosis venoso mesenteric. ( info)

6/265. Deficiência herdada da proteína C, deficiência da proteína S e hyperhomocysteinaemia em um paciente com spherocytosis hereditário.

    Nós relatamos uma família com o spherocytosis hereditário em quem há, além, um conjunto de predisposição genéticas ao thrombosis. Embora as anomalias prothrombotic herdadas sejam predominantes na população geral, a probabilidade desta combinação de anomalias que estão sendo encontradas em uma única família é extremamente - baixa. A gerência de tais indivíduos do risco elevado é discutida. ( info)

7/265. Uma mutação nova do local do aceitador da tala que produza anomalias de emenda múltiplas tendo por resultado o tipo I. da deficiência da proteína S.

    Na tentativa de explorar os mecanismos moleculars para a deficiência da proteína S, um paciente com tal deficiência foi examinado a níveis do ADN, do rna e da proteína. As análises do Nucleotide revelaram que o proband, a mãe e a avó tiveram um G--> Substituição de C no dinucleotide invariant do AG no local de emenda do aceitador do intron A/exon 2. Este paciente era heterozygous para esta substituição e o alelo do mutante foi herdado do proband' mãe e avó de s. A análise reversa da reacção em cadeia do transcrição-polymerase demonstrou diversos tipos de anomalias de emenda tais como o exon que salta e que emenda enigmático, além do que a emenda correta. Semiquantitation do mRNA para o gene da proteína S revelou que a quantidade do proband' s mRNA foi reduzido a 60% do normal. Assim, esta mutação danificou o processamento normal do mRNA para o gene da proteína S, tendo por resultado o subject' deficiência severa da proteína S de s. ( info)

8/265. A administração de seguimento adquirida do cisplatinum-navelbine da deficiência da proteína C para o cancro da mama localmente avançado. Relatório do caso.

    Os eventos de Thromboembolic têm sido relatados recentemente depois dos regimes diversos da quimioterapia para o cancro da mama. Este é um relatório de uma mulher dos anos de idade 39, uma caixa diagnosticada do cancro da mama localmente avançado, que receba muitos regimes da quimioterapia. Apresentou com thrombosis venoso profundo 2 meses após ter começado o regime do cisplatinum-navelbine. A deficiência da proteína C era o único teste anormal da coagulação que normalizou após a cessação da quimioterapia. ( info)

9/265. Curso após o ophthalmicus do zoster em uma menina dos anos de idade 12 com deficiência da proteína C.

    Uma menina dos anos de idade 12 que tivesse o ophthalmicus do zoster 10 meses mais adiantado apresentado com hemiparesis e infarction ganglionic básico correspondente relacionou-se ao thrombosis médio da filial da artéria cerebral ipsilateral ao zoster. A avaliação hematológica divulgou a deficiência da proteína C. Isto representa o primeiro curso zoster-associado relatado na infância associada com a deficiência da proteína C, com a extensão do período de latência entre o zoster e o infarction, relatada previamente para ser 6 meses. ( info)

10/265. O thrombosis sagital superior da cavidade que ocorre na alta altitude associou com a deficiência da proteína C.

    Uns 42 que macho dos anos de idade apresentaram com fraqueza direito-tomada o partido, disfasia e apreensões ao escalar os alpes franceses em uma altura aproximada de 3.000 estudos da imagem latente do M. eram consistente com o thrombosis sagital superior da cavidade com hemorragia. O teste de laboratório para os estados thrombophilic, 18 dias após a apresentação em nosso hospital, mostrou um baixo nível da proteína C (0.32 U/ml, o normal 0.80-1.60 U/ml). Um membro da família foi encontrado igualmente para ter a deficiência da proteína C sem uma história do thrombosis. O paciente melhorou e foi descarregado gradualmente no warfarin e no ácido valproic. Este é o primeiro exemplo relatado do thrombosis venoso cerebral em um paciente com deficiência congenital da proteína C que ascensão à alta altitude. Nós postulamos que a subida à alta altitude representou um factor de risco prothrombotic adicional à deficiência congenital da proteína C que conduz ao thrombosis cerebral. ( info)
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