1/26. Anomalie angiografiche della fluorescina dopo il photocoagulation macular profilattico per maculopathy relativo all'età ad alto rischio. SCOPO: Gli studi di iniziale suggeriscono che drusen collegato con risoluzione maculopathy relativa all'età in risposta al photocoagulation del laser; ci sono rapporti in contraddizione per quanto riguarda se questo trattamento potrebbe impedire le complicazioni e la cecità neovascular. L'obiettivo dello studio del laser di Drusen è di effettuare la buona acuità visiva in occhi all'elevato rischio per le complicazioni neovascular di maculopathy relativo all'età. In questo rapporto, avvisiamo la comunità oftalmica alle complicazioni indotte da laser possibili in pazienti curati all'interno del contesto di questo test clinico. metodi: Un test clinico doppio-mascherato, ripartito le probabilità su, controllato del photocoagulation macular profilattico per maculopathy relativo all'età ad alto rischio è in progresso. I pazienti assegnati a caso al trattamento hanno ricevuto un anello-tipo una distribuzione di 12 punti luminosi del photocoagulation del laser di argon. Drusen è stato trattato direttamente soltanto se fossero presenti alle posizioni di trattamento di protocollo. L'angiografia della fluorescina è stata effettuata in tutti i pazienti alla revisione annuale e durante le chiamate di nonprotocol se i sintomi o l'esame clinico fossero indicativi del neovascularization coroidico. RISULTATI: Le anomalie angiografiche della fluorescina indicative del neovascularization coroidico sono state vedute soltanto in occhi trattati: un paziente nello studio pilota e sei pazienti nel laser di Drusen studiano. Nessun'anomalia angiografica della fluorescina è stata veduta in occhi degli oggetti di controllo. CONCLUSIONI: Il photocoagulation del laser in maculopathy relativo all'età ad alto rischio può indurre il neovascularization coroidico e, pertanto, non è suggerito fuori del contesto di un test clinico ripartito le probabilità su e controllato. ( info) |
2/26. Sorsby' distrofia del fondo di s in due famiglie giapponesi con le caratteristiche cliniche insolite. SCOPO: Per per descrivere due famiglie giapponesi con Sorsby' distrofia del fondo di s (FSD) con le caratteristiche cliniche insolite. metodi: Due famiglie dalla prefettura di Kagoshima con la distrofia macular di senile-inizio sono state esaminate. Tre individui influenzati attraverso tre generazioni successive di una famiglia e di tre fratelli germani influenzati in un'altra famiglia sono stati esaminati e seguito stati. RISULTATI: Il sintomo iniziale di questi pazienti era una perdita visiva centrale veloce o lenta che si è presentata ad un'età media di 67.4 anni. I cambiamenti oftalmoscopici principali hanno consistito della morbidezza drusen e lesioni emorragiche o atrofiche nel macula, che erano progressive ed infine principali allo sfregio discoide. Non hanno incontrati difficoltà con visione notturna. Tutti i pazienti hanno avuti retina periferica normale con i campi periferici intatti. Hanno effettuato la buona visione ambulatoria e potrebbero camminare non guidato fino in ritardo dentro a vita. Questi pazienti hanno avuti una mutazione novella nell'inibitore del tessuto del gene metalloproteinases-3 (TIMP3). CONCLUSIONI: Ciò è il primo rapporto del FSD dall'est. Le relative caratteristiche cliniche differiscono da quelle dei pazienti di FSD dell'ad ovest, comparenti più vicino alle caratteristiche di degenerazione macular relativa all'età. Queste due famiglie giapponesi indipendenti con una mutazione identica nel gene TIMP3 potrebbero essere discendenti di un antenato comune che ha trasportato il gene di mutante. ( info) |
3/26. Lo spettro clinico del cromosoma 6 ha collegato dominante autosomal drusen e degenerazione macular. SCOPO: Per descrivere il fenotipo clinico e la variazione intrafamilial nei risultati retinici in una famiglia nordamericana con un dominante autosomal drusen il disordine quel programmi al cromosoma 6q14. metodi: Gli esami oftalmici sono stati effettuati sui membri di famiglia partecipanti. Le fotografie del fondo sono state ottenute per quanto possibile. L'elettroretinografia è stata effettuata sul proband e sul suo padre. L'anima è stata disegnata per l'analisi del dna. RISULTATI: Dodici membri di famiglia hanno avuti drusen e/o degenerazione macular atrofica. La malattia in giovani adulti asintomatici è caratterizzata dall'indennità drusen che sono i più cospicui nel macula. Il proband ha presentato a 3 anni con maculopathy atrofico e drusen. Il suo cugino è stato trovato per avere lesioni macular atrofiche e per drusen durante il primo anno di vita. Due individui commoventi più anziani hanno ridotto la visione dai cambiamenti macular cicatriziali ed atrofici. Il gene per la malattia è stato tracciato al cromosoma 6q14 e sembra essere adiacente a ma distinto dal luogo per la distrofia macular del north carolina. CONCLUSIONI: Ci è la variabilità estrema nell'espressione clinica di questa forma dominante di drusen e degenerazione macular. La maggior parte di giovani adulti fanno macular fine e la buona drusen visione. Gli infanti ed i bambini commoventi possono avere maculopathy atrofico congenito e drusen. Ci è prova storica della progressione della malattia nell'età adulta ritardata con perdita visiva moderata. ( info) |
4/26. La parte radiale dominante drusen e mutazione di Arg345Trp EFEMP1. SCOPO: Per segnalare una nuova famiglia nordamericana con la parte radiale dominante drusen e mutazione di Arg345Trp nel gene EFEMP1. metodi: Studio genetico clinico e molecolare della famiglia. RISULTATI: Quattro membri di famiglia hanno avuti macular drusen ed uno ha avuto la fibrosi submacular e perdita visiva. Una mutazione di Arg345Trp del gene EFEMP1 è stata rilevata in tre membri di famiglia influenzati, ma non in tre membri inalterati. CONCLUSIONE: La mutazione di Arg345Trp rimane l'unica causa della distrofia macular ereditaria di Doyne, anche conosciuta come Malattia Leventinese o dominanti radiali drusen. ( info) |
5/26. Risultati su topografia retinica e su spessore che tracciano nella degenerazione macular relativa all'età. SCOPO: Per per segnalare le alterazioni in topografia retinica e spessore nei casi tipici di degenerazione macular relativa all'età (ARMD). metodi: Un sistema ottico di formazione immagine si è applicato ai pazienti con ARMD con le alterazioni nelle strutture retiniche. Il sistema genera una serie di 20 immagini ottiche della sezione che comprendono i 2 millimetri x 2 millimetri di zona retinica. Le sezioni ottiche si danno valori numerici a ed analizzate per fornire i programmi topografici delle superfici vitreo-retiniche e coroidoretiniche e dello spessore retinico. RISULTATI: La topografia retinica e lo spessore che tracciano in un occhio normale hanno corrisposto all'anatomia normale. Il tracciato topografico in un paziente con confluente drusen l'altezza indicata della superficie vitreo-retinica. La topografia retinica in un paziente con la separazione retinica dell'epitelio del pigmento visualizzata ha localizzato l'altezza della superficie coroidoretinica. Il programma di spessore in un paziente con atrofia geografica dell'epitelio retinico del pigmento ha rivelato l'assottigliamento retinico. Nei pazienti con il neovascularization coroidico, il vitreoretinal e le superfici coroidoretiniche sono stati elevati. Il programma di superficie coroidoretinico in un paziente con l'evoluzione della cicatrice discoide ha visualizzato le variazioni topografiche che corrispondono al tessuto fibrovascolare che è alla base della separazione serous. CONCLUSIONE: La topografia ed il tracciato retinici di spessore è utili per visualizzazione e la valutazione delle alterazioni patologiche in strutture retiniche dovuto ARMD. ( info) |
6/26. Terapia fotodinamica con verteporfin in mallatia leventinese. OBIETTIVO: Per per descrivere un caso di un paziente con il mallatia genetico documentato leventinese chi ha sviluppato una membrana neovascular coroidica classica ed ha subito la terapia fotodinamica (PDT) con verteporfin (Visudyne; Ciba Vision CORP., Duluth, GA). DISEGNO: Rapporto di caso di Interventional. INTERVENTO: Il paziente ha subito un'angiografia oftalmologica completa della fluorescina e di valutazione. La terapia fotodinamica con verteporfin è stata realizzata. MISURE PRINCIPALI DI RISULTATO: Le annotazioni cliniche ed angiografiche sono state analizzate per prova dei cambiamenti nell'acuità visiva, clinicamente liquido subretinal evidente ed il limite di perdita della fluorescina dal neovascularization coroidico (CNV). RISULTATI: Tre settimane dopo il trattamento, un angiogramma della fluorescina ha mostrato la chiusura della membrana neovascular, nessun liquido subretinal evidente è stato veduto e l'acuità visiva era migliorato da 20/60- a 20/40. Nove settimane dopo l'applicazione, l'angiografia della fluorescina ha dimostrato un punto iperfluorescente microscopico al luogo del CNV precedentemente attivo a cui una piccola zona di liquido subretinal poco profondo è stata osservata e l'acuità visiva era 20/50. Trentaquattro settimane dopo PDT, l'acuità visiva era 20/60, liquido subretinal risolta e l'angiografia della fluorescina non ha mostrato affatto per avanzare i cambiamenti. CONCLUSIONI: La terapia fotodinamica con verteporfin può essere considerata come trattamento possibile in pazienti con il mallatia leventinese chi sviluppano CNV classico. ( info) |
7/26. Danno visivo causato dalle anomalie retiniche nel tipo (membranoproliferative) mesangiocapillary II (" di glomerulonefrite; disease" denso del deposito;). I pazienti con il tipo mesangiocapillary II di glomerulonefrite (MCGN) solitamente presente dall'età adulta iniziale con ematuria, proteinuria e danno renale e queste caratteristiche sono accompagnati spesso da una lipodistrofia parziale e da un autoantibody per il convertase alternativo di via di complemento (C3NeF). La diagnosi del tipo II di MCGN dipende dalla dimostrazione di " deposits" denso; nella membrana glomerulare dello scantinato (GBM). La maggior parte dei pazienti inoltre hanno punti bianchi subretinal multipli o drusen che sono histopathologically identici con i depositi di GBM ed evidenti ophthalmoscopically per il momento in cui l'indebolimento renale si sviluppi. L'acuità visiva inizialmente ed i campi visivi sono conservati, ma angiografia della fluorescina e prove specializzate della funzione retinica, quale l'adattamento all'oscurità, l'elettroretinografia e l'elettroculografia, possono essere anormali e peggioreranno progressivamente. Nel corso dei 20 anni futuri, la visione si deteriora spesso a causa di atrofia retinica ed a volte a causa delle membrane neovascular subretinal, della separazione macular e della retinopatia serous centrale. Gli autori descrivono un paziente con il tipo II di MCGN chi ha presentato con indebolimento renale e la visione alterata all'età di 59. Già ha fatto sviluppare l'atrofia retinica diffusa e successivamente una membrana subretinal. Il drusen veduto nel tipo II di MCGN, come la lipodistrofia parziale, è un indicatore clinico utile alla diagnosi di questa circostanza. Tutti i pazienti con il tipo II di MCGN dovrebbero essere avvertiti del rischio di complicazioni retiniche ed essere esaminati da un oftalmologo alla presentazione e dopo circa 10 anni per minimizzare regolarmente la perdita di acuità visiva dalle complicazioni della retinopatia. ( info) |
8/26. Le emorragie retiniche interne focali in pazienti con drusen: un segno in anticipo del neovascularization coroidico occulto e dell'anastomosi coroidoretinica. SCOPO: Per per presentare prova che l'emorragia retinica superficiale nel macula dei pazienti con degenerazione macular relativa all'età (ARMD) può essere un segno in anticipo dell'anastomosi coroidoretinica occulta (OCRA) e del neovascularization coroidico occulto di tipo 1 (OCNV). metodi: Uno studio di follow-up retrospettivo di 16 pazienti che presentano con una piccola zona focale delle emorragie retiniche superficiali e drusen nella zona juxtafoveolar in 24 occhi. RISULTATI: OCRA e OCNV si sono presentati in un più vecchio sottoinsieme dei pazienti con ARMD (età media, 75 anni). Di 22 occhi con gli stadi precoci dell'anastomosi coroidoretinica (CRA), 18 hanno avuti prova di un complesso neovascular di a due vie, con il più piccolo tipo retinico subsensory - la menzogne complessa 2 anteriore al complesso epiteliale di tipo 1 del pigmento subretinal più grande. Alla presentazione iniziale, tre pazienti hanno avuti OCRA e OCNV bilateralmente e tre pazienti hanno avuti grandi lesioni cicatriziali discoidi con CRA evidente nel collega occhio. Nove pazienti hanno avuti uno o più trattamenti di photocoagulation del laser per gli stadi precoci di CRA. Soltanto un paziente ha effettuato l'acuità visiva di più migliore di 20/200 per > 1 anno. All'ultimo follow-up, 24 di 26 occhi con CRA ha avuto l'acuità visiva di 20/200 o di meno. CONCLUSIONE: L'emorragia retinica superficiale nella zona paracentral dei pazienti con drusen è il segno più in anticipo di OCRA e di OCNV. L'angiografia della fluorescina e l'angiografia verde di indocyanine sono importanti nella rilevazione della natura doppia della rete neovascular subretinal. Photocoagulation ed il trattamento fotodinamico è solitamente infruttuosi nella conservazione della visione centrale. ( info) |
9/26. sindrome della fioritura: retinopatie multiple in un disordine di rottura del cromosoma. SCOPO: Per descrivere le anomalie retiniche multiple in un paziente con la sindrome della fioritura, compreso macular iniziale drusen, la retinopatia diabetica e l'inizio di retinopatia leucemica. metodi: I dati clinici sono stati raccolti in 1 anno di follow-up e le anomalie oculari nella sindrome della fioritura sono state esaminate dalla letteratura. RISULTATI: Un uomo di 39 anni con un " recessivo autosomal raro; breakage" del cromosoma; la sindrome è stata seguita. Vari risultati oculari sono stati segnalati nella sindrome della fioritura; questo paziente ha avuto duro drusen in entrambi i maculae, retinopatia diabetica non proliferativa e retinopatia emorragica come araldo della leucemia linfocitaria acuta. CONCLUSIONI: La sindrome della fioritura è un disordine raro di instabilità genomic, in cui varie anomalie oculari sono state trovate. Sono descritte qui le manifestazioni retiniche multiple in seguito alle associazioni sistematiche caratteristiche di mellito di diabete e la leucemia, così come duro macular drusen. ( info) |
10/26. l'Presto-inizio drusen in una ragazza con la sindrome della fioritura: importanza clinica probabile di una manifestazione oculare. L'esame oftalmico di una ragazza ammessa con il reclamo di guasto di sviluppo ha rivelato duro retinico drusen. Era sorprendente osservare per drusen in un bambino perché rappresentano un cambiamento degenerante relativo all'età in individui normali. Dopo ulteriore valutazione, è stata diagnosticata per avere sindrome della fioritura, una sindrome prematura di invecchiamento. Al authors' la conoscenza, questa è il primo caso della sindrome della fioritura connesso con drusen. È probabile che non solo invecchiare ma anche altri processi delle cellule di fondamento, particolarmente proliferazione incontrollata delle cellule, potrebbe essere similmente commoventi e potrebbe seguire un corso più veloce in questo stato ereditato che presenta con drusen. Gli autori suggeriscono di prestare attenzione supplementare per drusen durante la valutazione oftalmica nella diagnosi di tutti i pazienti di sindrome della fioritura; può essere prudente da guardare più con attenzione per lo sviluppo di cancro in pazienti con per drusen che quelli senza drusen. ( info) |