1/474. L'encefalopatia si è associata con il lymphohistiocytosis haemophagocytic dopo l'infezione di rotavirus. Un ragazzo giapponese di 2 anni con un lymphohistiocytosis haemophagocytic (HLH) ha associato l'encefalopatia che si è sviluppata dopo che l'infezione di rotavirus è descritta. I sintomi neurologici hanno consistito del coma, dei grippaggi e della quadriplegia spastica. Sulla terapia con gli steroidi, il etoposide e il cyclosporin A, il paziente ha recuperato senza alcuni deficit neurologici. I livelli di interferone-gamma in siero ed in CSF sono stati elevati all'inizio della malattia ma avévano rinviato al normale ai tempi della remissione clinica. Il cervello MRI ha rivelato le anomalie diffuse della materia bianca e la perdita parenchimatica del volume. La spettroscopia a risonanza magnetica del protone ha rivelato il lattato elevato nelle lesioni anormali osservate su MRI, indicante che i macrofagi che non esibiscono il metabolismo aerobico si erano infiltrati nello SNC. Ai tempi della remissione clinica, le anomalie della materia bianca ed il lattato del cervello erano sparito. Questi risultati hanno suggerito che i sintomi neurologici derivassero dalla sovrapproduzione dei cytokines dai T-cells e dai macrofagi attivati. La patofisiologia di un'encefalopatia associata HLH è stata considerata come una risposta immunitaria locale all'interno dello SNC, perché la interferone-gamma può indurre l'espressione dei codici categoria complesso di istocompatibilità principale I ed II antigeni sulle cellule glial nello SNC. CONCLUSIONE: L'encefalopatia associata lymphohistiocytosis di Haemophagocytic dovrebbe essere considerata presto nella diagnosi differenziale dei casi con la neuropatia acuta di inizio. ( info) |
2/474. leucemia a cellula T adulta doppio-positiva CD4/CD8 con precedere gastroenterocolitis citomegalovirale. Presentiamo un caso raro della leucemia a cellula T adulta (ATL) in cui le cellule di T leucemiche hanno espresso simultaneamente gli antigeni di superficie CD4 e CD8 ed il citomegalovirus refrattario (CMV) - il gastroenterocolitis indotto ha preceduto il relativo inizio clinico. Un maschio di 40 anni è stato ammesso al nostro ospedale con dolore addominale e lo sgabello sanguinante. Biopsi gli esemplari gastrico e rettale gastroenterocolitis CMV-indotto indicato del mucosa. Il paziente inoltre è risultato essere sieropositivo per il tipo lymphotropic umano I (HTLV-I) del virus di T. Mentre era gancyclovir amministrato per CMV l'infezione, ha presentato l'epatomegalia e la linfadenopatia sistematica. L'espansione monoclonale delle cellule linfoidi ha integrato con il genoma di HTLV-I è stata osservata. Ha subito un regime LSG15 e l'epatomegalia e la linfadenopatia sono migliorato contrassegnato. Gastroenterocolitis anche migliore, ma i sintomi non è sparito completamente. le malattie CMV-indotte sono prevalenti fra i pazienti immunosuppressed. Anche se non ci era prova che questo paziente ha avuto ATL sull'ammissione, è probabile che era severamente immunodeficiente. CMV può infettare facilmente il mucosa nocivo. Le cellule di ATL spesso si infiltrano nel mucosa gastrointestinale e possono innescare il gastroenterocolitis CMV in questo caso. ( info) |
3/474. Caso di sepsis causato dal longum del bifidobacterium. Segnaliamo un caso di sepsis causato dal longum del bifidobacterium in un maschio di 19 anni che aveva sviluppato l'alta febbre, l'ittero e l'epatomegalia dopo la terapia di agopuntura con i piccoli aghi dell'oro. I bacilli anaerobici, non generatori di spore, gram-positivi sono stati isolati dalla sua anima ed infine hanno identificato come longum del B. Ha recuperato completamente dopo il trattamento con il ticarcillin e il metronidazole. A nostra conoscenza, questo è il primo rapporto di sepsis fortuito causato dal longum del B. ( info) |
| Quattro infanti sono descritti chi ha presentato con l'ingrandimento veloce del fegato. Ciò è risultata dovuto il neuroblastoma che si era riprodotto per metastasi al fegato; la circostanza è stata associata con gli alti livelli di acido vanillylmandelic urinario (VMA). In 3 infanti il tumore primario era nella ghiandola adrenale ed in una non è stato identificato. Un infante è morto dopo la laparotomia e 2 infanti sopravvivono alla malattia libera con i livelli normali di VMA, uno dopo adrenalectomia ed irradiazione epatica ed uno dopo un corso di scarsità della chemioterapia. Il quarto paziente ha risposto inizialmente ad irradiazione ed alla chemioterapia epatiche, ma è ricaduto 2 anni più successivamente con la malattia ricorrente; allo stesso tempo il livello di VMA che era stato normale, è aumentato ancora. L'importanza della schermatura per un livello anormale di VMA in tutto l'infante con un fegato velocemente d'ingrandimento per per ottenere una diagnosi precoce è sollecitata. Il follow-up attento, con le valutazioni di serie di VMA, è essenziale per diagnosticare la malattia ricorrente. La prognosi per alcuni infanti con questa distribuzione del neuroblastoma che si è riprodotto per metastasi al fegato, ma non alle ossa o al oribt, è buona. ( info) |
5/474. tipo Zidovudine-collegato acidosi lattica di B e steatosis epatico in un paziente hiv-infettato. Una donna obesa di 34 anni con l'infezione del virus di immunodeficenza umana (hiv) diagnosticata un anno più in anticipo è stata veduta a causa della nausea, del vomito e della diarrea intermittente per 3 settimane. Il suo zidovudine incluso dei farmaci correnti. L'esame fisico ha rivelato la tachipnea e l'epatomegalia tenera. La tomografia computata dell'addome ha mostrato l'epatomegalia con infiltrazione grassa. Gli enzimi del fegato erano all'interno di gamma normale tranne la deidrogenasi elevata del lattato (LDH). L'indice del bicarbonato del siero era basso, con un Livello del lattato tre volte normali. La tachipnea e la dispnea hanno peggiorato come concentrazioni nel lattato aumentate velocemente a 15 volte normali. Anche se i suoi Po2 ed indice cardiaco erano inizialmente sufficienti, il paziente ha avuto guasto respiratorio acuto. È morto con disfunzione multiorgan, compreso guasto epatico, l'acidemia lattica severa, la coagulazione intravascolare diffusa e l'indebolimento renale. L'analisi ha rivelato l'epatomegalia e lo steatosis voluminoso. I medici dovrebbero considerare l'acidosi lattica in pazienti che prendono lo zidovudine e che hanno la tachipnea non spiegata, la dispnea e concentrazioni basse nel bicarbonato del siero. ( info) |
6/474. Hemochromatosis perinatale familiare: una malattia che causa i hydrops non-immune ricorrenti. Il hemochromatosis perinatale è un disordine raro con un sovraccarico enorme del ferro negli organi parenchimatici, particolarmente il fegato, il pancreas, il cuore e le ghiandole endocrine. Gli elementi del sistema reticoloendoteliale sono risparmiati relativamente. Il decorso clinico è velocemente progressive e la malattia è invariabilmente mortale. Parecchi fratelli germani sono descritti nella letteratura. Qui, descriviamo una coppia i fratelli germani pieni influenzati dalla malattia, in cui la presentazione clinica era hydrops. Suggeriamo che il hemochromatosis dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale dei fetalis dei hydrops. ( info) |
7/474. Un caso di Schnitzler' sindrome di s con l'iperplasia rigeneratrice nodulare del fegato. Schnitzler' la sindrome di s è uno stato raro di orticaria, del macroglobulinemia e delle lesioni sclerotiche dell'osso. Segnaliamo un caso in un uomo di 70 anni in quale il polyarthralgia infiammatorio è stato seguito da un'eruzione urticarial nonpruritic con un declino moderato nella salute generale. Le prove di laboratorio hanno mostrato l'infiammazione e un picco isolato modesto del kappa monoclonale di IgM. Non ci era prova del macroglobulinemia di waldenstrom. Schnitzler' la sindrome di s è stata considerata. Tuttavia, un'esplorazione di ultrasuono dell'addome fatto a causa dell'altezza delicata della gamma-glutamil-transferasi ha rilevato le lesioni epatiche multiple. L'istologia del fegato ha mostrato l'iperplasia rigeneratrice nodulare incipiente. Soltanto circa 30 casi di Schnitzler' la sindrome di s è stata segnalata dalla descrizione seminale in 1972. La partecipazione epatica era un terreno comunale ma individuazione non specifica e non abbiamo trovato casi con l'iperplasia rigeneratrice nodulare. Tuttavia, questa anomalia è trovata spesso in pazienti con i disordini autoimmuni o ematologici. Patogenesi di Schnitzler' la sindrome di s rimane sconosciuta, ma la possibilità della progressione ad una malignità ematologica richiede il follow-up prolungato. ( info) |
8/474. Cystadenoma e cystadenocarcinoma biliari: apparenza di ultrasuono della scala grigia. L'apparenza echographic della scala grigia di cystadenoma/cystadenocarcinoma biliare è descritta. I risultati caratteristici sono la massa intraepatica cistica e multiloculated con a strati, settazioni interne altamente echogenic. I risultati sono simili a quelli in cystadenomas/cystadenocarcinomas pancreatico ed ovarico. ( info) |
9/474. Tossicità della vitamina a secondaria ad eccessiva presa delle verdure, del fegato e dell'ulva giallo verde. Segnaliamo un caso dell'inizio improvviso di avvelenamento della vitamina a. Una donna giapponese di 20 anni stava mangiando la zucca e soltanto una quantità molto limitata di altri alimenti su una base quotidiana per 2 anni. È stata interessata eccessivamente circa perdita di peso. Il cutis di Aurantiasis e le prove di funzione epatica anormali sono stati notati dal suo medico di famiglia in 1995 in cui aveva 18 anni. A quel tempo, ha smesso di mangiare la zucca. Tuttavia, ha continuato segreto un'eccessiva presa delle altri verdure, fegato ed ulva beta-carotene-ricchi per circa 2 anni. Due ed a metà di anno dopo essere stato veduto dal suo medico di famiglia, ha avvertito l'inizio improvviso di febbre di qualità inferiore, dell'edema del membro, del cheilitis, della pelle asciutta e dell'emicrania. Questi sintomi hanno peggiorato giornalmente. Una biopsia dell'ago del fegato è stata effettuata ed ha mostrato un tratto portale normale con le cellule grasso-cariche di Ito nello spazio di Disse. Una diagnosi finale di avvelenamento della vitamina a e della ferita epatica secondari ad un disordine di cibo è stata fatta. I suoi sintomi e livelli del beta-carotene del siero hanno rinviato al normale con riuscita registrazione della sua dieta. ( info) |
10/474. ascite congenita refrattaria come manifestazione del sialidosis neonatale: studi clinici, biochimici e morfologici in un infante maschio siriano appena nato. Uno Syrian appena nato con il facies di massima, l'epatosplenomegalia e l'ascite refrattaria è segnalato. L'esame del liquido ascitic ha mostrato che i linfociti vacuolated e la cromatografia di strato sottile degli oligosaccaridi urinarii hanno rivelato un modello anormale indicativo del sialidosis. Malgrado cure intensive, il bambino è morto di insufficienza respiratoria i 28 giorni dopo la nascita. Nei fibroblasti coltivati della pelle un aumento dell'incorporazione della metilammina [14c] ha indicato eccessivo immagazzinaggio lysosomal e la dimostrazione di una mancanza isolata dell'alfa-N-ACETYLNEURAMINIDASe (sialidase) principale alla diagnosi di un sialidosis. Ad autopsia, le cellule della gomma piuma sono state trovate principalmente nel midollo osseo, in fegato ed in cervello. Fin qui molto pochi casi del sialidosis neonatale sono stati segnalati e, al meglio della nostra conoscenza, questo è il primo bambino con il sialidosis neonatale dalla siria ed il primo caso del sialidosis neonatale studiato dall'analisi di incorporazione della metilammina [14c]. ( info) |