Cas Rapportés "Glomérulonéphrite Membranoproliférative"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/286. Traitement réussi avec la thérapie stéroïde d'impulsion dans un cas d'immunotactoid glomerulopathy avec le hypocomplementemia.

    Nous rapportons un cas d'immunotactoid glomerulopathy avec le hypocomplementemia grave. La patiente était une femme de 47 ans qui s'est présentée avec l'oedème, le proteinuria, et l'hypertension de piqûre de corrosion. L'essai sérologique étaient négatif ou dans des limites normales excepté le hypocomplementemia. Il n'y avait aucun résultat des maladies, de cryoglobulinemia, et d'érythémateux de lupus systémique hématopoïétiques. Le spécimen rénal de biopsie a montré la glomérulonéphrite membranoproliferative avec nombreuse acide-Schiff périodique (PAS) - dépôts positifs. Sous la microscopie électronique, cependant, la structure microtubular a été montrée dans la matrice mesangial et les espaces subendothelial et sous-épithéliaux des boucles capillaires périphériques. Ces dispositifs histologiques étaient compatibles avec ceux de l'immunotactoid glomerulopathy. Bien que la thérapie stéroïde orale conventionnelle n'ait pas eu un effet sur le proteinuria et le hypocomplementemia plus de 3 mois, la thérapie stéroïde d'impulsion a apporté le soulagement dramatique : accomplissez la remise du proteinuria et la normalisation du hypocomplementemia. Ces résultats suggèrent que la thérapie immunosuppressive intensive puisse traiter une sorte de l'immunotactoid glomerulopathy avec le hypocomplementemia. ( info)

2/286. Glomérulonéphrite fibrillaire dans un allograft rénal.

    La glomérulonéphrite fibrillaire est une maladie rare vue dans approximativement 1% de tous les spécimens indigènes de biopsie de rein. Nous présentons ici un cas d'un femme blanc de 40 ans avec la perte rapide de fonction de greffe secondaire à la glomérulonéphrite fibrillaire moins de 7 jours de recevoir un allograft rénal vivre-connexe. Ce cas souligne les valeurs de combiner l'analyse d'urine avec la biopsie prompte de rein d'allograft dans les destinataires avec un posttransplantation élevé de créatinine de sérum. Quand on rencontre la glomérulonéphrite rapidement de progrès ou un syndrome pulmonaire-rénal dans la période immédiate de posttransplantation, la glomérulonéphrite fibrillaire doit être considérée dans le diagnostic différentiel. En raison d'un taux élevé de répétition et d'aucun traitement disponible pour modifier un cours potentiellement malin de cette maladie, nous recommandons l'attention en considérant ces patients pour la transplantation. ( info)

3/286. Le syndrome nephrotique avec la glomérulonéphrite proliférative mesangial induite par la guêpe multiple pique.

    Nous rapportons le cas d'un jeune mâle qui a développé le syndrome nephrotique grave dans un délai de 2 ou 3 semaines après avoir été piqué par 3 guêpes. Un spécimen percutané de biopsie de rein a indiqué la glomérulonéphrite mesangioproliferative avec les dépôts sous-épithéliaux occasionnels suggestifs de la nephropathie membranée tôt. Le patient a été soigné avec de la prednisone orale 60 mg/jour sans la réponse clinique significative après 4 semaines, lesquelles au point il a été commencé sur le cyclophosphamide oral, 100 mg/jour, alors que la dose de prednisone était effilée à mg 20 chaque autre jour sur une période de deux semaines. Six mois après déclenchement de cyclophosphamide, il a toujours le syndrome nephrotique grave. Nous passons en revue également brièvement la littérature sur le syndrome nephrotique associé par piqûre d'hymenoptères. ( info)

4/286. Une complication rare de biopsie rénale dans un enfant avec la glomérulonéphrite membranoproliferative.

    La biopsie rénale percutanée est essentielle pour le diagnostic définitif de la glomérulonéphrite chronique. La grande fistule artérioveineuse (AVF) qui est une complication rare de biopsie rénale indigène est généralement diagnostiquée en les premières semaines après le procédé. Nous présentons à un enfance la forme membranoproliferative de glomérulonéphrite avec un énorme AVF se présentant avec l'hypertension grave 15 mois après la biopsie qui embolized avec succès. En conclusion, AVF doit être considéré chez les enfants ayant les glomerulonephritides chroniques même si l'hypertension apparaît en retard après la biopsie rénale. ( info)

5/286. Telangiectasias cutanés, cheveux clairsemés, et type glomérulonéphrite membranoproliferative d'I.

    Nous rapportons l'association peu commune du type normocomplementemic glomérulonéphrite membranoproliferative d'I dans une fille de 10 ans avec les cheveux rouges clairsemés, les sourcils et les cils absents, les telangiectasias cutanés, et un défaut septal atrial. ( info)

6/286. Hémorragie alvéolaire recidivant diffuse dans un patient avec le cryoglobulinemia mélangé virus-connexe de l'hépatite C.

    Un cas d'hémorragie alvéolaire diffuse et recidivant est présenté dans un patient présentant le type virus-connexe de l'hépatite C cryoglobulinemia mélangé par II avec la glomérulonéphrite membranoproliferative. La patiente était un femme blanc de 48 ans qui a souffert plusieurs manifestations de réfractaire pulmonaire d'hémorragie au traitement avec des stéroïdes, le cyclophosphamide, l'azathioprine, le plasmapheresis et l'interféron-alpha. Le patient a également présenté des plus grands titres persistants des complexes immuns et du facteur rhumatoïde sans des changements hépatiques histologiques. Quelques considérations au sujet d'évolution et de traitement sont données selon la physiopathologie mise à jour de cette maladie. ( info)

7/286. syndrome de Hyperimmunoglobulin E lié au syndrome nephrotique.

    Un homme de 21 ans a été admis à l'hôpital national de Kure avec le syndrome nephrotique en septembre 1996. Il avait souffert d'une éruption de peau pruritic insurmontable et des abcès sous-cutanés récurrents provoqués par le syndrome du hyperimmunoglobulin E depuis l'âge de 18 mois. La biopsie rénale a donné un diagnostic de la glomérulonéphrite membranoproliferative. Par thérapie stéroïde la perte et le hypoproteinemia urinaires de protéine diminués, et son éruption de peau pruritic ont été améliorés. Les patients présentant le syndrome du hyperimmunoglobulin E ont une immuno-réaction défectueuse, particulièrement à l'infection de staphylococcus aureus. La stimulation continue d'antigène a pu avoir causé ce patient' ; dommages histologiques rénaux de s comme dans la glomérulonéphrite de complexe immun. ( info)

8/286. Glomérulonéphrite sans dépôts d'IgA dans une cas de purpura de Henoch-Schonlein.

    Un garçon a vieilli 3 ans pendant 8 mois avec le proteinuria significatif développé du purpura de Henoch-Schonlein (HSP) avec l'hématurie 2 jours après l'aspect de l'éruption de purpura. Bien que vraisemblablement la néphrite de purpura, une biopsie rénale percutanée ait indiqué la glomérulonéphrite proliférative mesangial diffuse (MesPGN) sans dépôt de l'immunoglobuline a ou du complément. Puisque son test de dépistage d'urine pendant un contrôle de santé à l'âge de 3.5 ans avait été ordinaire, HSP pourrait avoir joué un rôle dans la pathogénie de son non-IgA MesPGN. À notre connaissance, le non-IgA MesPGN est une manifestation rénale rare de HSP. ( info)

9/286. Glomérulonéphrite de Membranoproliferative avec les dépôts subendothelial (type 1) liés à l'infection de virus de l'hépatite G dans un destinataire rénal de greffe.

    FOND : L'infection avec le virus de l'hépatite B (HBV) ou le virus de l'hépatite C (HCV) est une étiologie bien connue pour la glomérulonéphrite membranoproliferative (MPGN) avec les dépôts subendothelial (type 1 de MPGN). MATÉRIEL ET MÉTHODES : Le virus nouvellement découvert de l'hépatite G (HGV) est actuellement sous la recherche active. Nous rapportons le premier cas du type 1 de de novo MPGN lié à l'infection de HGV dans un jeune destinataire rénal masculin de greffe qui a manifesté la glomérulonéphrite (GN) avec le proteinuria 7 ans après greffe, et dont la maladie originale était pyélonéphrite obstructive chronique secondaire au nephrolithiasis. RÉSULTATS : Les marqueurs de sérum pour des infections de HBV et de HCV étaient négatifs. L'infection de HGV a été détectée par la réaction en chaîne double-nichée spécifique de transcriptase-polymérase renversée (RT-PCR) en sérums (virémie positive de HGV) 2.5 ans après la transplantation rénale. Par le détail RT-PCR in situ, la présence du génome de HGV a été détectée en cellules mononucléaires de sang périphérique et dans la biopsie de rein (des glomérules et des tubules), mais pas dans le foie. CONCLUSION : Ce rapport ajoute la nouvelle information sur le rôle de l'infection de HGV dans l'occurrence de de novo GN (type 1 de MPGN) dans la transplantation rénale. ( info)

10/286. Dimère de chaîne légère de Nephritogenic lambda : un miniautoantibody humain unique contre le facteur H. de complément.

    Un dimère monoclonal unique de chaîne légère d'Ig lambda (protéine LOI) a été isolé dans le sérum et l'urine d'un patient présentant la glomérulonéphrite membranoproliferative hypocomplementemic. in vitro le dimère de chaîne légère de lambda a efficacement activé la voie alternative du complément (AP). Une fois supplémentaire au sérum humain normal, l'activité hémolytique temporairement augmentée de LOI AP, mais pendant une incubation prolongée l'activité hémolytique a été épuisée. La protéine LOI s'est avérée pour lier pour factoriser H, la molécule principale de régulateur d'AP. En liant au domaine court 3 de répétition de consensus du facteur H, le dimère LOI a bloqué un de trois emplacements d'interaction entre H et C3b et a ainsi empêché l'activité de H et a induit une activation non contrôlée d'AP. L'analyse structurale a prouvé que LOI a appartenu au sous-groupe de Vlambda3a de chaînes légères de lambda. (v) la région variable de LOI le plus étroitement a été liée au produit prévu du gène Iglv3s2 du germline Vlambda3, bien qu'elle ait contenu plusieurs résidus uniques qui sous une forme tertiaire de structure de modèle d'homologie un anneau peu commun des résidus chargés autour d'une cannelure hydrophobe de l'accepteur putatif d'AG. Cet emplacement équipé considérablement bien d'un accepteur putatif dans le modèle moléculaire du domaine 3 du facteur H contenant un anneau réciproque des acides aminés chargés autour d'un secteur hydrophobe. Apparemment, le blocage fonctionnel du facteur H par l'ab fragment-comme le dimère de chaîne légère de lambda avait lancé le développement d'une forme grave de glomérulonéphrite membranoproliferative. Ainsi, le dimère LOI de chaîne légère de lambda représente le miniautoantibody pathogène d'abord décrit dans la maladie humaine. ( info)
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