1/234. Malformações arteriovenosas cerebrais e desordens de movimento. Uma série de seis pacientes com desordens de movimento associou com as malformações arteriovenosas cerebrais (AVM) é relatada. O AVMs foi classific de acordo com a classificação de Spetzler-Martin como a classe V (um paciente), a classe IV (quatro pacientes), e como a classe III (um paciente). Um paciente ação-tinha o hemidystonia causado por um AVM frontoparietal contralateral que comprimisse o putamen e fosse fornecido parcialmente por artérias lenticulostriate ampliadas. Dois pacientes apresentados com tremor cortical unilateral associaram com AVMs cortical/subcortical elevado-frontal contralateral que poupa os gânglio básicos. Um outro hemidystonia e hemichorea-hemiballism desenvolvidos pacientes após o sangramento de um AVM temporooccipital contralateral e de uma isquemia subseqüente. Dois pacientes tiveram a distonia focal após a hemorragia dos gânglio thalamic e básicos de AVMs. Cinco pacientes foram operados sobre. A desordem de movimento foi abulida em um paciente postoperatively. Os mecanismos diferentes foram identificados que são relevantes para o desenvolvimento de desordens de movimento AVM-relacionadas: efeito maciço, diaschisis, circulação sanguínea cerebral alterada parenchymal local, e lesões estruturais hemorrágicas ou isquêmicas. ( info) |
2/234. Deficiência do Alpha1-antitrypsin com hemorragia intracranial fatal em um recém-nascido. Um menino 4 week-old teve uma hemorragia intracranial fatal resultando da deficiência da vitamina k. O infante não tinha recebido nenhuma profilaxia da vitamina k e foi amamentado exclusivamente. Na autópsia, a examinação do fígado mostrou a colestase e a fibrose. O ADN foi isolado de um ponto de sangue em um cartão da amostra de Gutherie obtido do infante para a seleção metabólica rotineira. Este ADN foi usado para estudos genotyping do alpha1-antitrypsin. Os estudos de Genotyping identificaram o homozygosity para a mutação de ponto 9989G--> A, confirmando um diagnóstico da deficiência do alpha1-antitrypsin (phenotype de ZZ), e conduzido à seleção apropriada dos irmãos carregados após este child' morte de s. A deficiência do Alpha1-antitrypsin deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos infantes com doença hemorrágica atrasada do recém-nascido. O uso do sangue do cartão metabólico da seleção como uma fonte de ADN permitiu a confirmação deste diagnóstico após o infant' morte de s. ( info) |
3/234. Diagnóstico Antepartum da hemorragia intracranial fetal devido à síndrome materna de Bernard-Soulier. FUNDO: A síndrome de Bernard-Soulier, uma falta da glicoproteína IB/IX, é uma desordem recessive autosomal rara do sangramento caracterizada pela deficiência orgânica da plaqueta. As mulheres com síndrome de Bernard-Soulier são em risco da imunização de encontro à glicoproteína IB/IX, conduzindo ao thrombocytopenia neonatal do isoimmune severo. CASO: Uma mulher japonesa dos anos de idade 26, grávida 1, para 0, com a síndrome de Bernard-Soulier apresentada em 35 weeks' gestação com mudanças nos testes padrões fetal da frequência cardíaca e nos resultados ultrasonographic que sugeriram fortemente a hemorragia intracranial fetal. A gerência era pela histerectomia cesarean e pelo salpingo-oophorectomy bilateral em 36 semanas, mas o neonate morreu 6 horas após o nascimento. CONCLUSÃO: A imunização materna à glicoproteína IB/IX durante a gravidez pode causar o thrombocytopenia fetal severo e o sangramento intracranial maciço. ( info) |
4/234. Nomeando os povos que ignoram a semântica em um paciente com dano frontal esquerdo. Os estudos sobre o anomia do nome apropriado supor geralmente que persons' os nomes são mais duros de recordar do que a outra informação semântica uma sabe sobre eles e essa recuperação conhecida não é possível sem conhecimento biográfico. Nós descrevemos um paciente, o SB, que, após uma hemorragia frontal esquerda, era incapaz de recordar toda a informação biográfica sobre povos que poderia nomear. Além disso, teve uma contagem normal em um retrato do objeto que nomeia o teste, mas deu respostas confabulatory em um questionário semântico que envolve os mesmos artigos. O papel da função frontal em produzir este teste padrão do prejuízo é discutido, junto com a existência possível de uma rota direta da percepção visual à recuperação do nome apropriado. ( info) |
5/234. hemorragia thalamic unilateral preliminar atrasada na infância: relatório de dois casos. Nós relatamos em dois infantes com hemorragia thalamic unilateral preliminar que ocorreu em dois meses da idade. Ambos os infantes eram normais antes do início da hemorragia. Ambas as crianças apresentaram com apreensões e desenvolveram subseqüentemente a epilepsia. Estes casos sugerem que a hemorragia thalamic unilateral preliminar possa ocorrer em infantes convenientemente bons fora do período neonatal. ( info) |
6/234. hemorragia intracranial espontânea como o sinal de apresentação da hemofilia b em um infante 3 mês-velho. A hemorragia Intracranial (ICH) é uma complicação rara da hemofilia no ø ano de vida e é relatada o mais frequentemente após o traumatismo principal ou o traumatismo do nascimento. ICH espontâneo não relacionado ao nascimento ou ao traumatismo principal é raro em toda a idade, especial no ø ano de vida. Nós descrevemos um infante 3 mês-velho que apresente ao departamento da emergência (ED) com um ICH espontâneo como o sinal de apresentação da hemofilia b. Nós revemos a literatura e discutimos a avaliação do ED e a gerência dos hemofílico com o ICH. ( info) |
7/234. Manifestações clínicas do bacilo meningite do círio em infantes recém-nascidos. O bacilo meningite do círio (círio do B.) ocorre às vezes nos pacientes com factores de risco, que são associados com o acesso das anomalias do sistema nervoso central (CNS), o cirúrgico ou o anestésico ao CNS. Nós observamos dois casos da meningite do círio do B. nos neonates sem tais factores de risco. Os cursos clínicos de ambos os neonates eram fulminant, e a terapia antibiótica rotineira falhou. A hemorragia Intracranial era evidente na autópsia. De acordo com os relatórios neonatal precedentes do caso e nossa experiência, nós encontramos que seis de sete neonates eram bebês prematuros admitidos à unidade de cuidados intensivos neonatal, cinco morridos dentro de uma semana do início da doença, e seis tiveram a hemorragia intracranial. Nós especulamos que a meningite do círio do B. pode ocorrer nos neonates, mesmo sem os alguns dos factores de risco descritos previamente no caso adulto relatamos, e que as manifestações clínicas da meningite puderam ser caracterizadas pela incidência elevada da hemorragia intracranial e da mortalidade pobre. ( info) |
8/234. edema pulmonar Neurogenic induzido pela hemorragia medullary preliminar: um relatório do caso. Nós relatamos uma caixa do edema pulmonar neurogenic que ocorre em colaboração com a hemorragia medullary preliminar. Um homem saudável pervious dos anos de idade 28 desenvolveu de repente a dispnéia severa sem falha cardíaca. Os Radiographs e o tomography computado da caixa mostraram o edema pulmonar. Um diagnóstico da hemorragia medullary preliminar foi feito certas semanas mais tarde pela imagem latente de ressonância magnética craniana que mostra uma área da baixa intensidade do sinal em imagens do T1 e do T2-weighted na medula ventrolateral, medial, e dorsal direita, estendendo do ponto baixo aos níveis meados de. Nós suspeitamos que o edema que cerca a lesão tinha sobrepor um elemento da deficiência orgânica medullary dorsal esquerda e que a participação medullary dorsal bilateral tinha o edema pulmonar neurogenic. ( info) |
9/234. Deficiência severa do fator v e hemorragia intracranial neonatal: um relatório do caso. Nós relatamos um exemplo da deficiência severa do fator v (FV) ( ( info) |
10/234. Níveis clínicos da eficácia e da recuperação de FVIIa de recombinação (NovoSeven) no tratamento da hemorragia intracranial na deficiência neonatal severa de FVII. O uso da recolocação FVII é crítico ao tratamento bem sucedido de life-threatening sangra nos neonatos e nos infantes com deficiência severa de FVII (100% entre o minuto 30 e 180 após cada infusão com níveis médios da calha acima de 25% para todos os três níveis de dose. Não havia nenhuma evidência da hyper-coagulação como indicado por medidas da contagem de plaqueta, do D-dímero, do protamine do plasma paracoagulant e dos níveis do fibrinogénio apesar de FVII elevado: Concentração de C. Neste infante, o rFVIIa bem-foi tolerado, hemostasia eficaz mantida com bom resultado clínico, e níveis médios terapêuticos consistentes produzidos da calha acima de 25% FVII: C mesmo 15 no microg kg-1 cada 4 H. ( info) |