1/199. Hyperpigmentation causó por hipertiroidismo: diferencias de la pigmentación de Addison' enfermedad de s. Dos casos de hipertiroidismo con el hyperpigmentation se presentan. En ambos casos, el hyperpigmentation fue visto en las extremidades más bajas, lo más llamativo posible en las espinillas, las partes posteriores de los pies y la cama del clavo. La histología de la piel pigmentada demostró melanosis básico y la deposición pesada de la hemosiderina alrededor de tubos capilares y de glándulas de sudor cutáneos. El tratamiento con mercazol en ambos casos dio lugar a ninguna disminución significativa de la pigmentación. La distribución del hyperpigmentation, de la deposición de la hemosiderina y de la respuesta pobre al tratamiento puede ser características de la pigmentación causada por el hipertiroidismo, y puede representar diferencias de la pigmentación considerada en Addison' enfermedad de s. ( info) |
2/199. Esteatosis microvesicular, hemosiderosis y desarrollo rápido de la cirrosis del higado en un paciente con Pearson' síndrome de s. BACKGROUND/AIMS: Pearson' el síndrome del tuétano-páncreas de s consiste en anemia sideroblastic refractaria con el vacuolization de los precursores del tuétano y de la disfunción exocrine del páncreas. Los pacientes con esta enfermedad tienen generalmente canceladuras grandes del genoma mitocondrial. Divulgamos a un paciente con Pearson' síndrome de s que tenía manifestaciones predominante hepáticas tales como esteatosis microvesicular, hemosiderosis y cirrosis rápidamente que se convertía. MÉTODOS: El análisis de los genomas mitocondriales y nucleares, determinación de las actividades enzimáticas y del contenido de hierro hepático fue realizado usando técnicas estándar de la biología molecular y de la bioquímica. RESULTADOS: El paciente tenía sideroblasts anillados típicos en un borrón de transferencia de la médula y una canceladura de 7436 puntos de ebullición del genoma mitocondrial en todos los tejidos investigados, compatible con Pearson' síndrome de s. Él murió en el plazo de 3 meses después del nacimiento debido a la falta de hígado. El análisis histopatológico del hígado reveló cirrosis completa con las muestras de la colestasis crónica, de la esteatosis microvesicular y de la hemosiderosis masiva. Además, el paciente era heterozigótico para las mutaciones de C282Y y de H63D del gene de la hemocromatosis. CONCLUSIONES: Pearson' el síndrome de s se debe agregar a la lista de enfermedades neonatales que puedan causar esteatosis microvesicular, la acumulación hepática de hierro y la cirrosis del higado. ( info) |
3/199. Aislamiento de stachybotrys del pulmón de un niño con hemosiderosis pulmonar. Recientemente, el atra de stachybotrys, un hongo toxigenic, se ha implicado como causa potencial de la hemorragia/de la hemosiderosis pulmonares en los niños que vivían en hogares agua-dañados. Aunque la evidencia epidemiológica apoye esta asociación, ni el organismo ni sus productos tóxicos se ha recuperado nunca de seres humanos. Divulgamos el primer caso en el cual stachybotrys fue aislado del líquido de lavado broncoalveolar de un niño con hemorragia pulmonar. stachybotrys también fue recuperado de su hogar agua-dañado. El paciente se recuperó totalmente después de su retiro inmediato del ambiente y de la limpieza subsecuente de su hogar. Este caso proporciona evidencia adicional que este hongo es capaz de causar hemorragia pulmonar en niños. ( info) |
4/199. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
5/199. cloroquina en hemosiderosis pulmonar idiopática. Un informe del caso. Este informe describe a un muchacho de 11 años con hemosiderosis pulmonar idiopática. Su solamente actual síntoma era anemia severa debido a la deficiencia de hierro. La hemosiderosis pulmonar idiopática fue diagnosticada nueve años después del inicio de síntomas. Durante este período muchas investigaciones invasores y no contribuyentes fueron realizadas. Este informe describe el patient' problemas de diagnóstico de s, características clínicas y mejora dramática con la cloroquina (250 mg/día) después de no poder responder al methylprednisolone del megadose (30 mg/kg). Un año más tarde, la cloroquina fue continuada. El paciente ha permanecido en la remisión desde el marzo de 1994. La cloroquina se debe utilizar para esta condición peligrosa para la vida puesto que es menos tóxica que otras drogas inmunosupresivas. ( info) |
6/199. hemosiderosis pulmonar idiopática con las lesiones enquistadas: una presentación rara. Este informe describe un caso de un hombre de 49 años con la tos, hemoptisis recurrente, y la disnea durante 18 meses, presentando con resultados radiológicos del alveolar infiltra y las lesiones enquistadas en lóbulo superior izquierdo. Los estudios de laboratorio revelaron pruebas normocíticas de la coagulación de la anemia hipocrómica y del normal. la proteína y los mucoproteins C-reactivos eran negativos. La electroforesis y el complemento de la proteína de suero, la urinálisis, la creatinina del suero, la separación de la creatinina, y la proteína de 24 horas de la orina eran normales. Las pruebas para los anticuerpos citoplásmicos del antineutrophil y los anticuerpos de la membrana del anti-glomerular-sótano eran negativas. Las pruebas para las enfermedades del tejido conectivo eran todas negativas. Los resultados histológicos eran constantes con los de la hemosiderosis pulmonar idiopática. Se discuten los resultados radiológicos. ( info) |
| La hemosiderosis pulmonar se puede asociar raramente a artritis reumatoide juvenil o puede convertirse durante el curso de la enfermedad. Presentamos a un muchacho de tres años con anemia de deficiencia de hierro severa (sin cuaesquiera síntomas pulmonares) y artralgia a la hora de diagnosis. Dos años después de la diagnosis inicial él desarrolló hemosiderosis pulmonar y el tipo pauciarticular de artritis reumatoide juvenil que progresó a la artritis reumatoide juvenil poliarticular seronegativa. Él respondió muy bien al prednisolone y fue mantenido bien en prednisolone del alterno-día de la bajo-dosis y naproxen el tratamiento del sodio. Éste es el único caso de la asociación de estas dos enfermedades en nuestra experiencia en la reumatología pediátrica y los departamentos pediátricos de las enfermedades respiratorias. ( info) |
8/199. La hemocromatosis juvenil se asoció a la B-talasemia tratada por la flebotomía y la eritropoyetina humana recombinante. La hemocromatosis juvenil es un desorden genético raro que causa sobrecarga del hierro. Las complicaciones clínicas, que incluyen cirrosis del higado, paro cardíaco, hipogonadismo hypogonadotropic y la diabetes, aparecen anteriores y son más severas que en hemocromatosis HFE-relacionada. Este desorden, por lo tanto, requiere un acercamiento terapéutico agresivo alcanzar el agotamiento del hierro. Divulgamos aquí el caso de una hembra italiana joven con la hemocromatosis juvenil que no podía tolerar la flebotomía frecuente debido a rasgo coexistente de la ss-talasemia. Combinando la flebotomía con la eritropoyetina humana recombinante hierro-agotó al paciente con éxito. ( info) |
9/199. hemosiderosis pulmonar en niños del saudí: informe de dos casos y revisión de la literatura. Divulgan dos niños con hemosiderosis pulmonar idiopática. Éstos son los primeros casos de esta enfermedad de la arabia saudita y destacan el problema de diagnóstico causado por su presentación como casos de la anemia de deficiencia de hierro. Discuten el aetiopathogenesis, la presentación clínica, la diagnosis y la gerencia. La atención de pediatras se dibuja a esta causa relativamente rara de la anemia de deficiencia de hierro. ( info) |
10/199. Anormalidades segmentarias del movimiento de la pared en un individuo con hemosiderosis pulmonar idiopática. La hemosiderosis pulmonar idiopática (IPH) es una condición rara caracterizada por hemorragia pulmonar difusa de la etiología desconocida. La implicación cardiaca bajo la forma de miocarditis y la hipertrofia ventricular de la derecha se han divulgado para ocurrir en asociación con IPH, aunque los resultados en la ecocardiografía no se hayan descrito. Adjunto se presenta un caso de un adulto con IPH y anormalidades ecocardiográficas. ( info) |