Casos registrados "Hiperamonemia"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/80. Um paciente pediatra com citrullinemia clássico que se submeteu a transplantação parcial viver-relacionada do fígado.

    Os pacientes com erros inborn do metabolismo submetem-se à transplantação do fígado, mas o efeito de transplantar o fígado de portadores saudáveis destas circunstâncias não foi esclarecido inteiramente. Uma menina dos anos de idade 6 com citrullinemia clássico, que sofreu repetidamente do hyperammonemia, submeteu-se a transplantação viver-relacionada do fígado usando um segmento do fígado de sua mãe, que era um portador do heterozygote para o citrullinemia clássico. Hyperammonemia aliviou no paciente após a transplantação, melhorando desse modo dramàtica sua qualidade de vida. Embora os níveis de plasma e de citrolina urinária permanecessem elevados postoperatively, não havia nenhuma diferença marcada no nível de citrolina do plasma até 1 mês após a cirurgia quando comparado com a aquela de casos orthotopic previamente relatados da transplantação do fígado com citrullinemia clássico. ( info)

12/80. Tratamento da emergência do coma hyperammonaemic neonatal com hipotermia sistemática suave.

    Um infante envelheceu 3 dias apresentados com coma e apreensões hyperammonaemic, que foram encontradas para ser um resultado de um defeito do urea-ciclo. O Haemofiltration, os metabolitos alternativos do caminho, e a glicose e o insulin não abaixaram a concentração da amônia do plasma abaixo de 2000 micromol/L. O infante foi refrigerado então a uma temperatura rectal de 34 graus de C para 48 h e o haemofiltration sobre põr para a amônia do plasma de 12 H. caiu a ao redor 100 micromol/L e permaneceu nesta concentração após o haemofiltration. Estimulou de seu coma, respirou espontâneamente, e recomeçou o frasco - alimentando. A hipotermia pode ser terapêutica em tais exemplos do coma metabólico porque abaixa a taxa de produção enzymatic da toxina quando os métodos non-enzymatic removerem a toxina. ( info)

13/80. A arginina deficiência-induziu o hyperammonemia em um paciente nutrição-dependente parenteral do total do repouso: um relatório do caso.

    FUNDO: Os pacientes com síndrome curta das entranhas e deficiência orgânica renal com dependência de TPN estão no risco elevado para desenvolver o hyperammonemia se o TPN não contem suficientes quantidades de arginina. Fornecer a sustentação apropriada da nutrição é essencial na gerência destes pacientes. MÉTODOS: Nós relatamos em um paciente com síndrome curta das entranhas, dependência de TPN, e função renal normal que desenvolveu a encefalopatia hyperammonemic devido à falta inadvertida da arginina em seu TPN. RESULTADOS: O paciente foi tratado com sucesso com a hemodiálise e uma infusão da arginina IV para resolver o hyperammonemia. Seu repouso TPN foi ajustado igualmente tais que a arginina estêve adicionada a suas soluções subseqüentes. CONCLUSÕES: Nossos relevos pacientes a importância do suplemento adequado e sustentado da arginina para evitar o hyperammonemia em pacientes dependentes de TPN com síndrome curta das entranhas. ( info)

14/80. Hyperammonemia e coma sem deficiência orgânica hepatic induzida pela terapia do valproate.

    Os autores relatam um exemplo de um homem deficiente dos anos de idade 41 mentalmente - com desordem bipolar que apresentou ao departamento da emergência com status mental alterado. Foi encontrado para ter um nível significativamente elevado da amônia (377 microM/L) sem sinais da insuficiência hepatic. Seus coma e hyperammonemia foram atribuídos a sua terapia crônica do valproate. Este paciente teve o nível o mais elevado da amônia do soro relatado nunca com um nível terapêutico do valproate na ausência de toda a outra terapia do anticonvulsivo, anomalia metabólica, ou deficiência orgânica hepatic. Os autores discutem este caso e revêem a literatura atual no hyperammonemia na terapia ácida valproic e no uso da L-carnitina nestes pacientes. ( info)

15/80. hyperammonaemia Não-hepatic: uma causa importante, potencial reversível da encefalopatia.

    A síndrome clínica da encefalopatia é encontrada o mais frequentemente no contexto da infecção hepática decompensated e o diagnóstico é geralmente bem defenido. as causas Não-hepatic da encefalopatia são mais raras e tendem a apresentar a uma escala larga de especialidades médicas com sintomas variáveis e episodic. O atraso pode conduzir ao desenvolvimento potencial da vida - complicações de ameaça, tais como apreensões e coma. O reconhecimento adiantado é vital. Uma história de episódios similares ou a avaliação clínica do factor de risco e a adiantada de níveis da amônia do sangue ajudam a estabelecer o diagnóstico. Além do que o cuidado de suporte adequado, a investigação da causa subjacente do hyperammonaemia é essencial e sua reversão, sempre que seja possível, conduzirá frequentemente à recuperação completa. A deteção de um erro por nascer do metabolismo deve conduzir à iniciação da terapia apropriada da manutenção e da assistência genética. ( info)

16/80. Estabelecimento das linha celular humanas da irmã do myeloma de CD7 , KMS-21-PE e KMS-21-BM, t carreg (11; 14) e t (8; 14).

    Duas linha celular humanas novas do myeloma foram estabelecidas da efusão pleural e as pilhas malignos da medula derivadas de um único paciente, que manifestasse o hyperammonemia associado com o myeloma múltiplo, e estas foram caracterizadas. Ambas as linhas possuem t (11; 14) (q13; q32) e t (8; 14) (q24; ) translocations q32 e cyclin recíprocos D1 dos overexpress, mas não c-myc. O myeloma humano alinha incluir estas novas linhas produzidas e a amônia adicional segregada em linha celular hematológicas mais do que non-myelomatous do meio de cultura. Além, estas duas linhas foram reveladas para ter a expressão elevada da superfície CD7 correlacionada com a expressão relativamente elevada do mRNA por MP-RT-PCR. Entre 8 linhas humanas do myeloma, a metade delas revelou a expressão de superfície significativa de CD7 e uma correlação positiva entre níveis da expressão de proteína e mensagem. A mensagem CD7 foi detectada igualmente nas linhas negativas de superfície. Conseqüentemente, pode haver um regulamento do posttranslational da molécula CD7, cujo o papel biológico celular em expressar pilhas não foi explicado. ( info)

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18/80. encefalopatia hyperammonemic Primidone-induzida em um paciente com astrocytoma cerebral.

    Um exemplo de um paciente com astrocytoma que mostrou o somnolence e os asterixis um mês depois que o resection do tumor é apresentado. Embora o primidone fosse prescrito preoperatively por cinco anos e a mesma dose fosse mantida após a operação, a concentração do soro do phenobarbital do metabolito do primidone era elevado e demonstrou a encefalopatia hyperammonemic, que desapareceu na retirada da droga. Uma descrição deste fenômeno raramente relatado durante a terapia do primidone é dada, em referência aos casos do valproate. ( info)

19/80. Topiramate realça o risco de efeitos secundários valproate-associados em três crianças.

    FINALIDADE: Nós apresentamos três crianças com epilepsia terapia-refratária severa que tolerou o valproate (VPA) bem em várias combinações com outras drogas antiepilépticas (AEDs) mas efeitos secundários típicos desenvolvidos de VPA em combinação com o topiramate (TPM). MÉTODOS: Os sintomas clínicos começaram com a apatia em todas as três crianças; dois deles igualmente tiveram a hipotermia. Além disso todas as crianças tiveram níveis elevados da amônia do sangue, uma criança em combinação com transaminases aumentados do fígado e uma com thrombocytopenia. RESULTADOS: Todas as crianças recuperaram completamente após a descontinuação de VPA ou de TPM. CONCLUSÕES: TPM parece provavelmente realçar o risco de efeitos secundários geralmente atribuídos a VPA e não descritos no monotherapy de TPM. Nossos relatórios do caso sugerem que os efeitos adversos possíveis de VPA sejam dados a atenção particular quando VPA é combinado com o TPM. ( info)

20/80. o status mental agudo dos reversos da administração da L-carnitina muda em um paciente de hemodiálise crônico com infecção da hepatite c.

    Um paciente de hemodiálise crônico apresentado com concentração elevado da amônia do soro (189 micromol/l) e status mental aguda alterado. tinha sido dializado adequadamente sobre os meses prévios e não teve nenhuma evidência da deficiência orgânica do fígado, apesar da evidência serological para a infecção do vírus da hepatite c. Seu status mental deteriorou-se ao coma apesar do replenishment da vitamina, da hemodiálise intensiva, do tratamento da lactulose, e do controle da pressão sanguínea durante um período de 3 dias. A concentração sem sangue da L-carnitina era deprimida, e as concentrações da carnitina do total eram normais. Três horas depois que uma única dose de 2 g da L-carnitina foi administrada intravenosa, o status mental reverteu ao normal. Hyperammonemia resolveu durante um período de 5 semanas. Nós suspeitamos esse status subclinical da deficiência orgânica e da diálise do fígado no tandem contribuído à deficiência, ao hyperammonemia, e à confusão da carnitina e que a administração da L-carnitina inverteu estas anomalias bioquímicas e clínicas. ( info)
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