1/46. hipertrofia intermedia prominente de arteriolas renales en un niño con hypoaldosteronism hyporeninemic. Describimos a un muchacho mes-viejo 11 que presentó clínico con la acidosis tubular renal hyperkalemic debido al hypoaldosteronism hyporeninemic. La acidosis hyperchloremic persistente y el azotemia suave estaban presentes. Todos los valores anormales del laboratorio fueron corregidos por la administración del fludrocortisone. La biopsia renal demostró la hipertrofia intermedia prominente de las arteriolas renales y de la fibrosis intersticial, que se asemejan de cerca a los de los ratones gene-apuntados con la interrupción del sistema de la renina-angiotensina. Éste es el primer informe del caso que menciona la posibilidad que un sistema defectuoso de la renina-angiotensina en infancia puede llevar al daño tubulointerstitial con la hipertrofia intermedia de las arteriolas del intrarenal. ( info) |
2/46. Langerhans' diseminado; histiocytosis de la célula y enteropathy proteína-perdidoso masivo. Implicación sintomática de la zona gastrointestinal (del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO) como síntoma prominente en Langerhans' el histiocytosis de la célula (LCH) es infrecuente, ocurriendo en menos de 1 a el 5% de todos los casos, incluso cuando la enfermedad está en su forma diseminada. Hasta ahora, ha habido informes de 18 casos de LCH con manifestaciones del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO, incluyendo nuestros 2 casos, con la diarrea (77.7%), taburete enteropathy (33.3%) y sangriento proteína-perdidoso que era los resultados más frecuentes. Los autores presentan a dos pacientes con diarrea severa y hypoalbuminemia refractario, y con el enteropathy proteína-perdidoso documentada por la albúmina de Cr51-labeled estudia. Una revisión de la literatura indicó que la presencia de síntomas del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO está asociada a menudo a enfermedad sistémica así como con pronóstico pobre, principalmente bajo 2 años de edad. Los radioisótopos son útiles para documentar pérdida de la proteína en varias enfermedades con altas especificidad y sensibilidad, y su utilización en las diagnosis aquí permitidas repasadas los casos en 6 niños, así como la gerencia terapéutica mejorada. ( info) |
3/46. azotemia prerrenal en un paciente diabético con hypoaldosteronism hyporeninemic y neuropatía autonómica. Los pacientes con hypoaldosteronism hyporeninemic demuestran hipercaliemia suave a la escasez renal moderada, con una separación de la creatinina de 20-75 ml/min, y asintomática. Un grado bajo de perder del sodio y la acidosis metabólica hyperchloremic suave están también generalmente presentes. Sin embargo, el perder del sodio y el agotamiento de volumen severos no se consideran típicamente a menos que coloquen en la restricción severa del sodio o tenga al paciente cierta otra causa de la pérdida del sodio del extrarenal. De hecho, la falta renal aguda no se ha divulgado en tales pacientes. Describimos a un paciente diabético con el hypoaldosteronism hyporeninemic y la neuropatía autonómica que desarrollaron episodios recurrentes de la falta renal aguda debido al azotemia prerrenal durante exacerbaciones agudas de la diarrea. En nuestro caso, a pesar de hypovolemia significativo, el eje de la renina-aldosterona fue suprimido marcado, implicando que el tono comprensivo desempeñó un papel decisivo en la regulación de la renina. ( info) |
4/46. Disfunción tubular distal en la nefritis del lupus de la niñez y de la adolescencia. Describimos a una muchacha con la nefritis del lupus que presentó con acidosis tubular renal distal y hypoaldosteronism hyporeninemic. Mientras que es distal la disfunción tubular se reconoce bien en eritematoso de lupus sistémico adulto (SLE), sólo han divulgado algunos pacientes pediátricos. La evaluación de cinco pacientes pediátricos con SLE reveló que la disfunción tubular distal en niñez y adolescencia es rara. ( info) |
5/46. Regresión espontánea del hematoma bilateral del surrenal y del hypoaldosteronism subclínico en un paciente con el amyloidosis renal secundario a la fiebre mediterránea familiar. Este informe describe a un paciente con la fiebre mediterránea familiar (FMF) asociada a amyloidosis renal, a los hematomas bilaretal del surrenal y al hypoaldosteronism que era clínico asintomático. La deposición del amyloide del AA fue encontrada en las biopsias de la médula renal y. El hematoma bilateral del surrenal regresó después de de seis meses de los primeros acontecimientos. La terapia de la colquicina controló los ataques de la enfermedad. ( info) |
6/46. Hypoaldosteronism selectivo debido a los defectos combinados de la conversión de la renina inactiva a la renina activa y de la biosíntesis de la aldosterona del corticosterone. Las 24 mujeres japonesas de los años con la nefropatía de IgA exhibieron un nivel disminuido de la aldosterona del suero con actividad de renina de plasma normal después del toxemia del embarazo. Nuestros estudios revelaron hypoaldosteronism selectivo con funciones normales del adrenoglucocorticoid. Los niveles de corticosterone y de deoxycorticosterone del suero eran normales. La actividad de renina de plasma de reclinación era normal, y los niveles del plasma de renina total e inactiva fueron aumentados. La administración rápida de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS no pudo estimular ninguna secreción de la aldosterona, mientras que aumentó adecuadamente el cortisol del suero, el deoxycorticosterone, y concentraciones del corticosterone. Las respuestas de la actividad de renina de plasma y del nivel de la aldosterona del suero al desafío de la furosemida-postura fueron embotadas. angiotensina ii también no podido para estimular cualquie secreción de la aldosterona a pesar de una subida progresiva de la presión arterial y un aumento apropiado en corticosterone del suero. Estos resultados sugieren que los defectos combinados de la conversión de la renina inactiva a la biosíntesis activa de la renina y de la aldosterona sean las causas del hypoaldosteronism selectivo en nuestro paciente. ( info) |
7/46. Tipo acidosis tubular renal de IV que presenta como disnea en dos más viejos pacientes que toman angiotensina-convirtiendo los inhibidores enzimáticos. La evaluación de la disnea lleva lo más a menudo posible a una diagnosis cardiaca o pulmonar. En los ancianos, sin embargo, la causa es comúnmente multifactorial. El médico de la emergencia debe considerar siempre las etiologías noncardiopulmonary al tratar a tales pacientes. Presentamos 2 casos del tipo acidosis tubular renal de IV (RTA) del nuevo-inicio en más viejos pacientes que toman el lisinopril que presentó al departamento de la emergencia como disnea. Ambos pacientes tenían enfermedades cardiopulmonares crónicas y fueron diagnosticados inicialmente como teniendo paro cardíaco congestivo, exacerbaciones del asma, o ambas. Los resultados del laboratorio para RTA son específicos y la diagnosis se puede hacer en el ED. ( info) |
8/46. Hipercalemia y hypoaldosteronism selectivo en distrofia myotonic. La distrofia de Myotonic (MyD) es un desorden neuromuscular genético común en qué cromosoma 19 da lugar a una extensión anormal de las repeticiones de CTG-trinucleotide. MyD es un desorden altamente variable del multisistema con anormalidades musculares y nonmuscular. Cada vez más, las anormalidades endocrinas, tales como gonadal, disfunción pancreática, y suprarrenal se están destapando. Adjunto presentamos tres casos sin relación con MyD con potasio anormalmente elevado del suero; 2 de los 3 casos presentaron clínico con dysrhythmias cardiacos. Hyperkalaemic condiciona por ejemplo la falta renal, deficiencia del cortisol, pseudohyperkalaemia, y la parálisis periódica hyperkalaemic fue excluida. La evaluación endocrina adicional reveló el hypoaldosteronism de la línea de fondo asociado a actividad elevada de la renina. La perturbación del sistema de la renina-angiotensina-aldosterona resultó en actividad apropiadamente realzada de la renina pero con una respuesta subnormal de la aldosterona, que aparecía ser debido a la hiposensibilidad suprarrenal. El tratamiento de todos los casos con fludrocortisone estaba sin efecto. Si la anormalidad evidente del mineralocorticoide en MyD es debido a las perturbaciones hormonales asociadas (es decir sensibilidad excesiva de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS. los cytokines elevados, la hormona natriurética atrial elevada, el etc.), atrofia suprarrenal, y/o una manifestación de la disfunción subyacente de la cinasa es incierta, pero merece la evaluación adicional debido a la consecuencia clínica de la hipercalemia. ( info) |
9/46. Hipercaliemia y hypoaldosteronism transitorios en un paciente con glomerulonefritis aguda. Los autores describen a un muchacho de 7 años con la glomerulonefritis aguda, que desarrolló falta renal aguda en el curso temprano de su enfermedad. Mientras que la función renal y otras manifestaciones clínicas mejoraron gradualmente, la hipercaliemia ocurrió inesperado, y volvió al nivel normal espontáneamente después de un período corto de tratamiento sintomático. Con el resultado de un nivel transtubular bajo del gradiente del potasio (TTKG), fue concluido que el hypoaldosteronism era la causa principal de la hipercaliemia en este paciente. ( info) |
10/46. Deficiencia aislada del adrenocorticotropin que presenta con el sistema deteriorado de la renina-angiotensina-aldosterona y el eje paratiroides suprimido de la hormona-vitamina d. Divulgamos aquí a una mujer de 47 años con la deficiencia aislada del adrenocorticotropin (HORMONA ADRENOCORTICOTRÓFICA) (IAD). Ella presentó el sistema deteriorado de la renina-angiotensina-aldosterona (R-A-A) y suprimió la hormona paratiroides (PTH) - sistema de la vitamina d. Ella demostró el hyponatremia severo debido a la escasez adrenocortical secundaria, que fue deteriorada por hypoaldosteronism. Ella también demostró hiperfosfatemia y hypercalcemia relativo con eje suprimido de la PTH-vitamina d. Por otra parte, ella demostró el hipotiroidismo, que era probablemente importante mantener niveles normales del Ca bajo hypoadrenalism secundario vía la disminución de la resorción del hueso por el T3. Reemplazo con eje totalmente normalizado glucocorticoide de la PTH-vitamina d y el sistema del R-A-A. Así, el presente caso implica que la deficiencia adrenocortical severa debido al IAD pudo afectar al sistema del R-A-A y al eje de la PTH-vitamina d. Estos resultados sugieren que el eje del Hormona-cortisol tenga un papel importante en metabolismo mineral in vivo. ( info) |