Casos registrados "Insensibilidade Congênita À Dor"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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21/77. Insensibilidade congenital à dor--revisão e relatório de um caso com implicações dentais.

    A dor é um mecanismo protetor para o corpo. A ausência de dor é um sintoma em diversas desordens, congenitais e adquiridas. Os tipos congenitais estão atuais no nascimento e afetam o número e a distribuição dos tipos de fibras de nervo. Presentemente, 5 tipos de neuropathies sensoriais e autonómicos hereditários foram identificados. As várias desordens dentro deste grupo são classific de acordo com os testes padrões diferentes da deficiência orgânica sensorial e autonómica e da neuropatia periférica e a presença de características clínicas adicionais tais como a inabilidade de aprendizagem. Entretanto, o campo está atualmente longe da classificação baseada na apresentação clínica para a classificação baseada em anomalia genética subjacente. Na ausência de dor, os pacientes são em risco da apresentação atrasada com doenças ou ferimentos, e têm uma incidência aumentada de ferimento traumático. a Auto-mutilação é uma característica quase invariável destas desordens. Nós relatamos o exemplo de um paciente com insensibilidade congenital para causar dor àquele apresentado com os ferimentos da auto-mutilação a seus mãos e tecidos orais causados mordendo. A natureza severa destes ferimentos necessitou a extração de série de seus dentes preliminares logo após a erupção, que conduziu a uma cessação do problema. A mutilação não retornou depois da erupção do primeira de seus dentes permanentes, sugerindo que aprendesse não se morder, mesmo que fazer não lhe causasse assim nenhum incómodo. ( info)

22/77. Insensibilidade-à-dor congenital com anhidrosis (CIPA): um relatório do caso com continuação de 4 anos.

    A Insensibilidade-à-dor congenital com anhidrosis (CIPA) é uma desordem rara em que a percepção de dor é ausente do nascimento, apesar do fato de que todas modalidades sensoriais restantes permanecem intact ou danificado mìnima e reflexos do tendão está atual. O desafio na odontologia é controlar o comportamento da auto-mutilação que evita os danos graves especial às estruturas orais, às mãos e aos dedos. Um exemplo brasileiro de CIPA é apresentado e discutido com a documentação clínica dos problemas oral-relacionados sobre uma continuação de 4 anos. Um tratamento conservador (mouthguard-como o dispositivo) foi propor com o objetivo evitar a extração cheia da boca. ( info)

23/77. Indiferença congenital dominante transmitida à dor.

    Dois pacientes de uma família com indiferença dominante herdada à dor foram investigados. A percepção das outras modalidades sensoriais era normal como era o restante da examinação neurológica. Os estudos electrofisiológicos e a avaliação morphometric de fibras myelinated e unmyelinated de espécimes da biópsia do nervo eram normais. Este é o primeiro estudo morphometric do nervo periférico na indiferença dominante herdada a causar dor. ( info)

24/77. anestesia córnea congenital: problemas no diagnóstico.

    A anestesia córnea congenital (CCA) é uma entidade clínica rara que apresente a uma gama inteira de problemas antes do empréstimo a um diagnóstico pelo clínico. Não reconhecendo a história dos ferimentos córneos auto-infligidos, não avaliando as sensações córneas em uma criança com ulceration córneo periódico, o misdiagnosis de casos como a ceratoconjuntivite viral, e a ordenação para fora de todas as causas secundárias da anestesia córnea, assim como as outras causas dos ferimentos auto-infligidos, é algumas das armadilhas no diagnóstico da anestesia córnea congenital. O representante de quatro casos de aspectos diferentes do CCA é apresentado. Os problemas no diagnóstico destes casos são discutidos. Uma classificação clínica da anestesia córnea congenital é sugerida e as anomalias sistemáticas associadas com esta desordem são enumeradas. ( info)

25/77. Proposta para um protocolo estandardizado para a examinação orofacial sistemática dos pacientes com neuropatia Radicular sensorial hereditária.

    ALVO: Para aplicar um protocolo estandardizado para a avaliação orofacial de dois irmãos adultos (um macho e uma fêmea) com neuropatia Radicular sensorial hereditária (HSRN) que apresentou com problemas dentais. SUMÁRIO: A avaliação sistemática consistiu (a) no questionário clínico; (b) radiographs [orthopantomography e tomography computarized (CT)]; (c) testes psicofísicos orofacial (sensação da dor, do thermal, a mecânica e a elétrica); e (d) histologia do gingiva e da polpa (óticos e microscopia eletrônica da transmissão). O paciente fêmea teve a insensibilidade completa à dor orofacial e à sensibilidade facial parcial do calor, e o tratamento dental recebido sem anaesthesia ou dor. Teve uma infecção severa e painless da maxila devido à necrose de polpa no dente 37. O paciente masculino teve a insensibilidade parcial à dor orofacial e ao anaesthesia exigido para o tratamento dental. A examinação histológica dos gingivae e o tecido pulpal revelaram uma proporção alterada de fibras de nervo sensorial unmyelinated e myelinated. PONTOS DE aprendizagem CHAVES: * Os pacientes com HSRN podem apresentar com doença dental significativa, silenciosa. * Um protocolo padrão é útil ao avaliar tais pacientes. * Se a oportunidade se levanta, a avaliação do tecido da polpa pode revelar uma proporção alterada de fibras de nervo myelinated e unmyelinated. Isto pode evitar a biópsia sural estabilished do nervo. ( info)

26/77. Os ferimentos córneos auto-infligidos nas crianças com anaesthesia córneo congenital.

    O ulceration córneo severo relativo a ferimento auto-infligido na presença do anaesthesia córneo congenital é descrito em quatro meninos sob 2 anos de 1/2 de idade. As úlceras não tinham curado até que se estêve reconhecido que as crianças riscavam seus próprios olhos. A aplicação de splints do braço permitiu a cura rápida. Embora o ulceration córneo fosse uma complicação reconhecida do anaesthesia córneo congenital, esta causa evitável do ulceration não tem sido reconhecida previamente. Em dois casos havia os retornos isolados que curaram rapidamente com o reapplication dos splints. Todas as quatro crianças tiveram a boa visão inicialmente, e, embora não houvesse nenhuma anomalia bruta evidente do desenvolvimento, dois tiveram sinais neurológicos em investigação detalhada que sugere que malformação e uma cerebelar ou de cérebro da haste tivessem anophthalmos, o equinovarus dos talipes, e o arteriosus unilaterais do ductus da patente. Todas as crianças mostradas o desenvolvimento intelectual normal. Se o olho que risca o comportamento era a causa preliminar do ulceration ou meramente de um fator agravante, a identificação deste comportamento anormal é importante em toda a criança com ulceration córneo idiopático, como mesmo na presença do anaesthesia córneo congenital os olhos curam rapidamente com splinting eficaz dos cotovelos. É conseqüentemente importante testar a sensação da córnea e da cara e considerar a possibilidade de ferimento auto-infligido nas crianças com ulceration córneo refratário, como em nossos casos não havia nenhuma outra característica diagnóstica consistente. ( info)

27/77. Anaesthesia para a analgesia congenital. Um relatório do caso.

    As amputações bilaterais foram executadas sem a analgesia em um paciente com a insensibilidade congenital para causar dor (analgesia congenital). O posicionamento, o controle vasomotor e a sensibilidade possível às drogas anestésicas são discutidos. ( info)

28/77. Insensibilidade congenital à dor com anhidrosis: estudos morfológicos e morphometrical nos nervos da pele e do peripheral.

    Um exemplo raro da insensibilidade congenital a causar dor com anhidrosis é apresentado. O paciente masculino, que expirou em 17 anos de idade, era insensível notável à dor e aos ataques da febre inexplicado no nascimento. Fraturou freqüentemente as mãos e os pés com osteomielite secundária. Não suou mesmo na estação morna. As fibras de nervo e as glândulas de suor intradermal eram normais na distribuição. O nervo periférico pareceu ser quase normal com fotomicroscopia mas o estudo microscopical do elétron revelou o escassez extremo de fibras unmyelinated e uma redução de fibras myelinated, especial do calibre pequeno. As fibrilas abundantes do colagénio compreenderam o endoneurium. Não havia nenhuma mudança regenerativa e/ou degenerative dos axónio e das bainhas de myelin. A patologia do nervo periférico foi considerada ser congenital. Nosso caso pôde pertencer a uma categoria de neuropatia sensorial congenital com anhidrosis (Pinsky e Di George 1966), insensibilidade congenital à dor com anhidrosis (Gillespie e Perucca 1960) ou o tipo sensorial hereditário IV da neuropatia (Dyck e Ohta 1975, Goebel e outros 1980). ( info)

29/77. Artropatia Neurogenic da mão e do pulso.

    Um exemplo de uma variação da indiferença congenital à dor, em que o paciente desenvolveu inicialmente a artropatia neurogenic de uma mais baixa extremidade que exige finalmente amputações bilaterais do acima--joelho, é apresentado. Depois que começou a usar suas extremidades superiores para o rolamento de peso e o rolamento da carga, o paciente desenvolveu a artropatia neurogenic severa bilateral de seus mãos e pulsos. ( info)

30/77. anestesia córnea congenital com anomalias retinal, surdez, facies incomun, o arteriosus persistente do ductus, e atraso mental: uma síndrome nova?

    Dois sibs que tiveram as córneas hypesthetic, a ausência dos choriocapillaris peripapilares e o epitélio retinal do pigmento, a perda da audição neuro-sensorial bilateral, o arteriosus persistente do ductus, o atraso mental do moderate, e a aparência facial incomun são descritos. Sua mãe teve suave para moderar a perda da audição neuro-sensorial, mudanças retinal e características faciais similares. O diagnóstico diferencial é discutido. Nós acreditamos que esta é uma síndrome clìnica distinta com herança dominante autosomal. ( info)
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