1/486. Il tipo 1 di Tyrosinemia dovrebbe essere ritenuto sospetto in infanti con coagulopathy severo anche in assenza di altri segni di guasto di fegato. Il tipo l di Tyrosinemia è un disordine metabolico ereditato attribuibile alla mancanza dell'idrolasi del fumarylacetoacetate, un enzima terminale nella via di degradazione di tirosina. Gli individui commoventi possono presentare con c'è ne di un certo numero di di segni e di sintomi, compreso omissione di prosperare, febbre, vomitare, diarrea, l'epatomegalia, l'ascite, ittero, sindrome renale di Fanconi, o termini quali il rachitismo e carcinoma.1 epatocellulare se non trattati, il paziente può morire di guasto di fegato acuto prima del secondo anno di vita, o da guasto di fegato cronico o da carcinoma epatocellulare prima della conclusione della seconda decade di life.2 anche se il guasto di fegato evidente con coagulopathy può fa parte della presentazione del tyrosinemia, un coagulopathy significativo in assenza di segni evidenti dell'affezione epatica non è stato dato risalto a poichè un indizio alla diagnosi di questo termine. Segnaliamo due infanti tyrosinemic che hanno presentato con i coagulopathies severi e nessun altri segni di omissione di fegato di sollecitare questo punto diagnostico. ( info) |
2/486. trapianto del fegato per cirrosi di epatite C di stadio finale in un paziente con il hypogammaglobulinaemia primario. Il trapianto del fegato è stato effettuato in un paziente con il hypogammaglobulinaemia primario, l'epatite cronica C ed il guasto epatico. Il periodo posttransplant immediato era semplice. A causa di una critica del choledochojejunostomy il paziente reoperated con costruzione di un 11 mese hepaticojejunostomy posttransplant. Il virus rimanente paziente di epatite C (HCV) rna-positivo, con il livello ed i livelli aumentanti di HCV. Le biopsie del fegato hanno dimostrato la ricorrenza di HCV. 14 mesi dopo che il trapianto il paziente ha sviluppato la diarrea severa causata dal parvum del cryptosporidium. L'infezione non ha risposto alle misure terapeutiche disponibili. Si è deteriorato con lo sviluppo di guasto di fegato ed è morto 18 mesi dopo il trapianto. Il rapporto presente di caso illustra le difficoltà connesse con trapianto dell'organo in pazienti con il hypogammaglobulinaemia primario. ( info) |
3/486. " Il killer" silenzioso;: tossicità cronica del acetaminophen in un bambino. Segnaliamo una fatalità di caso dalla tossicità cronica del acetaminophen (APAP) in un mese-vecchio bambino 18, sopportato prematuro 14 settimane, che stavano ricevendo di meno che la soglia tossica standard della sospensione pediatrica di APAP per i 4 giorni prima della presentazione. Ancora, era stato su nutrizione parenterale totale prolungata (TPN) come infante. Supponiamo che i cambiamenti epatici TPN-indotti possano diminuire il patient' riserva epatica di s, rendente lo più suscettibile di tossicità di APAP. Proponiamo quel " differente; therapeutic" Il dosaggio di APAP può essere necessario per quelli con i fattori di rischio di fondo per il hepatotoxicity. ( info) |
4/486. Risultato nutrizionale favorevole dopo trapianto isolato del fegato per guasto di fegato in un bambino con la breve sindrome delle viscere. Un paziente con la breve sindrome dell'intestino ha presentato con l'affezione epatica di stadio finale. Ha subito un trapianto isolato del fegato all'età di 3.5 anni. La nutrizione parenterale è stata interrotta 1.5 anni dopo la chirurgia. A 7 anni, il paziente ha effettuato gli indici e lo sviluppo nutrizionali normali mentre su una dieta orale normale. Questa osservazione suggerisce che il trapianto del fegato da solo possa essere un'alternativa importante al piccolo trapianto unito fegato/delle viscere nella breve sindrome delle viscere quando l'adattamento intestinale è preveduto e se la valvola ileocecal è presente e che il miglioramento della funzione dell'intestino può accadere dopo riuscito trapianto del fegato. ( info) |
5/486. Misure erroneamente basse del calcio dopo lo scambio in grande quantità del plasma in un paziente con guasto di fegato. Un maschio di 63 anni con l'acidosi lattica secondaria a guasto di fegato fialuridine-indotto ha subito sette scambi del plasma mentre attendeva il trapianto orthotopic del fegato. Lo scambio seguente del plasma, concentrazioni totali nel calcio del siero misurate con i metodi convenzionali di chimica clinica era significativamente più basso dei calciums elementari determinati mediante la spettroscopia di assorbimento atomico (P = 0.004). La differenza in calcio ha misurato da assorbimento atomico e con i metodi convenzionali correlati con concentrazione nel citrato del siero (R = 0.77) che segue il primo scambio, la concentrazione nell'acido lattico del siero ha fatto diminuire 10.2 - 4.4 Mmol/L. Questi risultati indicano che lo scambio del plasma può aiutare nella rimozione dei prodotti metabolici quale acido lattico in pazienti con guasto di fegato. Tuttavia, l'accumulazione di citrato non metabolizzato può anche provocare le misure totali erroneamente basse del calcio in alcuni pazienti che subiscono lo scambio del plasma. ( info) |
6/486. Il hepatotoxicity severo si è associato con il sodio del bromfenac. Il guasto sub-acuto di fegato e di epatite si è presentato in una donna da 40 anni che segue un corso del trattamento di un mese con il bromfenac nonsteroidal della droga antinfiammatoria. Serologies per epatite a, B e C era negativo, come erano gli anticorpi e la ceruloplasmina antinucleari. Una biopsia transjugular del fegato ha dimostrato la necrosi epatica submassive. Il decorso clinico è stato complicato dall'encefalopatia, dal ritegno fluido e dal peritonitis batterico spontaneo, richiamante la considerazione per trapianto del fegato. Con le misure di appoggio, ritegno del liquido e di ittero risolto su un periodo di tre mesi. Concludiamo che l'uso prolungato di bromfenac era l'agente eziologico in questo caso e che questa droga può causare il hepatotoxicity severo con conseguente guasto di fegato. ( info) |
7/486. la Basso-dose cytarabine-ha indotto la disfunzione epatica e renale in un paziente con la sindrome myelodysplastic. Segnaliamo un paziente femminile di 49 anni con la sindrome myelodysplastic secondaria che ha sviluppato la disfunzione del fegato e l'indebolimento renale acuto causati tramite la terapia dell'arabinoside della citosina della basso-dose (ara-c). La terapia del ara-c della basso-dose ampiamente è stata applicata per la leucemia myelogeous acuta e la sindrome myelodysplastic ed è probabilmente una bassa tossicità tranne myelosuppression. Il paziente si è lamentato di una reazione avversa transitoria nel secondo e terzo corso della terapia. Questo caso raro indica che l'osservazione attenta dovrebbe essere effettuata durante la terapia del ara-c della basso-dose in considerazione delle reazioni allergiche. ( info) |
8/486. guasto hepatorenal Carbamazepine-indotto in un bambino. Carbamazepine è usato per dirigere i disordini di grippaggio parziale e generalizzato tonico-clonic, parziali e misti generalizzati in bambini. È associato frequentemente con gli eventi avversi neurologici, la sindrome del Stevens-Johnson e gli effetti secondari ematologici. Gli effetti contrari epatici e renali sono meno comuni ma possono causare la morte. Un ragazzo di 6 anni che riceve il carbamazepine per disordine di grippaggio parziale ha sviluppato il guasto hepatorenal. Con la sospensione della droga, la sua funzione epatica renale ed ha rinviato al normale in 2 settimane. ( info) |
9/486. Manifestazione ritardata di cirrosi indiana di infanzia in una ragazza del tedesco di 3 anni. Segnaliamo su una ragazza tedesca di 3.8 anni che ha presentato con i segni di guasto di fegato sub-acuto basato su una storia di quattro mesi. Le indagini fatte prima dell'ammissione hanno escluso le malattie contagiose, metaboliche ed immunologiche. I risultati del laboratorio erano i valori aumentati delle amminotransferasi, del hyperbilirubinaemia, del hyperammonaemia e della coagulazione plasmatica deteriorata. Caeruloplasmin e le concentrazioni di rame nel siero erano normali; tuttavia, l'escrezione di rame urinaria è stata elevata (80 microg/l). La biopsia del fegato ha mostrato una cirrosi di fegato micronodular e una concentrazione nel rame del fegato estremamente alto (un peso a secco di 1400 microg/g). Le indagini epidemiologiche hanno rivelato una concentrazione di rame elevata (8645 microg/l, normale: ( info) |
10/486. Eliminazione extracorporea a lungo termine della bilirubina: Un rapporto di caso sul plasmaperfusion della resina della cascata. Il guasto epatico acuto si sviluppa come entità di malattia dell'origine piuttosto varia. Con la progressione di malattia, i livelli tossici della bilirubina possono causare le complicazioni severe che includono il bloccaggio Avoirdupois-nodale, l'aritmia cardiaca, la coscienza alterata, i grippaggi generalizzati e il epilepticus di condizione. Le scelte di trattamento per impedire il deterioramento clinico contengono trapianto orthotopic disponibile costoso e limitato del fegato, utilizzazione dei dispositivi bioartificial extracorporei di sostegno del fegato ed il trattamento plasmaperfusion/della emoperfusione con i filtri attivi da scambio anioni/del carbone. Qui, presentiamo un paziente con epatite cholestatic droga-indotta acuta. I livelli eccessivamente elevati della bilirubina sono stati accompagnati dalle complicazioni cardiache e cerebrali. Il trattamento extracorporeo di aspersione della resina (Plasorba, BR-350) è stato effettuato con successo su un periodo di 50 giorni senza attivazione del sistema di coagulazione o degli effetti secondari. I livelli della bilirubina sono stati abbassati ad un minimo di 225 micromol/l, con miglioramento clinico simultaneo. In conclusione, il plasmaperfusion extracorporeo di scambio di anioni può essere un trattamento a lungo termine possibile per gli effetti secondari hyperbilirubinaemic nell'epatite cholestatic evidente. ( info) |