11/1627. Un rapporto di caso del hidradenitis eccrine neutrophilic in chemioterapia di ricezione paziente per la leucemia mieloide acuta. Il hidradenitis eccrine di Neutrophilic (NEH) è una dermatosi neutrophilic soprattutto che interessa le ghiandole eccrine e si presenta in pazienti che subiscono la chemioterapia. Deve essere distinto dalle infezioni, dalle eruzioni della droga, dal cutis di leucemia o da altre forme di malattie di pelle. Poichè è auto-limitare, stabilire la diagnosi eviterà il trattamento inutile per le infezioni o i cambiamenti nella terapia farmacologica. ( info) |
12/1627. Leucemia granulocytic cronica, tipo neutrophilic, con il paraproteinemia (tipo di IgA K). Un paziente con la leucemia granulocytic cronica, tipo neutrophilic, è stato seguito per 28 mesi. Un paraproteinemia, un tipo K di IgA e un proteinuria di Bence Jones (k) sono comparso senza chemioterapia anteriore con gli agenti d'alchilazione. ( info) |
13/1627. Leukoencephalitis emorragico acuto in pazienti con la leucemia mieloide acuta nella remissione completa ematologica. Gli autori descrivono i casi di tre pazienti influenzati dalla leucemia mieloide acuta, nella remissione completa, che ha sviluppato velocemente i sintomi neurologici che conducono alla morte. Nè le caratteristiche cliniche, nè le procedure radiologiche o microbiologiche, hanno permesso una diagnosi eziologica della sindrome neurologica. L'autopsia del cervello ha mostrato sia i risultati macroscopici che microscopici compatibili con il leukoencephalitis emorragico acuto. La difficoltà nella distinzione della questa entità da altre complicazioni malattia-relative dello SNC (per esempio infiltrazione di leucemia, tossicità della droga, emorragie) non dovrebbe condurre ad una sottovalutazione dell'incidenza allineare di questa complicazione. Crediamo che con la più attenzione alla possibilità di questa complicazione ci probabilmente sia stato sia una maggior possibilità di raccolta delle informazioni cliniche sull'effetto reale di questa malattia drammatica che di più forte speranza di individuazione del trattamento giusto per esso. ( info) |
14/1627. Aplasia puro delle cellule rosse che si evolve con la sindrome myelodysplastic hyperfibrotic alla leucemia mieloide acuta: alcune funzioni patogenetiche. Gli autori segnalano una femmina di 58 anni che originale ha presentato con aplasia puro acquistato delle cellule rosse (PRCA). Alla diagnosi, il karyotype era normale, il livello dell'eritropoietina del siero altamente è stato elevato e nessun'inibizione mediata a cellula T di eritropoiesi è stata dimostrata negli studi di coculture. La terapia immunosopressiva convenzionale ha dimostrato inefficace. Un anno più successivamente che una diagnosi della sindrome myelodysplastic hyperfibrotic è stata valutata. Gli esami di midollo osseo sequenziali nel corso dei tre anni hanno mostrato un aumento progressivo nella fibrosi del midollo osseo, in iperplasia degli eritrociti e in dysmegakaryocytopoiesis, terminanti nella leucemia mieloide acuta. Questa sequenza degli eventi ha compreso l'apparenza di del (5) (q13q33), quattro anni dopo la fissazione della diagnosi di PRCA. Gli autori suggeriscono che l'assenza di entrambi l'anomalia citogenetica ed i segni del dyshematopoiesis alla diagnosi di PRCA non escluda infine un " clonal" categoria della malattia. Quindi, le rivalutazioni ematologiche e citogenetiche ripetute sono suggerite. ( info) |
15/1627. Il riuscito trattamento della leucemia mieloide acuta secondaria che ricade dopo il trapianto allogeneic del midollo osseo con l'infusione erogatrice del linfocita non è riuscito ad impedire la ricorrenza della malattia primaria: un rapporto di caso. Segnaliamo un caso della leucemia mieloide acuta secondaria terapia-relativa che accade in un paziente durante il trattamento per grande linfoma anaplastic delle cellule. Nonostante la risposta alla chemioterapia di induzione ed il trapianto rapido del midollo osseo dalla sua sorella abbinata, il paziente ha avvertito una ricaduta iniziale di leucemia entro 3 mesi del trapianto. Il trattamento con il etoposide orale per 3 settimane ha seguito dal linfocita che erogatore l'infusione ha realizzato una remissione di sette mesi dalla leucemia senza nuovo trattamento. Purtroppo, il paziente ha sofferto una ricorrenza di grande linfoma anaplastic primario delle cellule che è stato trattato riprendendo la chemioterapia e la radioterapia locale. Il paziente è morto 20 mesi dopo DLI, ancora in CR per la sua leucemia, dovuto la progressione di ALCL. ( info) |
16/1627. Tre pazienti di AML con i sarcomi granulocytic intracerebral attuali o preesistenti che sono stati trattati con successo con i trapianti allogeneic del midollo osseo. Segnaliamo tre pazienti myelogenous acuti di leucemia (AML) che hanno sviluppato i sarcomi granulocytic intracerebral (GS) e con successo sono stati trattati con BMT allogeneic (allo-BMT). La diagnosi di un paziente era AML m2 con myelofibrosis e gli altri due pazienti erano AML M4 con l'eosinofilia (AML M4 Eo), secondo la classificazione FAVOLOSA. Due pazienti in primo luogo hanno avvertito una ricaduta nel cervello che ha provocato la formazione di GS, seguito da una ricaduta nel midollo osseo. Il paziente restante ha sviluppato un nervo ottico GS dopo la sofferenza della ricaduta del midollo osseo. Tutti e tre i pazienti hanno ricevuto l'irradiazione per il GS e la chemioterapia sistematica prima del allo-BMT. TBI è stato usato per condizionare e la profilassi di GVHD era con il cyclosporine (CsA) e MTX di breve durata in tutti e tre i casi. Questi pazienti sono attualmente di 9 - 37 mesi dell'alberino-BMT senza ricaduta. Quindi, la nostra esperienza suggerisce che allo-BMT è un efficace trattamento per i pazienti di AML con il GS intracerebral attuale o preesistente. ( info) |
17/1627. Il tumore mieloide Extra-medullary (sarcoma granulocytic) è mal diagnosticato spesso: uno studio di 26 casi. obiettivi: Per per descrivere le caratteristiche clinicopatologiche e immunophenotypic di 26 casse del sarcoma mieloide extra-medullary del tumore (EMMT) /granulocytic, che i resti hanno riconosciuto male e frequentemente sono confusi con linfoma maligno e discutere i problemi diagnostici principali sperimentati dal patologo riferentesi. metodi E RISULTATI: Haematoxylin ed eosina (& di H; E) lle sezioni di 26 casi di EMMT sono state riesaminate. Immunostains per il myeloperoxidase, il lisozima, l'elastasi del neutrofilo, LCA, CD79a, CD20, CD43, CD45RO, CD3, CD30, CD15, CD68, MAC387, VS38C, MIC2 e la macchia di Leder per l'esterasi del naftolo-ASD-CHLOROACETATe sono stati effettuati su tutti i casi. I dati di follow-up e clinici sono stati ottenuti attraverso un questionario al patologo riferentesi o dalle note dei pazienti dove disponibili. Nei 10 casi con la malattia myeloproliferative conosciuta, la diagnosi iniziale era corretta in 10 mentre tutti i casi che presentano con EMMT senza una storia precedente di disordine myeloproliferative hanno avuti una diagnosi errata iniziale. La diagnosi suggerita più comune era quella di un non-Hodgkin' linfoma di s. La morfologia dei tumori ha variato dal pozzo differenziato che ha compreso tutte le fasi di differenziazione mieloide alla rappresentazione male differenziata o blastic poca o nessuna prova di differenziazione mieloide. La proporzione di cellule positive per ogni macchia ha variato. L'esterasi, il myeloperoxidase e CD15 di Chloroacetate hanno macchiato una grande proporzione di cellule della maggior parte dei tumori bene differenziati e una più piccola proporzione tumori male differenziati/blastic con la macchiatura molto focale di alcuni dei casi. Il lisozima e CD43 erano il più sensibile degli indicatori che macchiano una grande proporzione di cellule della maggior parte dei tumori in entrambi i gruppi. L'elastasi del neutrofilo era il meno sensibile degli indicatori di differenziazione mieloide. CD79a, CD20, CD3 e CD30 erano negativi in tutti i casi. CD43 era positivo in tutti i casi. CD68 ha macchiato un numero considerevole di di cellule nella maggior parte dei tumori. Una più piccola proporzione dei tumori ha macchiato con MAC387. Quattro dei tumori hanno mostrato la positività per MIC2. Un tumore era positivo per VS38C. CONCLUSIONE: Questa serie documenta le difficoltà continue nella diagnosi di EMMT. Anche i tumori differenziati pozzo sono diagnosticati frequentemente erroneamente come linfomi maligni quando presentano senza alcuna storia di disordine myeloproliferative antecedente. La valutazione attenta della morfologia per prova di differenziazione mieloide e un alto indice di sospetto una volta confrontati con un neoplasma più di meno differenziato sono richiesti per evitare questo errore diagnostico importante. Suggeriamo che un pannello che include l'chloroacetate-esterasi, myeloperoxidase, lisozima e CD43, insieme ad altri indicatori di T-stirpe e di b, in particolare a CD79a e a CD3 dovrebbe essere usato per confermare la diagnosi. ( info) |
18/1627. Due studi finalizzati di neutropenia idiopatica cronica che precede leucemia mieloide acuta. La neutropenia idiopatica cronica è considerare come un disordine benigno senza rischio di trasformazione maligna. Presentiamo due pazienti con la neutropenia idiopatica cronica che ha mostrato la progressione di malattia alla leucemia mieloide acuta. L'analisi di sequenza del gene di stimolazione del ricevitore di fattore della granulocyte-colonia (G-CSFR) da dna leucemico non ha rivelato alcune mutazioni e l'analisi del microsatellite non ha fornito prova di instabilità del microsatellite o la perdita di eterozigosi costituzionale. Questi studi finalizzati suggeriscono che la neutropenia idiopatica cronica possa costituire uno stato preleukaemic in alcuni pazienti. Le alterazioni del G-CSFR o della riparazione difettosa del disadattamento del dna non sembrano partecipare alla trasformazione maligna. ( info) |
19/1627. MSF (MLL septin-come fusione), un gene del socio di fusione di MLL, in una leucemia mieloide acuta terapia-relativa con una t (11; 17) (q23; q25). MLL (ALL1, Htrx, HRX), che è situato sulla fascia 11q23 del cromosoma, è riorganizzato frequentemente in pazienti con la leucemia mieloide acuta terapia-relativa che precedentemente sono stati curati con gli inibitori di topoisomerase II del dna. In questo studio, abbiamo identificato un socio di fusione di MLL in una femmina di 10 anni che ha sviluppato la leucemia mieloide acuta terapia-relativa 17 mesi dopo il trattamento per Hodgkin' malattia di s. Le cellule di leucemia di questo paziente hanno avute una t (11; 17) (q23; q25), che MLL implicato come dimostrato da analisi del sud della macchia. Il gene del socio è stato clonato da cDNA delle cellule di leucemia per mezzo di una combinazione di transcriptase-PCR di inverso dell'adattatore, amplificazione veloce di 5' l'estremità del cDNA e l'analisi della base di dati di SCOPPIO da identificare hanno espresso le modifiche di sequenza. Il cDNA integrale del kb 2.8 è stato trovato per essere un membro supplementare della famiglia di septin, quindi è stato chiamato MSF (MLL septin-come fusione). I membri della famiglia di septin conservano il dominio obbligatorio di GTP, localizzano nel citoplasma ed interagiscono con i filamenti citoscheletrici. Un maggiore la trascrizione da 4 kb di MSF è stato espresso ubiquistmente; una trascrizione da 1.7 kb è stata trovata nella maggior parte dei tessuti. Una trascrizione supplementare da 3 kb è stata trovata soltanto in tessuti ematopoietici. Dall'amplificazione con l'iniettore di andata dell'essone 5 di MLL e gli iniettori d'inversione in MSF, i prodotti giustamente graduati sono stati ottenuti. MSF è altamente omologo a hCDCrel-1, che è un gene del socio di MLL nelle leucemie con una t (11; 22) (q23; q11.2). Ulteriore analisi di MSF può contribuire a delineare la funzione dei geni del socio di MLL nella leucemia, specialmente nella leucemia terapia-relativa. ( info) |
20/1627. Ricorrenza isolata del sarcoma granulocytic del cervello: riuscito trattamento con resezione chirurgica, l'iniezione intrathecal, l'irradiazione e la chemioterapia sistematica profilattica. Descriviamo un maschio di 40 anni che ha sviluppato una ricorrenza isolata del sarcoma granulocytic (GS) del cervello 2 anni che seguono il riuscito trattamento della leucemia myeloblastic acuta (AML; M2). Le esplorazioni di tomografia computata (CT) e le immagini a risonanza magnetica (del SIG.) hanno dimostrato la massa di tumore in modo omogeneo aumentata nel lobo temporale di sinistra e nell'edema peritumoral voluminoso. Non ci era prova della ricaduta nel midollo osseo. Il paziente ha subito una resezione chirurgica di emergenza del tumore. Cinque corsi dell'iniezione con il cytarabine e il prednisolone attraverso un bacino idrico di Ommaya e di intera irradiazione del cervello (totale 40 GY) sono stati realizzati. Ancora, la chemioterapia sistematica profilattica con il cytarabine e il etoposide si è aggiunta. È stato nella remissione completa per 21 mese. I nostri risultati, insieme ad altri casi segnalati, indicano che un risultato favorevole potrebbe essere ottenuto dal trattamento intenso ed unito per una ricorrenza isolata del GS del cervello se il midollo osseo rimanesse nella remissione completa. ( info) |