Cas Rapportés "maladies auto-immunes"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/1800. Images périodiques du cerveau SPECT dans un cas de chorea de Sydenham.

    FOND : La nature pathophysiologique du chorea de Sydenham (Sc) a été présumée pour être un processus inflammatoire autoimmun-négocié. La tomographie d'émission de positron en Sc a indiqué un hypermetabolism striatal qui pourrait expliquer le dysfonctionnement neuronal passager. Cependant, aucun hyperperfusion focal en striatum ou ses structures relatives n'a été démontré dans les études tomographiques de formation image calculées par émission simple précédente de photon (SPECT), qui ont soulevé une inquiétude concernant la pathogénie du hypermetabolism striatal. OBJECTIF : Pour étudier les modèles cérébraux de perfusion des structures subcortical en employant le dimère périodique SPECT de cystéinate du comité technique 99m-ethyl de technétium dans une cas de Sc, qui peut fournir un indice pour les mécanismes pathophysiologiques. CONCEPTION : Un rapport de cas et des études périodiques de SPECT. PRÉSENTATION DE CAS : Une fille a vieilli 4 ans où 3 mois ont montré les mouvements choreic généralisés graves avec les signes concomitants de la pharyngite aiguë. Les résultats d'une étude de laboratoire prise pendant 7 jours après que le début du chorea a montré le titre élevé de l'antistreptolysine O, protéine C-réactive nivelle, et taux de sédimentation d'érythrocyte. Les autre données de laboratoire, culture de gorge, échocardiographie, la formation image de résonance magnétique de cerveau, et l'électroencéphalographie n'ont indiqué aucune anomalie. Pendant cinq jours après traitement avec de l'halopéridol et la pénicilline, le chorea a commencé à s'améliorer lentement, et complètement résolu en 2 mois. RÉSULTATS : Trois images périodiques de SPECT et analyse semi-quantitative de perfusion cérébrale ont été obtenues. La perfusion cérébrale dans le striatum et le thalamus a été nettement augmentée bilatéralement pendant l'étape du chorea actif et presque alors retournée à son niveau de ligne de base pendant la phase convalescente. Ces modèles cérébraux de perfusion étaient concordants avec l'analyse semi-quantitative. CONCLUSIONS : Hyperperfusion dans le striatum et le thalamus dans notre patient peut refléter les processus inflammatoires subcortical en Sc. Les résultats clairs de SPECT dans notre patient sont difficiles à réconcilier avec les résultats négatifs des études précédentes de SPECT mais peuvent suggérer l'hétérogénéité des modèles de perfusion en Sc ( info)

2/1800. Pigmenté purpura-comme l'éruption en tant que signe cutané des fungoides de mycose avec le purpura autoimmun.

    Nous décrivons les résultats cliniques et de laboratoire d'un jeune homme avec des fungoides de mycose. La maladie était associée, depuis les parties, avec le purpura autoimmun. L'administration d'alpha d'interféron (IFN-alpha) a amélioré ce patient' ; l'état de s, l'éruption purpurique et les lésions cutanées inégales, de ce fait suggérant des anomalies à cellule T peut être responsable du développement de la maladie. ( info)

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4/1800. Cholangite autoimmune dans un patient présentant la maladie coeliaque : un rapport de cas et un examen de la littérature.

    La cholangite autoimmune est une affection hépatique cholestatic chronique rare. Nous décrivons le cas d'une femme de 65 ans avec la maladie coeliaque qui nous a présenté avec la perte de fièvre, d'ictère et de poids. L'étude biochimique de sérum a montré l'augmentation marquée des niveaux de phosphatase alkaline et de gammaGT. Les anticorps antinucléaires étaient positifs, alors que les anticorps antimitochondrial et d'anti-lisse-muscle étaient négatifs. La biopsie de foie était compatible avec la cholangite autoimmune primaire. Le patient a été avec succès soigné avec l'azathioprine et le methylprednisolone. Nous décrivons ici l'association rare de la cholangite autoimmune avec la maladie coeliaque et passons en revue la prédominance des affections hépatiques dans les patients présentant la maladie coeliaque. ( info)

5/1800. Saignement représentant un danger pour la vie dans un cas d'insuffisance autoantibody-induite du facteur VII.

    Un patient masculin s'est présenté avec le saignement représentant un danger pour la vie induit par insuffisance autoantibody-induite du facteur VII (F.VII). Ce patient a eu l'hématurie macroscopique, l'ecchymosis de peau, le saignement gastro-intestinal, et un hématome de cou qui causait la respiration perturbée. Il a développé l'échec rénal aigu et l'échec hépatique aigu, probablement dus à l'obstruction des uretères et de la région biliaire, respectivement. Bien que le temps partiel activé de thromboplastine ait été normal, le temps de prothrombine (pinte) a été remarquablement prolongé à 71.8 secondes comparées à 14.0 secondes dans une commande normale. Le niveau immunoreactive de l'antigène de F.VII et l'activité de F.VII du patient' ; les échantillons de plasma de s étaient < ; 1.0% de la normale. Bien qu'une partie égale de plasma normal ait été ajoutée au patient' ; le plasma de s, pinte n'a pas été corrigé. Le patient' ; activité inhibée par plasma de s F.VII. Ces résultats ont suggéré la présence d'un inhibiteur de plasma pour F.VII. Après administration de grandes doses de methylprednisolone, la pinte s'est graduellement raccourcie et des niveaux de plasma de F.VII ont été augmentés avec le temps. La saignée, l'échec rénal aigu, et l'échec hépatique aigu ont amélioré nettement suivant le traitement stéroïde. Ces observations suggèrent que le saignement représentant un danger pour la vie puisse être induit par insuffisance autoantibody-induite de F.VII et que la thérapie immunosuppressive utilisant de grandes doses de stéroïde peut être réussie en empêchant la production de l'autoantibody. ( info)

6/1800. Accomplissez la remise de l'anémie réfractaire suivant une dose élevée simple de cyclophosphamide.

    Nous décrivons un cas de remise complète stable dans un patient présentant l'anémie réfractaire compliquée par l'anémie hémolytique autoimmune grave, réalisée avec une dose élevée simple (4 g/m2) du cyclophosphamide (cyclo). Simultanément, une mobilisation efficace des cellules de CD34-positive a été induite. D'autres approches immunosuppressives comprenant le methylprednisolone de haut-dose, l'immunoglobuline de haut-dose, et le cyclosporine avaient été inefficaces. Ceci qui trouve suggère que, dans des cas choisis, un mécanisme immunologique puisse négocier le cytopenia dans les syndromes myelodysplastic (DM). En outre, il démontre que la mobilisation réussie des cellules de tige périphériques de sang peut être induite avec la haut-dose cycloe dans les DM. ( info)

7/1800. retinopathy Immunisé-négocié dans un patient présentant le syndrome de raide-homme.

    FOND : le syndrome de Raide-homme est un désordre neurologique rare caractérisé par rigidité et spasmes violents de la musculature de corps. Dans la majorité de patients, la présence des anticorps contre le décarboxylase d'acide glutamique (GAD), l'enzyme synthétisant l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), suggère une attaque autoimmune contre les neurones inhibiteurs de GABA-ergic. Nous rapportons un patient de 32 ans avec le syndrome de raide-homme et les anticorps d'anti-GAD qui ont développé la perte progressive subaiguë de vision dans l'oeil droit, et dans l'oeil gauche 18 mois ensuite. MÉTHODES : La manoeuvre ophthalmologique a inclus l'électrorétinogramme (ERG), les potentiels évoqués visuels (VEP) et l'angiographie de fluorescéine. Des anticorps d'Antiretinal ont été étudiés utilisant une technique d'immunofluorescence indirecte sur les sections gelées de la rétine de macaque avec le sérum de patients et FITC-ont conjugué l'immunoglobuline antihuman de chèvre. La souillure avec des anticorps anti-GAD65 monoclonaux et avec le sérum de trois normals sains a servi de commandes. RÉSULTATS : L'acuité visuelle des deux yeux a diminué à 0.16 dans une envergure de 6 semaines. Perimetry a indiqué un scotoma central dans le domaine visuel des deux yeux. VEP et ERG instantané ont été progressivement dérangés sur l'oeil droit. Sur l'oeil gauche, modelez au commencement seulement l'ERG et les réponses photopiques étaient anormales. Les enregistrements de suivi ont indiqué la pathologie répandue de photopique choisissent et clignotent des réponses. L'immunofluorescence a indiqué la réactivité forte de la couche et à un moindre degré de la souillure plexiformes intérieures de la couche plexiforme externe aux dilutions du 1:1000 avec le sérum de patients. Le même modèle de souillure rétinien a été obtenu avec des anticorps anti-GAD65 monoclonaux. CONCLUSIONS : Ces résultats suggèrent le retinopathy autoimmun, négocié par les autoantibodies anti-GAD65 comme cause sousjacente de la perte visuelle. ( info)

8/1800. Factorisez V Leyde et anticorps contre les phospholipides et la protéine S dans un jeune femme avec des thromboses et l'avortement récurrents.

    Nous décrivons le cas d'une femme de 39 ans qui a enregistré deux thromboses veineuses iliofemoral, un infarctus ischémique cérébral et la perte foetale récurrente. L'initiale étudie des niveaux élevés montrés des anticorps d'antiphospholipide (APAs) et d'une thrombocytopénie modérée. Après sa deuxième perte, le diagnostic de laboratoire a indiqué que la femme était hétérozygote pour la mutation du facteur V Leyde et a eu une insuffisance fonctionnelle de la protéine S aussi bien que l'anti-protéine S et les anti-bêtas 2 anticorps de la glycoprotéine I. L'affaiblissement de la voie de la protéine C à de divers points a pu bien expliquer les thromboses récurrentes dans le patient et soutient le rôle d'un système perturbé de la protéine C en pathophysiologie de la thrombose dans les patients avec APAs. ( info)

9/1800. carcinome Hepatocellular avec le modèle fibrolamellar dans un patient présentant la cholangite autoimmune.

    Une femme de 75 ans avec une histoire de 15 ans de cholangite autoimmune a subi la transplantation orthotopic de foie en raison du decompensation progressif de foie. Un carcinome hepatocellular médicalement insoupçonné a été trouvé. Une partie de la tumeur a montré la différentiation fibrolamellar. Le carcinome Hepatocellular, avec le modèle habituel ou avec un modèle fibrolamellar, est rare dans l'arrangement de la cirrhose biliaire primaire, mais a été vu dans l'arrangement de l'hépatite autoimmune. La cholangite autoimmune est une forme relativement récemment identifiée d'affection hépatique autoimmune dont l'association avec le carcinome hepatocellular a pour être déterminée encore. ( info)

10/1800. Variété de Paraproteinemic d'aplasia pur de cellules rouges : études immunologiques dans 1 patient.

    Un cas de l'aplasia pur adulte de cellules rouges (PRCA) avec un inhibiteur d'IgG de sérum à l'érythropoïèse et à un composant d'IgG lambda M est présenté. L'étude des populations de lymphocyte a indiqué une légère mais définie diminution des rosettes d'E et d'ea, avec la dissociation entre les rosettes d'E et la transformation blastic de PHA des lymphocytes de sang et l'augmentation des lymphocytes d'IgM-roulement de membrane. Le rapport entre PRCA et paraproteinemia est discuté : on lui suggère que le composant du sérum M puisse dériver d'un désiquilibre immunologique entre les lymphocytes de T et de B. Puisqu'un aperçu de la littérature indique 5 cas semblables, on lui suggère que le paraproteinemia puisse être le cachet d'une variété particulière de PRCA chronique ' ; type 1 ' ;. ( info)
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