Cas Rapportés "maladies intestinales"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/605. Enteropathy familial : un syndrome de diarrhée prolongée de naissance, de manque de prospérer, et d'atrophie hypoplastic de villus.

    Nous avons étudié 5 enfants en bas âge avec la diarrhée grave persistante de la naissance et des anomalies marquées de l'absorption liées au manque de prospérer menant à la mort dans 4 enfants en bas âge. Trois ont eu les enfants de mêmes parents qui sont morts et un enfant de mêmes parents d'un 4ème est malade actuellement, tous avec une maladie semblable ; 2 étaient les produits des mariages consanguinous. La recherche approfondie n'a pas identifié une entité identifiée de la maladie dans n'importe quel patient. Steatorrhea, malabsorption de sucre, déshydratation, et acidose étaient graves dans tous les patients, celui que toute la nutrition parentérale du régime Fed. ait été employée, mais les pertes excessives de l'eau et d'électrolyte de selles ont persisté même lorsque rien n'a été alimenté de vive voix. Il n'y avait aucune évidence d'un hématologique ou à défaut immunologique conformé dans n'importe quel enfant en bas âge et aucune anomalie des hormones intestinales n'ont été notés. Dans le mucosa duodénal de tous les enfants en bas âge nous avons vu les anomalies semblables caractérisées par l'atrophie de villus, hypoplasia de crypte sans augmentation des mitoses ou la cellule inflammatoire infiltrent dans le propria de lame et dans l'absence d'enterocytes de villus d'une frontière de brosse, l'augmentation de lysosome-comme des inclusions, et l'autophagocytosis. Dans 3 enfants en bas âge étudiés par la perfusion de marqueur du jéjunum proximal nous avons trouvé l'absorption anormale de glucose et une réponse émoussée d'absorption de Na aux nonelectrolytes activement transportés ; dans 2 il y avait la sécrétion nette de Na et de H2O dans l'état basique. Nos patients ont évidemment souffert d'un enteropathy congénital qui a causé des défauts profonds dans leur capacité d'assimiler des aliments. La lésion structurale semblable vue dans le petit épithélium intestinal de tous nos cas a assurément contribué à leur fonction intestinale compromise, mais la pathogénie de ce désordre, si en effet c'est une maladie simple, demeure obscure. ( info)

2/605. Hernies de Laparoscopic : deux rapports de cas et un examen de la littérature.

    Les opérations de Laparoscopic deviennent plus communes et remplacent des procédures chirurgicales plus traditionnelles. En conséquence, les radiologistes devraient se rendre compte de certaines des complications uniques qui peuvent se produire de ces types de procédures. Nous rapportons deux cas des hernies incarcérées d'entrailles dans les emplacements trocar latéraux. ( info)

3/605. Un cours morbide d'une fille avec la maladie mélangée de tissu conjonctif.

    Nous décrivons une fille de 18 ans avec une histoire de 13 ans de la maladie mélangée de tissu conjonctif dont le cours clinique était unique : elle a finalement développé le rein de phase finale et la maladie d'entrailles que cela a menée à un cours clinique morbide prolongé. Nous rapportons ce cas aux néphrologues pédiatriques alertes à l'importance de l'identification tôt de la maladie intestinale possible dans ces patients. Malheureusement, aucune thérapie n'est actuellement connue pour renverser le processus pathologique dans les entrailles, mais la transplantation multiorgan pourrait être une option si les nombreuses complications médicales de la maladie d'entrailles de phase finale peuvent être avec succès commandées. ( info)

4/605. Annexe perforée présentant avec la distension jéjunale disproportionnée.

    Six cas d'annexe perforée sont présentés dans qui là était distension disproportionnée de gaz du jéjunum sans d'autres signes radiographiques de l'appendicite. Cet aspect a tendu à détourner one' ; attention de s de la cause offensante dans l'abdomen inférieur droit. ( info)

5/605. intussusception suivant des dommages de marcheur de bébé.

    Des dommages abdominaux sérieux en raison d'une chute dans un marcheur de bébé n'ont pas été précédemment rapportés. Nous présentons le cas d'un mois-vieux garçon 13 qui a développé l'intussusception suivant une chute en bas de cinq escaliers dans un marcheur de bébé. La réduction hydrostatique essayée était non réussie. À l'opération, un hématome de mur d'entrailles, servant de point de fil, a été identifié. Ce cas ajoute un autre type de dommages à la liste de ces précédemment associés à l'utilisation de marcheur de bébé. ( info)

6/605. douleur abdominale aiguë comme principal symptôme pour Degos' ; la maladie (papulosis atrophique malin).

    Nous rapportons un cas d'un patient féminin blanc de 16 ans présentant la douleur abdominale aiguë due à la participation viscérale de Degos' ; la maladie qui a exigé la petite résection étendue d'entrailles. Pelez les manifestations de sa maladie avait été présent pour 2 années avant le diagnostic correct. Elle est morte en raison de la participation de système nerveux central de Degos' ; la maladie. ( info)

7/605. Enteropathy autoimmun avec les configurations muqueuses distinctes dans l'insuffisance à cellule T d'activation : la contribution des cellules de T à la lésion muqueuse.

    FOND : Enteropathy autoimmun est normalement caractérisé par atrophie villeuse hyperplastic de crypte avec des autoantibodies d'enterocyte, activation des lymphocytes muqueux et HLA-DR épithélial accru. Ce cas a fait participer un enfant en bas âge portugais sévèrement affecté qui s'est avéré pour avoir l'insuffisance d'activation de lymphocyte et a démontré également les dispositifs muqueux distincts. MÉTHODES : Un enfant en bas âge féminin des parents nonconsanguineous a été traité pour le vomissement et la diarrhée, d'abord avec l'exclusion de lait et puis avec la nutrition parentérale. Les sous-ensembles de lymphocyte et les concentrations en immunoglobuline étaient normaux, mais l'essai in vitro n'a montré aucune activation en réponse au phytohaemagglutinin, candida, ou a épuré le dérivé de protéine, bien que la réponse à l'interleukin (IL) - 2 était intact. L'insuffisance Interleukin-2 a été exclue. L'analyse des spécimens jéjunaux de biopsie a indiqué seulement émousser villeux doux avec les cellules de gobelet absentes, la prolifération épithéliale normale, et aucun hyperplasia de crypte. Les denses infiltrent des lymphocytes de CD8 et de CD4 T non montrés l'expression CD2 et CD3 normale mais aucun marqueur d'activation ou de prolifération. HLA-DR n'a pas été augmenté sur l'épithélium ou les lymphocytes. Ainsi, en plus de l'évidence in vitro pour l'insuffisance d'activation de lymphocyte, les spécimens muqueux n'ont montré aucune évidence d'activation à cellule T in situ. RÉSULTATS : Après développement de la septicémie primordialement, le patient est mort à 18 mois, juste avant une greffe prévue de moelle. CONCLUSIONS : Ces résultats confirment l'hétérogénéité significative dans enteropathy autoimmun. L'essai immunisé formel de fonction devrait être réalisé dans tous les enfants en bas âge affectés pour identifier des insuffisances à cellule T d'activation. Les résultats muqueux distincts suggèrent que les cellules de T activées induisent habituellement l'atrophie villeuse hyperplastic de crypte caractéristique d'enteropathy autoimmun classique. ( info)

8/605. Un cas de Behcet' pédiatrique ; la maladie de s avec la participation intestinale.

    Nous rapportons une fille de 6 ans avec les ulcères d'aphthae, génitaux et périanaux oraux récurrents, et folliculite-comme l'érythème suivi des symptômes intestinaux. Aucune lésion oculaire n'a été trouvée. Son mal a été diagnostiqué en tant que Behcet' inachevé ; la maladie de s avec la participation intestinale. Selon la littérature, Behcet' pédiatrique ; la maladie de s est caractérisée par une incidence limitée des lésions oculaires et une incidence élevée de participation intestinale, comme exhibé dans ce cas-ci. En tant que lésions intestinales dans Behcet' pédiatrique ; la maladie de s sont souvent représentant un danger pour la vie, un enema de baryum doit être donnée pour exclure la possibilité de participation intestinale quand les patients pédiatriques avec Behcet' ; la maladie de s se plaignent de la douleur abdominale. ( info)

9/605. Immunoblastic lymphadénopathie-comme le lymphome à cellule T compliqué par participation gastro-intestinale multiple.

    Nous rapportons un cas rare de la lymphadénopathie immunoblastic (IBL) - comme le lymphome à cellule T compliqué par la participation gastro-intestinale multiple, qui a semblé être améliorée par la chimiothérapie mais avons eu comme conséquence la péritonite perforative. Une femme japonaise de 66 ans qui avait généralisé la lymphadénopathie et les éruptions a été admise à notre hôpital en raison du tabouret sanglant. L'examen de Colonoscopic a indiqué les ulcères hémorragiques dans l'iléum terminal et l'a soucoupe-comme l'ulcère dans le caecum. L'endoscopie gastro-intestinale a indiqué plusieurs lésions ulcératives ou élevées dans l'estomac et le duodénum. Biopsiez les spécimens de ces lésions et d'un ganglion lymphatique montré les dispositifs histologiques caractéristiques de IBL-comme le lymphome à cellule T. Le traitement initial avec le prednisolone (PSL) et le cyclophosphamide (CPA) était efficace. Six mois après le traitement, cependant, elle a développé le tabouret sanglant de nouveau provoqué par les lésions ulcératives multiples dans le grand intestin. La répétition de la maladie a été déterminée histologiquement, et quatre cours de CPA, de PSL, de sulfate de vinblastine et de thérapie de chlorhydrate de doxorubicin (CÔTELETTE) ont été administrés. Un mois après exécution de la thérapie de CÔTELETTE, elle a développé l'obstruction intestinale et puis la péritonite aiguë résultant de la perforation à une cicatrice d'ulcère dans le jéjunum. Le traitement chirurgical était réussi, et l'examen histologique n'a démontré aucune cellule de lymphome dans le spécimen réséqué. Une perforation gastro-intestinale devrait être identifiée comme complication potentielle de IBL-comme lymphome à cellule T, même pendant la remise. ( info)

10/605. Pseudocyst abdominal de fluide céphalo-rachidien dans un patient sévèrement handicapé avec le hydrocephalus.

    Nous présentons un cas d'un pseudocyst abdominal de fluide céphalo-rachidien comme complication rare d'un shunt ventriculoperitoneal. Le patient est un quadriplegic spastique cloué au lit sévèrement handicapé avec le hydrocephalus. Il a subi la reconstruction chirurgicale d'un tube de shunt en raison du débranchage de shunt à l'âge de 12 ans. La fièvre et le vomissement fréquent ont développé 2 mois après chirurgie, et la plénitude abdominale est graduellement devenue grave. Il a été diagnostiqué en tant qu'ayant un pseudocyst abdominal de fluide céphalo-rachidien sur l'échographie abdominale. Si on suspecte un dysfonctionnement de shunt, ce type de kyste devrait également être considéré, et l'échographie abdominale devrait être exécutée en tant qu'un des tests de dépistage pour déterminer la cause du dysfonctionnement de shunt. ( info)
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