1/1940. leucemia mieloide primaria que presenta concomitante con mieloma múltiple primario: dos casos y una actualización de la literatura. Divulgamos un caso de la leucemia mielógena aguda primaria (AML) y un caso de anemia refractaria con exceso de ráfagas en la transformación (RAEB-T) cada uno que presenta concomitante con el mieloma múltiple, el encontrar inusual. Las diagnosis gemelas en cada paciente fueron confirmadas por estudios citoquímicos e immunohistochemical, y en uno de nuestros casos, por ultraestructural, el flujo cytometric, y los estudios moleculares. Los tres métodos pasados no se han utilizado previamente para documentar este fenómeno. ( info) |
2/1940. Granulomatosis de Lymphomatoid que sigue el trasplante autólogo de la célula de vástago. La granulomatosis de Lymphomatoid (LYG) es un desorden lymphoproliferative angio-destructivo raro (LPD) de la etiología incierta, con la implicación pulmonar prominente. Los estudios recientes indican que LYG es un virus de Epstein-Barr (EBV) - la célula de B asociada LPD con una gran cantidad de linfocitos reactivos del fondo T (linfoma célula-rico de la célula de B de T). Aunque la enfermedad con frecuencia, pero no exclusivamente, ocurra en varios estados de la inmunodeficiencia, no se ha divulgado en asociación con la immunosupresión transitoria que seguía la médula autóloga/el trasplante periférico de la célula de vástago (ABM/PSCT). Describimos a un paciente que desarrolló la granulomatosis del lymphomatoid del pulmón aproximadamente 2 semanas después de la quimioterapia de la alto-dosis y del trasplante periférico autólogo de la célula de vástago para el mieloma múltiple. Aunque los estudios moleculares no demostraran ninguna evidencia del genoma de EBV en el material de la biopsia, el perfil serológico con los altos títulos de IgM era sugestivo de la infección primaria de EBV. Termine la remisión radiológica ocurrió después de la reconstitución del patient' inmunorespuesta de s después de un curso de dos semanas del tratamiento del ganciclovir. A pesar de el al parecer de baja frecuencia de LPD (LYG y EBV-asociados poste-trasplantan linfoma) en el ajuste de ABMT, creemos que debe ser considerado en la diagnosis diferenciada de los pacientes cuyo curso clínico lo que sigue ABMT es complicado por fiebres, en la ausencia de un proceso infeccioso identificable. ( info) |
3/1940. Mieloma múltiple de IgE. El mieloma múltiple de IgE es una enfermedad rara caracterizada por un de alta frecuencia del proteinuria de Bence-Jones y de la leucemia de la célula de plasma cuando está comparado a otros isotipos de proteínas monoclonales. Se han divulgado solamente 35 casos. Describimos a una mujer de 70 años con un mieloma múltiple de la kappa de la etapa III IgE que presenta con un plasmacytoma sacro. Los estudios inmunológicos y bioquímicos demostraron la kappa de IgE produciendo las células de plasma tumorales. El suero IgE total era alto sin los síntomas clínicos que sugerían un síndrome del hyperIgE o una activación de la célula de mástil. El paciente experimentó el retiro quirúrgico del tumor sacro y del tratamiento mensual de la melphalan-prednisona junto con infusiones intravenosas del pamidronate. La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) de la espina dorsal dorsolumbar reveló llevar de proceso epidural a la radioterapia T6-T9. La densitometría del hueso demostró a hueso disminuido el contenido mineral que apoyaba la gerencia de la osteoporosis mieloma-relacionada con infusiones del bisphosphonate. Una buena respuesta parcial con meseta-fase y el aumento del contenido mineral del hueso fue alcanzada después de 1 año de tratamiento y todavía persiste después de una carta recordativa de 28 meses. ( info) |
4/1940. trazado del T-célula-epitopo de las cadenas pesadas y ligeras monoclonales idiotypic de IgG en mieloma múltiple. Las estructuras idiotypic de la proteína del mieloma se pudieron mirar como antígenos tumor-específicos. El actual estudio fue diseñado para trazar epitopos del T-cell de la proteína idiotypic del mieloma para probar la existencia del idiotype principal-histocompatibilidad-complejo-dependiente natural (péptido) - células de T específicas en mieloma múltiple. La especificidad fina de idiotype-reactivo, interferón-gamma-produciendo las células de T de la sangre de un paciente con la etapa del mieloma múltiple la identificación del idiotype (cadenas pesadas y ligeras) - epitopos MHC-restrictos derivados me caractericé del T-cell. Células de T que reaccionan específicamente con los péptidos que corresponden a cada uno de las 3 regiones de complementariedad-determinación (CDRs) de la pieza variable de la pesado-cadena (V (H)) del idiotype autólogo fueron encontrados. En cambio, ningunos de los péptidos que corresponden a los 3 CDRs de la cadena ligera (V (L)) indujo una respuesta específica del T-cell. La secuencia de aminoácido del idiotype que corresponde a la ensambladura del V (H), la diversidad (d), y (j) los segmentos del gene que ensamblaban del VH aparecían ser una blanco importante para las células de T, puesto que la secuencia expresó la MHC-clase-Yo así como epitopos MHC-clase-II-restrictos. El estudio proporciona ayuda adicional para la existencia de las células de T idiotype-específicas MHC-restrictas, que pueden apuntar los péptidos inmunogenéticos de los CDR en mieloma múltiple. Tales células de T podían ser partes importantes de las inmunorespuestas antitumores específicas inducidas en protocolos de la vacunación del idiotype. ( info) |
5/1940. Síndrome de los POEMAS, diutinum mellitus de diabetes, del eritema esteroide-dependiente del elevatum, y artritis reumatoide como manifestaciones extramedulares del dyscrasia de la célula de plasma. El síndrome de los POEMAS es una sinopsis rara de diversos desordenes multisystemic (las lesiones gammapathy, y de piel endocrinopathy, monoclonales de la polineuropatía, organomegaly,) asociados a dyscrasia de la célula de plasma. Adjunto divulgamos el caso anormal de un hombre blanco de 44 años que presenta con síndrome glomerulopathy, de los POEMAS, y diutinum del elevatum del eritema con una historia del poco-año de la artritis reumatoide mellitus de diabetes (NIDDM) y seronegativa no-insulina-dependiente (RA) como temprano manifestaciones del mieloma múltiple de IgAlambda. La prescripción de la prednisona de 1 mg/kg/día mejoró el patient' características de s dramáticamente. Las lesiones de piel mejoraron por la asociación de glucocorticoids y del intercambio del plasma, se repitieron cuando el plasmapheresis cesó, y remitieron cuando el intercambio del plasma fue reintroducido. NIDDM que requiere insulinotherapy repetida cuando los corticoides fueron continuados y remitidos cuando la prednisona fue reintroducida. Sin embargo, la prednisona y el plasmapheresis no tenían ninguÌn efecto sobre polineuropatía, M-paraprotein, y dyscrasia de la célula de plasma en nuestro paciente, que desarrolló mieloma múltiple indolente algunos años más adelante. Concluimos así que el síndrome de los POEMAS, la artritis mellitus de diabetes, reumatoide esteroide-dependiente, el RA, y la vasculitis de la piel en nuestro paciente fueron accionados por el dyscrasia de la célula de plasma. ( info) |
6/1940. Falta renal aguda del mieloma múltiple precipitado por los inhibidores de ACE. La falta renal en mieloma múltiple se puede precipitar durante perturbances hemodinámicos del flujo de sangre renal, como secundario considerado al agotamiento de volumen, al tinte del radiocontrast, y a los agentes antiinflamatorios nonsteroidal. Divulgamos dos casos de falta renal aguda que se convirtieron repentinamente después de la iniciación del inhibidor de la enzima angiotensina-que convertía (AS), ambos con biopsia-probado echar la nefropatía. Los inhibidores del AS pueden contribuir a la formación intratubular del molde de la cadena ligera y al " agudo; kidney" del mieloma; en pacientes susceptibles. ( info) |
7/1940. Masa de la mandíbula como la actual manifestación del mieloma de IgM en un hombre de 22 años. Divulgamos aquí al paciente conocido más joven del mieloma de IgM para haber presentado con un massachusetts de la mandíbula. Un hombre chino de 22 años buscó la atención médica debido a una masa sobre su mandíbula derecha que había estado creciendo progresivamente por 6 meses. Una lesión osteolítica solitaria en la mandíbula derecha fue identificada radiológico. La biopsia de Incisional reveló la presencia de células de plasma del origen monoclonal, según lo evidenciado por la coloración exclusivamente positiva de la cadena ligera de la kappa. La diagnosis del mieloma múltiple con la implicación de la mandíbula fue confirmada por la examinación de médula. Otras pruebas, incluyendo electroforesis de la inmunoglobulina y el análisis de los niveles del suero de kappa y de cadenas ligeras de la lambda, demostraron que su mieloma estaba del IgM, subtipo de la kappa. El paciente alcanzó una respuesta parcial no sostenida a seis cursos de la radioterapia melphalan y del prednisolone de la terapia y del paliativo. ( info) |
8/1940. hipoglucemia recurrente en mieloma múltiple: un caso del síndrome de Munchausen por poder en un paciente mayor. Una mujer de 73 años con mieloma múltiple experimentó cuatro episodios de la pérdida de sentido, de convulsiones y de sudar profuso mientras que ella estaba en el hospital. Una investigación cuidadosa en el departamento de medicina divulgó eso con cada ataque, ella tenía un < de la glucosa del suero; 1.6 milímetros L-1, > llano de la insulina; pMol 1400 L-1 (< de la n; 150) y un nivel normal de C-péptido del suero. Puesto que ella no tenía ninguÌn anticuerpo de la anti-insulina (que pueden existir raramente en mieloma múltiple), una diagnosis de la inyección exógena de la insulina fue hecha. Una búsqueda para un autor posible descubrió que el paciente tenía una hija que eran enfermera quirúrgica y que genuino fue referida siempre que le dijeran que su madre estaba a punto de ser descargada del hospital. Si ella era el autor en el presente caso, después es posible que el motivo para tal acción era posponer el mother' descarga de s del hospital. Este caso es un ejemplo de un ' enfermedad facticia por proxy' en un paciente mayor. La puntería del actual informe es alertar los personales médicos a la posibilidad que Munchausen' el síndrome de s por poder puede también ocurrir en los ancianos. ( info) |
9/1940. Mieloma múltiple de IgA que presenta como desorden bullar adquirido. Un hombre de 63 años presentó con una erupción vesiculo-bullar intenso prurítica en los miembros y fue encontrado posteriormente para tener un mieloma múltiple de la kappa de IgA. La erupción clínico e histológico era sugestiva de la enfermedad linear de IgA (CHAVAL), de los herpetiformis del dermatitis (ADO), del acquisita del bullosa de la epidermolisis (EBA), o de eritematoso de lupus bullar (LE), con la biopsia de la piel revelando bullae subepidérmicos y micro-abscesos papilares cutáneos. Sin embargo, la inmunofluorescencia directa demostró un patrón único de la coloración cutánea difusa de IgA. Aunque la quimioterapia produjera una resolución dramática de las lesiones, que fueron paralelo a la caída en nivel del paraprotein de IgA del suero, el mieloma sintió bien más adelante al progresista y el aumento resultante del paraprotein fue acompañado por la repetición de la erupción. Proponemos que este patient' la erupción de s era la actual manifestación de su mieloma múltiple, y era una consecuencia del transudation del paraprotein de IgA en el dermis. ( info) |
10/1940. Mieloma múltiple que implica el estómago con deficiencia de la vitamina B12. La implicación del aparato gastrointestinal por plasmocytoma es rara. En un hombre de 78 años con la etapa IIIB del mieloma múltiple de la lambda de IgA, la evaluación de una anemia megaloblástica reveló un nivel subnormal de la vitamina B12. La excreción urinaria de la vitamina isótopo-etiquetada B12 fue reducida. Las pruebas para la célula parietal gástrica y los anticuerpos de factor intrínseco eran negativas. No había muestras clínicas de una absorción escasa en el íleo. Los especímenes de la biopsia del estómago demostraron un denso, difuso infiltre de las células de plasma malas en el propria de la lámina del fondo y de la recopilación. Una prueba de la ureasa para los píloros de helicobacter era positiva. Había una mejora hematológica de menor importancia cuando la vitamina B12 fue dada parenteral. Varias combinaciones de drogas citoestáticas no tenían ninguÌn efecto sobre las manifestaciones del mieloma múltiple. En nuestro paciente la deficiencia de la vitamina B12 se puede relacionar con una dislocación o una destrucción de células parietales por las células de plasma malas. ( info) |