1/1940. leucemia mieloide primaria che presenta simultaneamente con il mieloma multiplo primario: due casi e un aggiornamento della letteratura. Segnaliamo un caso della leucemia myelogenous acuta primaria (AML) ed un caso dell'anemia refrattaria con gli scoppi eccedenti nella trasformazione (RAEB-T) ciascuno che presenta simultaneamente con il mieloma multiplo, un'individuazione insolita. Le diagnosi gemellate in ogni paziente sono state confermate dagli studi citochimici e immunohistochemical ed in uno dei nostri casi, da ultrastrutturale, da flusso cytometric e dagli studi molecolari. Gli ultimi tre metodi precedentemente non sono stati usati per documentare questo fenomeno. ( info) |
2/1940. Granulomatosi di Lymphomatoid che segue trapianto autologous della cellula formativa. La granulomatosi di Lymphomatoid (LYG) è un disordine lymphoproliferative angio-distruttivo raro (LPD) dell'eziologia incerta, con la partecipazione polmonare prominente. Gli studi recenti indicano che LYG è un virus di Epstein-Barr (EBV) - cellula di B collegata LPD con tantissimi linfociti reattivi della priorità bassa T (linfoma cellula-ricco delle cellule di B di T). Anche se la malattia frequentemente, ma non esclusivamente, si presenta in varie condizioni di immunodeficenza, non è stato segnalato in collaborazione con l'immunosoppressione transitoria che segue il midollo osseo autologous/trapianto periferico della cellula formativa (ABM/PSCT). Descriviamo un paziente che ha sviluppato la granulomatosi del lymphomatoid del polmone circa 2 settimane dopo la chemioterapia della alto-dose ed il trapianto periferico autologous della cellula formativa per il mieloma multiplo. Anche se gli studi molecolari non hanno mostrato prova del genoma di EBV nel materiale di biopsia, il profilo sierologico con gli alti titoli di IgM era indicativo dell'infezione primaria di EBV. Completi la remissione radiologica si è presentato dopo la ricostituzione del patient' risposta immunitaria di s dopo un corso di due settimane del trattamento del ganciclovir. Malgrado apparentemente l'a bassa frequenza di LPD (sia LYG che EBV-collegati alberino-trapiantano il linfoma) nella regolazione di ABMT, crediamo che dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale dei pazienti di cui il decorso clinico seguire ABMT è complicato dalle febbri, in assenza di processo contagioso identificabile. ( info) |
| Il mieloma multiplo di IgE è una malattia rara caratterizzata da un'alta frequenza di proteinuria del Bence-Jones e della leucemia delle cellule di plasma una volta confrontato ad altri isotipi delle proteine monoclonali. Soltanto 35 casi sono stati segnalati. Descriviamo una donna di 70 anni con un mieloma multiplo del kappa della fase III IgE che presenta con un plasmacytoma sacrale. Gli studi immunologici e biochimici hanno mostrato il kappa di IgE producendo le cellule di plasma tumoral. Il siero IgE totale era alto senza sintomi clinici che suggeriscono una sindrome del hyperIgE o un'attivazione delle cellule di albero. Il paziente ha subito la rimozione chirurgica del tumore sacrale e del trattamento mensile del melphalan-prednisone insieme alle infusioni endovenose del pamidronate. La formazione immagine a risonanza magnetica (MRI) della spina dorsale dorsolumbar ha rivelato una conduzione trattata epidurale alla radioterapia T6-T9. La densimetria dell'osso ha mostrato un tenore di minerale in diminuzione dell'osso che sostiene l'amministrazione di osteoporosi mieloma-relativa con le infusioni del bisphosphonate. Una buona risposta parziale con la plateau-fase e l'aumento di tenore di minerale dell'osso è stata realizzata dopo 1 anno di trattamento ed ancora persiste dopo un follow-up di 28 mesi. ( info) |
4/1940. tracciato di T-cellula-epitopo delle catene pesanti e chiare monoclonali idiotypic di IgG in mieloma multiplo. Le strutture idiotypic della proteina di mieloma hanno potuto essere considerare come gli antigeni di tumore-specific. Lo studio presente è stato destinato per tracciare gli epitopi a cellula T della proteina idiotypic di mieloma per dimostrare l'esistenza di idiotype principale-istocompatibilità-complesso-dipendente naturale (peptide) - cellule di T specifiche in mieloma multiplo. La specificità fine di idiotype-reattivo, interferone-gamma-producente le cellule di T di anima di un paziente con la fase di mieloma multiplo sono stato caratterizzato dall'identificazione di idiotype (catene pesanti e chiare) - epitopi a cellula T MHC-limitati derivati. cellule di T specificamente che reagiscono con i peptidi che corrispondono a ciascuna delle 3 regioni dideterminazione (CDRs) della parte variabile della pesante-catena (V (H)) del idiotype autologous sono state trovate. In opposizione, nessun dei peptidi che corrispondono ai 3 CDRs della catena chiara (V (L)) ha indotto una risposta a cellula T specifica. La sequenza di amminoacido del idiotype che corrisponde alla giunzione della V (H), diversità (D) ed unirsi (J) i segmenti del gene del VH sono sembrato essere un obiettivo importante per le cellule di T, poiché la sequenza ha espresso il MHC-codice categoria-Io così come gli epitopi MHC-codice categoria-II-limitati. Lo studio fornisce ulteriore supporto per l'esistenza delle cellule di T MHC-limitate di idiotype-specific, che possono designare i peptidi come bersaglio immunogeni dei CDR in mieloma multiplo. Tali cellule di T hanno potuto essere una parte importante delle risposte immunitarie antitumorali specifiche indotte nei protocolli di vaccinazione del idiotype. ( info) |
5/1940. Sindrome delle POESIE, diutinum mellito di diabete e del eritema steroide-dipendente di elevatum ed artrite reumatoide come manifestazioni extramedullary del dyscrasia delle cellule di plasma. La sindrome delle POESIE è una sinossi rara dei disordini multisystemic differenti (lesioni cutanee gammapathy e e endocrinopathy e monoclonali di polineuropatia, organomegaly,) connessi con il dyscrasia delle cellule di plasma. Qui segnaliamo il caso atipico di un uomo bianco di 44 anni che presenta presto con la sindrome delle POESIE e glomerulopathy e il diutinum di elevatum del eritema con una storia di poco-anno dell'artrite reumatoide mellita di diabete (NIDDM) e sieronegativa non-insulina-dipendente (RA) come manifestazioni del mieloma multiplo di IgAlambda. La prescrizione di un prednisone di 1 mg/kg/giorno ha migliorato il patient' caratteristiche di s drammaticamente. Le lesioni cutanee sono migliorato dall'associazione dei glucocorticoids e dello scambio del plasma, sono ricorso quando il plasmapheresis è cessato ed hanno rimesso quando lo scambio del plasma è stato rintrodotto. NIDDM che richiede insulinotherapy ricorso quando i corticoidi sono stati interrotti e rimesso stati quando il prednisone è rintrodotto stato. Tuttavia, il prednisone ed il plasmapheresis non hanno avuti effetto sulla polineuropatia, su M-paraprotein e sul dyscrasia delle cellule di plasma nel nostro paziente, che ha sviluppato il mieloma multiplo indolent alcuni anni più successivamente. Abbiamo concluso così che la sindrome delle POESIE, l'artrite mellita di diabete e reumatoide steroide-dipendente, il RA ed il vasculitis della pelle nel nostro paziente sono stati innescati dal dyscrasia delle cellule di plasma. ( info) |
6/1940. Indebolimento renale acuto dal mieloma multiplo precipitato dagli inibitori dell'ACE. L'indebolimento renale in mieloma multiplo può essere precipitato durante i perturbances emodinamici di flusso sanguigno renale, come secondario veduto a svuotamento di volume, alla tintura del radiocontrast ed agli agenti antinfiammatori nonsteroidal. Segnaliamo due casi di indebolimento renale acuto che si sono sviluppati improvvisamente dopo l'inizio dell'inibitore diconversione degli enzimi (ASSO), entrambi con biopsia-provato lanciare la nefropatia. Gli inibitori dell'ASSO possono contribuire alla formazione intratubular del getto della catena chiara e al " acuto; kidney" di mieloma; in pazienti suscettibili. ( info) |
7/1940. Apparenza ritardata di una proteina monoclonale di IgA (kappa) in un paziente con il mieloma multiplo di IgG (kappa): compartecipazione delle specificità idiotypic fra le due proteine di siero. Un paziente con una proteina di siero monoclonale di IgG ("chi") sviluppata nel corso della malattia un secondo punto monoclonale dello stesso tipo della catena chiara e del codice categoria di IgA. La proteina monoclonale posteriore aumentata progressivamente e finalmente oltrepassata la prima proteina di IgG ("chi"). L'analisi antigenica delle due proteine di mieloma ha dimostrato che hanno ripartito i fattori determinanti idiotypic. Gli studi di immunofluorescenza, effettuati con anti gamma ed anti alfa i reagenti etichettati con differenti fluorocromi hanno rivelato che i due isotipi sono stati prodotti dalle cellule di plasma differenti. I dati sono discussi nel prospetto di un meccanismo di transizione possibile da IgG alla sintesi di IgA all'interno di singolo clone delle cellule di B. ( info) |
8/1940. La massa Mandibular come la manifestazione di presentazione del mieloma di IgM in un uomo di 22 anni. Segnaliamo qui il più giovane paziente conosciuto di mieloma di IgM per presentare con un massachusetts mandibular. Un uomo cinese di 22 anni ha cercato l'attenzione medica dovuto la massa sopra la sua mandibola di destra che stava sviluppando progressivamente per 6 mesi. Una lesione osteolitica solitaria nella mandibola di destra è stata identificata radiologicamente. La biopsia di Incisional ha rivelato la presenza di cellule di plasma dell'origine monoclonale, come provato dalla macchiatura esclusivamente positiva della catena chiara del kappa. La diagnosi del mieloma multiplo con la partecipazione mandibular è stata confermata dall'esame di midollo osseo. Ulteriori prove, compreso l'elettroforesi dell'immunoglobulina e l'analisi dei livelli del siero di kappa e di catene chiare di lambda, hanno dimostrato che il suo mieloma era del IgM, sottotipo del kappa. Il paziente ha realizzato una risposta parziale nonsustained a sei corsi della radioterapia di prednisolone e melphalan di terapia e del palliativo. ( info) |
| Una donna di 73 anni con il mieloma multiplo ha avvertito quattro episodi di perdita di coscienza, di convulsioni e di sudore abbondante mentre era nell'ospedale. Una ricerca completa nel reparto di medicina ha rilevato quella con ogni attacco, lei ha avuta un < del glucosio del siero; 1.6 millimetri L-1, > livellato dell'insulina; pMol 1400 L-1 (< di n; 150) e un livello normale di c-peptide del siero. Poiché non ha avuta anticorpi dell'anti-insulina (che possano esistere raramente in mieloma multiplo), una diagnosi dell'iniezione esogena di insulina è stata fatta. Una ricerca di un esecutore possibile ha scoperto che il paziente ha avuto una figlia che era un'infermiera chirurgica e che genuino è stata interessata ogni volta che è stata detta che la sua madre stava circa per essere scaricata dall'ospedale. Se fosse l'esecutore nel caso attuale, quindi è possibile che il motivo per una tal azione sia stato di posporre il mother' scarico di s dall'ospedale. Questo caso è un esempio di un ' malattia artificiale da proxy' in un paziente anziano. Lo scopo del rapporto presente è di avvisare il personale medico alla possibilità che Munchausen' la sindrome di s dalla procura può anche accadere negli anziani. ( info) |
10/1940. mieloma multiplo di IgA che presenta come disordine bolloso acquistato. Un uomo di 63 anni ha presentato con un'eruzione vesiculo-bollosa intensamente pruritic sulle membra e successivamente è stato trovato per avere un mieloma multiplo del kappa di IgA. L'eruzione clinicamente ed istologicamente era indicativa della malattia lineare di IgA (RAGAZZO), dei herpetiformis della dermatite (DH), del acquisita di bullosa di epidermolysis (EBA), o di eritematoso di lupus bolloso (LE), con la biopsia della pelle che rivela i bullae sottoepidermici e gli micro-ascessi papillari cutanei. Tuttavia, l'immunofluorescenza diretta ha mostrato un modello unico di macchiatura cutanea diffusa di IgA. Anche se la chemioterapia ha prodotto una risoluzione drammatica delle lesioni, che hanno messo la caduta in parallelo nel livello del paraprotein di IgA del siero, il mieloma più successivamente ha stato bene al progressive e l'aumento risultante del paraprotein è stato accompagnato dalla ricorrenza dell'eruzione. Proponiamo che questo patient' l'eruzione di s era la manifestazione di presentazione del suo mieloma multiplo ed era una conseguenza del transudation del paraprotein di IgA nel derma. ( info) |