Riportati casi "Neoplasie Del Rene"
(Tradotto da inglese da Altavista Babel Fish)

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1/5219. Tumore bilaterale di Wilms in un ragazzo con i hypospadias severi e cryptochidism dovuto una mutazione eterozigotica nel gene WT1.

    Le mutazioni nel gene WT1 che causa i tumori di Wilms in primo luogo sono state segnalate nella sindrome di WAGR (tumore di wilms, aniridia, malformazione urogenitale, ritardo mentale) e nella sindrome di Denys Drash (pseudohermaphroditism, tumore di wilms, nefropatia), ma soltanto in alcuni pazienti con i hypospadias ed il cryptorchidism senza altri segni di Denys Drash (DDS) o delle mutazioni di sindrome WT1 di WAGR è stato identificato. Segnaliamo un ragazzo, che nasceva in 1989 con i hypospadias ed il cryptorchidism bilaterale. Gli studi precedenti della ghiandola endocrina e karyotyping avévano eliminato tutta la causa conosciuta dello pseudohermaphroditism maschio. Successivamente, ha sviluppato un tumore bilaterale di Wilms, che è stato rilevato tramite la palpazione all'età di 15 mesi durante la chiamata sistematica dal pediatra generale. A causa del relativo vasto formato, l'ambulatorio e la chemioterapia erano necessari per il trattamento. L'analisi del gene WT1 è stata effettuata 5 y dopo la diagnosi ed ha rivelato la corrente alternata alla transizione di T in un allele che genera un codone di arresto al codone 362 e successivamente che conduce ad una proteina tronca con perdita di relativa capacità di legare a dna. Non ci sono segni della sindrome di WAGR o della DDS presenti nel ragazzo. Il lavoro in su di questo paziente e finora conosciuti pochi casi paragonabili dalla letteratura portano alla conclusione che in neonati con le malformazioni urogenitali severe non dovuto la selezione mutational conosciuta di disordini cromosomici o endocrini del gene WT1 dovrebbe essere effettuato, per valutare l'ad alto rischio di sviluppare un tumore di wilms. Favoriamo la selezione mutational in questi pazienti come attrezzo facile per ricerca, perché in avvenire probabilmente farà diminuire la necessità di frequenti chiamate di controllo in pazienti senza una mutazione WT1. ( info)

2/5219. Diagnosi patologica di Multitechnical nel carcinoma renale chromophobe delle cellule.

    Due nuovi casi di carcinoma renale chromophobe delle cellule sono stati diagnosticati in base alla loro morfologia ed al loro karyotype complementati tramite flusso cytometry. In uno di questi casi, tuttavia, tutte queste indagini non erano sufficienti e la ricerca supplementare di istochimica ha dovuto essere usata completamente per eliminare altri tumori renali quale il oncocytoma, la prognosi di cui è completamente differente. ( info)

3/5219. Pigmentovascularis di Phakomatosis: Un nuovo caso con i angiomas renali ed alcune considerazioni circa la classificazione.

    Segnaliamo i pigmentovascularis di phakomatosis rilevati in un bambino caucasico caratterizzato dalla presenza di flammeus del neo e dal anemicus del neo sul fronte, da un neo lineare telangiectatic di giusto piedino e da un punto blu molto vasto che copre 60% della superficie del corpo, di melanosis oculare. Le lesioni angiomatous multiple del rene sono collegate senza alterazioni del sistema nervoso centrale (SNC). Questa associazione non è stata segnalata prima; ha potuto essere un'espressione ulteriore del complesso dei difetti inerenti allo sviluppo. Il nostro caso corrisponde esattamente per scriv IIb a macchina nella classificazione dei pigmentovascularis di phakomatosis proposta da Hasegawa. Mentre questa classificazione sembra molto vasta, l'più alta incidenza dei casi che corrispondono al secondo sottotipo suggerisce che dovremmo identificarli per i pigmentovascularis di phakomatosis di termine, mentre gli altri potrebbero essere considerati come soltanto varianti molto rare. ( info)

4/5219. Riuscito trattamento di un paziente con il tumore rhabdoid della fase IV del rene: rapporto e rassegna di caso.

    Il decorso clinico di mese-vecchio paziente 31 con avanzato (tumore rhabdoid della fase IV) del rene (RTK) e un'analisi delle variabili di trattamento che possono urtare la sopravvivenza è presentato. Resezione completa inclusa di trattamento della malattia addominale, radioterapia all'addome ed alla cassa e chemioterapia su un programma di intensificazione della dose tramite riduzione dell'intervallo fra i cicli. L'inclusione del doxorubicin nel trattamento è stata associata con la sopravvivenza fra i pazienti in serie pubblicate (P = 0.002). Il paziente era nella remissione completa continua a 60 mesi dalla diagnosi. Il tumore rhabdoid della fase IV del rene può essere trattato efficace con la terapia multimodale intensa. Doxorubicin può essere una componente importante di riuscito regime terapeutico. ( info)

5/5219. sopravvivenza prolungata di un paziente con la caratteristica delle cellule di falce ed il carcinoma midollare renale metastatico.

    SCOPO: Il trattamento ed il risultato di un paziente con la caratteristica delle cellule di falce ed il carcinoma midollare renale metastatico è descritto. PAZIENTE E metodi: Un ragazzo di 12 anni con la caratteristica delle cellule di falce ha avuto carcinoma midollare renale metastatico. Dopo resezione chirurgica del tumore primario, ha ricevuto la chemioterapia con methotrexate, vinblastine, il doxorubicin e il cisplatin. Il carcinoma ha progredetto dopo un periodo di 6 mesi di malattia stabile. A quel tempo, ha ricevuto la chemioterapia compreso il ifosfamide, il etoposide, il carboplatin e topotecan. RISULTATI: Il paziente è morto della malattia progressiva 15 mesi dalla diagnosi. Il patient' il tumore di s in questo rapporto non ha mostrato progressione mentre stava ricevendo il methotrexate, il vinblastine, il doxorubicin e il cisplatin, ma finalmente è diventato refrattario questi e ad altri agenti citotossici. CONCLUSIONE: Il carcinoma midollare renale è un tumore altamente chemioterapia-resistente. La sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 15 settimane; la sopravvivenza più lunga segnalata nella letteratura è a 12 mesi dalla diagnosi. Il paziente in questo rapporto è sopravvissuto a più lungamente dei pazienti precedentemente descritti prima della morte dalla malattia progressiva. ( info)

6/5219. Angiomyolipoma: diagnosi e trattamento.

    Quattro casi del angiomyolipoma renale sono presentati, 3 di cui sono stati diagnosticati nei pazienti non-tuberosi di sclerosi. In 1 caso la diagnosi è stata fatta preoperatively ed in un altro caso è stata fatta intraoperatively, tenendo conto la conservazione del parenchima renale di funzionamento. Il secondo riuscito trapianto del rene in un paziente con la sclerosi tuberosa e l'indebolimento renale è segnalato. Uno non può differenziare sempre i angiomyolipomas renali dall'adenocarcinoma. Tuttavia, se i risultati angiografici classici dei pseduo-aneurysms sacculated forniti dalle arterie interlobular ed interlobar sono presenti l'osservazione inoperante o l'ambulatorio limitato con conservazione del tessuto renale è possibile. Inoltre, la conoscenza dell'apparenza patologica lorda e la sindrome della sclerosi tuberosa permetteranno che una faccia una diagnosi preoperative o intraoperative con fiducia. ( info)

7/5219. Angiomyolipoma renale benigno con la partecipazione regionale di linfonodo.

    I 2 casi segnalati qui coinvolgono i angiomyolipomas renali benigni, mostranti gli stessi cambiamenti di angiomyolipoma nei linfonodi regionali. È concluso che questi cambiamenti di linfonodo sono causati da un'origine multicentric del angiomyolipoma piuttosto che la metastasi allineare. Una richiesta è fatta non all'ossequio eccessivo questi tumori da tutti i punti di prova al fatto che sono effettivamente benigni. ( info)

8/5219. Modello vascolare straited lineare: la relativa implicazione su un'importanza clinica di angiogramma renale e su una verifica patologica.

    Un caso del hypernephroma con l'estensione neoplastico alla vena renale che mostra un modello vascolare striato lineare caratteristico su un angiogramma renale è presentato. Un esemplare del nephrectomy è stato esaminato patologico e la correlazione angiografica successivamente è stata arguita. L'implicazione di questo modello insolito sull'angiogramma renale è data risalto a con la nostre esperienza e revisione di letteratura relativa per predire la prognosi e preparare per il trattamento radicale. ( info)

9/5219. remissione spontanea della metastasi ossuta solitaria dopo rimozione dell'adenocarcinoma primario del rene.

    Il secondo caso della remissione spontanea di una metastasi osseous biopsia-provata da un carcinoma renale è segnalato. La caratteristica insolita del paziente che presenta con un giusto varicocele e nessun'ematuria è estremamente rara. ( info)

10/5219. immunoterapia cell-based dentritica di carcinoma renale delle cellule.

    Le cellule dentritiche potente stimolano le risposte immunitarie di antigene-specific ed i dati recenti indicano che sono inoltre capaci di suscitamento delle risposte immunitarie fuori antitumorali. Stiamo svolgendo uno studio pilota che verifica la sicurezza e l'efficacia delle cellule dentritiche antigene-caricate e coltivate di anima in pazienti con carcinoma renale metastatico delle cellule. Le cellule dentritiche sono pulsate simultaneamente con lysate dalle cellule autologous del tumore e con il hemocyanin immunogeno della patella di buco della serratura della proteina. Durante l'impulso, le cellule sono attivate con una combinazione di fattore-alfa di necrosi del tumore e di prostaglandina E2. I pazienti ricevono 5-10 x 10 (6) cellule dentritiche per infusione endovenosa e fino a sei infusioni ad intervalli mensili. I primi risultati dimostrano che questa modalità di trattamento molto bene è tollerata e può essere associata con le forti risposte immunologiche e cliniche. L'articolo attuale discute l'importanza di maturazione dentritica delle cellule ed il ruolo degli antigeni dell'assistente nell'immunoterapia cell-based dentritica. ( info)
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