1/489. Síndrome epidérmico del nevo y raquitismo hypophosphataemic: descripción de un paciente con anomalías del sistema nervioso central y revisión de la literatura. El síndrome epidérmico del nevo (ENS) es una condición dermatológica rara que consiste en los nevos epidérmicos congénitos asociados a las anomalías en el sistema nervioso central, huesos, ojos, oye o sistema genitourinario. Divulgamos un nuevo caso de ENS asociado a raquitismo hypophosphataemic. La muchacha nació con un nevo epidérmico de tipo mixto y anomalías esqueléticas. El raquitismo de Hypophosphataemic fue diagnosticado en la edad de 2.5 años. En 14 años de edad. MRI de la cabeza demostró hipotrofia del cerebro derecho, un quiste aracnoide temporal izquierdo y ventrículos laterales asimétricos. Repasamos la literatura y encontramos 13 casos divulgados de ENS asociados a raquitismo hypophosphataemic. Conclusión divulgamos a otro paciente con síndrome epidérmico del nevo y el raquitismo hypophosphataemic, seguidos de nacimiento a la edad de 15 años, que tenían anomalías estructurales del sistema nervioso central con el funcionamiento intelectual normal. Un trabajo neurológico comprensivo para arriba se recomienda en pacientes con síndrome epidérmico del nevo. ( info) |
2/489. Spiradenoma eccrine del naevoid extenso. Describimos a una muchacha de 19 años con un spiradenoma eccrine del naevoid doloroso que afecta al derecho del cuerpo. Esto representa una variante extremadamente rara de este tumor eccrine benigno de la glándula de sudor, y es la lesión más extensa descrita en el reino unido hasta la fecha. ( info) |
3/489. Angiografía verde de Indocyanine del melanocytoma de la cabeza del nervio óptico. PROPÓSITO: Para determinar las características de la angiografía verde de la fluoresceína y del indocyanine del melanocytoma. MÉTODOS: La angiografía verde de la fluoresceína y del indocyanine se utiliza para determinar un melanocytoma de la cabeza del nervio óptico en una hembra de 45 años. RESULTADOS: La angiografía de la fluoresceína reveló vascularity creciente en la superficie, con la coloración alrededor de la lesión en las últimas etapas. La lesión era hypofluorescent en todas las etapas de la angiografía del verde del indocyanine. CONCLUSIONES: La angiografía verde de Indocyanine es provechosa en la identificación de la naturaleza benigna de la lesión demostrando hipofluorescencia, indicando la carencia del vascularity en el tumor. ( info) |
4/489. malformaciones arteriovenosas y linfáticas, nevo epidérmico verrucoso linear y crecimiento excesivo suave: ¿otro síndrome hamartoneoplastic? Divulgamos a una hembra de 22 años que presenta con el paraparesis lentamente progresivo, que aparecía tener muchas amartomas (principalmente subcutáneas). Los síntomas neurológicos fueron causados por las masas intraspinales y las malformaciones arteriovenosas. Además, ella tenía crecimiento excesivo suave de las malformaciones del recipiente de una pierna y de linfa. Esta combinación de síntomas se asemeja a síndrome del proteus, pero es diferente en sintomatología y la progresión y puede ser otro más síndrome hamartoneoplastic. ( info) |
5/489. Síndromes epidérmicos lineares del nevo y del sebaceus del nevo: un estudio clinicopathologic de 3 pacientes. FONDO: El síndrome epidérmico linear del nevo y el síndrome linear del nevo del sebaceus son síndromes neurocutáneos raros caracterizados por los nevos epidérmicos, epilepsia, y el retraso mental. Las descripciones patológicas de los resultados del sistema nervioso central en tales pacientes son raras. DISEÑO: Examinamos las características clinicopathologic de 2 pacientes con síndrome epidérmico linear del nevo y 1 con el síndrome del sebaceus del nevo que experimentó las resecciones quirúrgicas para la epilepsia crónica en un centro de remisión terciario con un en grandes cantidades de la cirugía de la epilepsia. RESULTADOS: Los pacientes incluyeron a 3 hembras, envejecidas 11 meses (paciente 1), 8 años (paciente 2), y 2 años del 1/2 (paciente 3) a la hora de cirugía. La duración de asimientos antes de la cirugía era 11 meses, 6 años, y 28 meses, respectivamente. Dos pacientes tenían nevos epidérmicos el implicar de la región principal (los pacientes 1 y 3), y de 1 tenían un sebaceus del nevo de Jadassohn (paciente 2); el paciente 2 tenía un choristoma, y el paciente 3 tenía un quiste dermoide en la región del ojo. El paciente 1 demostró hemimegalencephaly radiográfico. La examinación Histologic del tejido cortical resecado en los pacientes 1 y 2 demostró la displasia cortical difusa severa caracterizada por un patrón arquitectónico cortical desorganizado, una orientación casual de neuronas corticales, y de neuronas moleculares crecientes de la capa. La fusión Gyral fue considerada las amartomas piales del glioneuronal observaron el hospitalizado 1. que astrocytosis cortical prominente vieron el hospitalizado 1. en los pacientes 1 y 2, y los focos de la microcalcificación eran el hospitalizado evidente 1. que displasia cortical eran un hospitalizado más suave 3 y que consistieron en un número creciente de neuronas moleculares de la capa. El heterotopia neuronal fue observado en los 3 pacientes. CONCLUSIÓN: El espectro de las anormalidades neuronales de la migración en el ajuste de estos síndromes puede ser variable en términos de sus manifestaciones fenotípicas histologic. ( info) |
6/489. nevo gigante inusual del comedón. Los nevos del comedón son generalmente haber circunscrito bien, y aunque los casos extensos se hayan divulgado las lesiones individuales que cruzaban el midline son raros. Las anormalidades neurológicas, esqueléticas y oftalmológicas asociadas también se reconocen. así, el paciente ahora divulgado es inusual en que ella tenía un nevo sistematizado extenso del comedón con la travesía del midline pero de ningunas anormalidades asociadas. El tretinoin tópico era provechoso en la mejora de la textura y del aspecto de los comedones, y las varias lesiones más grandes respondieron al curetaje. ( info) |
7/489. Poros dilatados agregados. Divulgamos a un hombre japonés de 74 años que tenía una historia de diez años de aproximadamente 20 comedones abiertos apretados sobre su cuello lateral. Una biopsia del excisional reveló que cada comedón era histológico un poro dilatado. Los poros dilatados son generalmente solitarios. El múltiplo y los poros dilatados agregados considerados en nuestro caso nunca se han divulgado. ( info) |
8/489. El espectro de nevos epidérmicos: una caja de nevo epidérmico verrucoso contiguo con sebaceus del nevo. Durante el desarrollo normal de la piel, las células pluripotentes dan lugar a keratinocytes, a las glándulas sebáceas, a los folículos de pelo, a las glándulas apocrine, y a las glándulas eccrine. En nevos epidérmicos, estos componentes emergen en una mezcla anormal dentro de un sitio circunscrito. Muchos autores han categorizado los nevos epidérmicos basados en su componente predominante; sin embargo, hay a menudo el traslapo notable que ocurre dentro de una sola área o dentro de áreas contiguas. Divulgamos un nevo epidérmico verrucoso contiguo a un sebaceus del nevo de Jadassohn. Las categorías de nevos epidérmicos son algo artificiales. Nuestro caso apoya la visión que los nevos epidérmicos tienen un espectro de manifestaciones, incluyendo los nevos y el sebaceus epidérmicos verrucosos del nevo de Jadassohn. ( info) |
9/489. Síndrome epidérmico del nevo: una revisión y un informe del caso. El síndrome epidérmico del nevo es un complejo de la enfermedad de nevos epidérmicos y de anormalidades de desarrollo de diversos sistemas del órgano. Los autores presentan un caso del síndrome epidérmico sistematizado congénito del nevo en un paciente con las lesiones de piel que cubren el aproximadamente 80% de la superficie de cuerpo entero. El paciente experimentó el tratamiento efectuado de los nevos epidérmicos con un laser de dióxido de carbono que utilizaba dos diversas técnicas. Las lesiones verrucosas más grandes debulked inicialmente, y los defectos resultantes y las lesiones más finas fueron tratados usando la modalidad de tacto de seda. Las lesiones dermaplaned secuencialmente hasta que fueran quitadas por ablación totalmente. Todas las heridas curaron sin la complicación, y en una carta recordativa de dos años el paciente no ha experimentado ninguna repetición en las áreas tratadas. Los nevos epidérmicos se pueden tratar con seguridad, de manera efectiva, y sin la repetición con la ablación del laser de dióxido de carbono. ( info) |
10/489. nevo epidérmico verrucoso del inicio adulto. Los nevos epidérmicos son amartomas de la piel y tienen variantes clínicas múltiples, incluyendo un tipo verrucoso. Los nevos epidérmicos generalmente verrucosos presentes en una edad temprana, se encuentran en las extremidades más bajas, tienen un predominio femenino, y son refractarios al tratamiento. Haga solamente muy raramente los nevos epidérmicos verrucosos tienen un inicio adulto. Describimos a una mujer de 60 años con una historia de cinco años de placas verrucosas múltiples en su cara, cuero cabelludo, y cuello. La examinación Histologic reveló los resultados característicos del nevo epidérmico verrucoso. Éste es el más viejo paciente divulgado con un nevo epidérmico verrucoso del inicio adulto. ( info) |