Casos registrados "pancitopenia"
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11/523. Síndrome del Shwachman-diamante: trasplante temprano de la médula en un paciente de riesgo elevado y nuevas pistas a la patogenesia.

    El síndrome del Shwachman-diamante (SDS) es un desorden recesivo de un autosoma caracterizado por la escasez exocrine del páncreas, el dysostosis metafisial y la disfunción de la médula. Las infecciones bacterianas y la susceptibilidad severas recurrentes a la leucemia son las causas principales de la morbosidad y de la mortalidad que ocurren preferencial en pacientes con pancitopenia y características del myelodysplasia. Aquí divulgamos a un paciente con el SDS que lleva a las infecciones bacterianas recurrentes y una condición de deterioro desde infancia temprana. Las investigaciones extensas divulgaron la pancitopenia severa, el myelodysplasia y una anormalidad citogenética clónica, inv (14) (q11q32), como factores de riesgo de la transformación leucémica. Él por lo tanto experimentó el trasplante geno-idéntico allogeneic de la médula que dio lugar a la corrección de todas las anormalidades hematológicas e inmunológicas dentro de un período de dieciocho meses de la carta recordativa. El trasplante de la médula de la conclusión puede ser considerado temprano como opción valiosa del tratamiento especialmente en los pacientes de riesgo elevado del síndrome del Schwachman-diamante que anticipan la transformación mala, infecciones severas peligrosas para la vida o fomentar daño del órgano. ( info)

12/523. depresión Ciprofloxacin-inducida de la médula.

    Ciprofloxacin, un agente antibacteriano del fluoroquinolone del amplio-espectro, se considera generalmente ser una droga segura. Sin embargo, de vez en cuando puede tener complicaciones peligrosas para la vida. Dos casos del uso de siguiente de la falta de la médula del ciprofloxacin se divulgan. En un caso, la médula invirtió a normal después del retiro de la droga. En el otro caso, el paciente sucumbió a la depresión irreversible de la médula que llevaba a la trombocitopenia severa y a la sangría incontrolada. Esto habría podido ser una reacción idiosincrásica. ( info)

13/523. síndrome de la Ataxia-pancitopenia.

    Divulgamos sobre una muchacha mexicana que desarrolló la ataxia cerebelosa en la edad 3 años y pancitopenias en la edad 13 años. La exploración cerebral de la tomografía computada y la proyección de imagen de resonancia magnética demostraron evidencia de la atrofia cerebelosa severa. Telangiectasias no estaba presente; las inmunoglobulinas y los niveles de la alfa-fetoproteína eran normales. Los estudios citogenéticos no demostraron ninguna evidencia de las aberraciones de cromosoma espontáneas, un índice normal del diepoxybutane (DEB) y del mitomycin C (MMC) - aberraciones de cromosoma inducidas, solamente una respuesta creciente a la bleomicina. La ayuda del fenotipo la diagnosis del síndrome de la ataxia-pancitopenia, aunque sea monosomy del cromosoma 7 no fue encontrada en médula. Los estudios citogenéticos sugieren que esto pueda ser un desorden cromosómico de la inestabilidad. ( info)

14/523. Un síndrome que implica el retraso de crecimiento intrauterino, la microcefalia, la hipoplasia cerebelosa, deficiencia del linfocito de B, y pancitopenia progresiva.

    Divulgamos un nuevo síndrome complejo que implica falta profunda de prosperar con el retraso de crecimiento intrauterino severo, anormalidades cerebelosas, microcefalia, una carencia completa del desarrollo del linfocito de B, y aplasia secundario, progresivo del tuétano. La diferenciación de célula de B fue encontrada para ser bloqueada en la favorable-b etapa de la célula. Aunque esté probado no no terminantemente, un origen genético sea probable, según los casos similares divulgados en la literatura. Tres genes del candidato, PAX5, proteína célula-específica de codificación del activador de B, un factor implicado en la comisión del linaje de la célula de B, factor célula-derivado stromal 1, y CXCR4, codificando un chemokine y su receptor, respectivamente, eran probablemente responsables de esta enfermedad, dado la semejanza entre el fenotipo de los ratones correspondientes del golpe de gracia y las características clínicas del paciente. Sin embargo, las secuencias genomic de la DNA de estos 3 genes eran normales, y las cantidades normales del factor célula-derivado stromal 1 y CXCR4 estaban presentes. Estos datos sugieren fuertemente que otra molécula esté implicada en la diferenciación de célula temprana de B, la hematopoyesis, y el desarrollo cerebeloso en seres humanos. ( info)

15/523. Traslapo del congenita del dyskeratosis con el síndrome de Hoyeraal-Hreidarsson.

    el congenita X-ligado del dyskeratosis (DKC) es caracterizado por leucoplasia y las ulceraciones de la mucosa, las anormalidades de la piel, distrofia del clavo, y pancitopenia. El síndrome de Hoyeraal-Hreidarsson (HHS) incluye el retraso de crecimiento intrauterino, la microcefalia, el retraso mental, la malformación cerebelosa, y la pancitopenia. Un paciente con las características llamativas de HHS y de DKC tiene una mutación de de novo en el gene DKC1, sabido para ser responsable de DKC. HHS puede ser una forma severa de DKC, en el cual los individuos afectados mueren antes de que las características mucocutáneas características se conviertan. ( info)

16/523. El trasplante acertado de la médula en un paciente adulto con síndrome hemophagocytic reactivo se asoció a síndrome myelodysplastic.

    Divulgamos un caso adulto del síndrome hemophagocytic reactivo (lado derecho) asociado al síndrome myelodysplastic (MDS) que recibió el trasplante de la médula de la emergencia (BMT). A pesar de terapia del pulso del methylprednisolone, gamaglobulina de la alto-dosis, y la quimioterapia que contenía etoposide, la pancitopenia progresó. Después de consentimiento informado, el paciente experimentó BMT syngeneic usando melphalan como el régimen de condicionamiento. El paciente ha estado bien sin la recaída del lado derecho y de los MDS por más de 2 años después de BMT. Este resultado sugiere que la estrategia antedicha, incluyendo BMT, sea considerada para el tratamiento del lado derecho del adulto asociado a malignidad hematológica. ( info)

17/523. Ocurrencia simultánea del síndrome 5q- y del mieloma múltiple.

    Divulgamos un caso del síndrome 5q- con la ocurrencia simultánea del mieloma múltiple, caracterizada por un curso muy complicado. Al mejor de nuestro conocimiento, éste es el primer informe de tal asociación. ( info)

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19/523. enfermedad Transfusión-asociada del injerto-contra-anfitrión. Un caso fatal causado por la sangre de un donante homocigótico sin relación de HLA.

    la enfermedad Transfusión-asociada del injerto-contra-anfitrión (TA-GVHD) es una complicación rara de la transfusión. Divulgamos TA-GVHD fatal en un paciente de puente de arteria coronaria de 63 años de la pendiente europea después de una transfusión de RBC de un donante sin relación. El paciente tenía lymphocytopenia suave y recibido 2 80 dosis del magnesio de methylprednisolone y 7 unidades de RBCs. El el día 14 después de la transfusión, él tenía fiebre, niveles elevados de la enzima del hígado, y una erupción macular. La pancitopenia y el aplasia de la médula se convirtieron. El el día 26, él tenía una hemorragia gastrointestinal masiva y muerto. En la autopsia, los resultados histopatológicos de la piel, el hígado, la médula, y el aparato gastrointestinal eran constantes con TA-GVHD. Un donante del RBCs transfusionado (3 días de viejo en la transfusión) tenía un 1 fósforo de la manera HLA con el paciente. Un método usando la reacción en cadena múltiplex de polimerasa se presenta. Este paciente con TA-GVHD y la supresión inmune suave sugiere que las pautas componentes de la irradiación de la sangre puedan necesitar ser evaluado de nuevo. ( info)

20/523. El Splenectomy puede mejorar el glomerulopathy del tipo cryoglobulinemia mezclado II.

    Han demostrado muchos pacientes con el tipo cryoglobulinemia mezclado II para ser infectados con el virus del hapatitis C (HCV). Por lo tanto, la interferón-alfa se ha convertido en la primera opción del tratamiento para los pacientes con cryoglobulinemia HCV-asociado. Sin embargo, la enfermedad recae a menudo después de la discontinuación de la terapia del interferón. El efecto de largo plazo de la terapia del interferón es polémico. Por lo tanto, una terapia más eficaz necesita ser desarrollada. Admitieron a una mujer japonesa de 62 años a nuestro hospital para la examinación de las pruebas de función hepática anormales, del edema severo, y de la púrpura en sus extremidades más bajas. Glomerulopathy secundario al cryoglobulinemia HCV-relacionado fue sospechado. Su creatinina del suero fue aumentada a 2.1 mg/dL. La terapia del interferón era considerada inicialmente. Sin embargo, debido a la pancitopenia causada por cirrosis del higado y la esplenomegalia, el splenectomy fue realizado en febrero de 1997, antes del comienzo de la terapia del interferón. El espécimen renal de la biopsia tomado a la hora del splenectomy demostró glomerulonefritis cryoglobulinemic típica. Gradualmente, después de cirugía, el patient' la trombocitopenia de s y la anemia mejoradas, su proteinuria y hematuria fueron disminuidos, su cryocrit caído a partir de la 15% hasta el 5%, el Ccr creciente a partir de 21.1 mL/min a 48.8 mL/min, y la púrpura en sus extremidades más bajas desapareció. Una mejora histológica marcada demostrada realizada biopsia renal de la repetición en mayo de 1998. El Splenectomy no se acepta extensamente como tratamiento para el cryoglobulinemia. Nuestro caso sugiere la posibilidad que el componente monoclonal-IgM del tipo cryoglobulin de II se pueda formar en el bazo. En conclusión, el splenectomy puede ser una terapia eficaz para el cryoglobulinemia en pacientes con cirrosis del higado y la pancitopenia HCV-positiva secundarias a la esplenomegalia. ( info)
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