1/224. SSPE che segue infezione neonatale di morbillo. Gli autori segnalano un caso della panencefalite sclerotica sua-acuto in un bambino che ha avuto morbillo durante il periodo neonatale. A 3 anni, 6 mesi dell'età, durante alcune settimane, il paziente ha perso la capacità di sedersi senza aiuto come conseguenza dell'atassia del tronco progressiva, senza cambiamenti conoscitivi apparenti, simulanti l'atassia cerebellare acuta. I suoi sintomi sono migliorato in 1 mese e poteva camminare ancora con supporto, ma l'alterazione mentale e la testa delicata periodica che annuiscono col capo sul risveglio sono seguito. La sua malattia è stata diagnosticata come panencefalite sclerotica sua-acuto in base ai titoli elevati degli anticorpi di morbillo nel liquido cerebrospinale. L'infezione di morbillo prima di 1 anno è un fattore di rischio della panencefalite sclerotica sua-acuto, ma i rapporti circa i pazienti con l'infezione neonatale di morbillo sono rari. L'immaturità del cervello ai tempi dell'infezione di morbillo può non solo essere un fattore di rischio ma può anche influenzare il decorso clinico della malattia. ( info) |
2/224. Lesioni Subretinal nella panencefalite sclerotica sua-acuto. La panencefalite sclerotica sua-acuto (SSPE) è un disordine neurologico progressivo raro. Un ragazzo di 9 anni è stato veduto chi ha avuto il declino neurocognitive progressivo, spingere mioclonico delle estremità e un risultato anormale di un elettroencefalogramma (EEG). L'esame oftalmoscopico ha rivelato le lesioni subretinal multifocali. La diagnosi di SSPE è stata fatta in base all'esame clinico ed al titolo elevato di morbillo e del siero del liquido spinale. Descriviamo le lesioni subretinal in un paziente con SSPE. ( info) |
3/224. 4 anni con il pica, il incoordination progressivo e la risposta in diminuzione. Questo articolo segnala un caso tipico della panencefalite sclerotica sua-acuto (SSPE). morbillo contratto paziente come infante durante l'epidemia di morbillo del 1989 - 1991 stati uniti. A 4 anni di 1/2, ha sviluppato i cambiamenti del comportamento e rapidamente ha progredetto attraverso le fasi cliniche tipiche di SSPE. Il suo EEG era caratteristico. L'immunoglobulina g di morbillo di CSF e del siero contrassegnato è stata elevata. Rimane vivo ma è vegetativo. A nostra conoscenza, questo è il primo caso di SSPE che proviene dall'epidemia 1989 - 1991 di morbillo. Poiché infanti--il gruppo all'elevato rischio per sviluppare SSPE--erano il più severamente commoventi da questo scoppio di morbillo, altri casi di SSPE che proviene da questa epidemia possono accadere. ( info) |
4/224. Encefalopatia sua-acuto in un ragazzo di 5 anni. Un ragazzo di 5 anni ha presentato con un'atassia acuta ed ha alterato la condizione mentale. Anche se inizialmente ha recuperato da questi sintomi, ha presentato una seconda volta con myoclonus ed i grippaggi e velocemente è diventato vegetativo. Gli studi del liquido cerebrospinale, la formazione immagine a risonanza magnetica e la biopsia del cervello interamente hanno confermato la presenza di panencefalite sclerotica sua-acuto. Malgrado i corsi della terapia con cimetidina, amantadina, ribavirina ed inosina, nessun miglioramento clinico è stato veduto. I clinici devono essere attenti alla possibilità della panencefalite sclerotica sua-acuto anche nel bambino vaccinato nella regolazione clinica adatta. ( info) |
5/224. Lesioni migratori dei gangli basali nella panencefalite sclerotica sua-acuto (SSPE): implicazioni cliniche della diffusione axonal. Segnaliamo un ragazzo con la panencefalite sclerotica sua-acuto (SSPE) che ha esibito i sintomi parkinsonian quattro mesi dopo l'inizio. I sintomi migliori dopo amministrazione del levodopa. Un anno dopo l'inizio, le lesioni simmetriche bilaterali sono comparso nel nigra di substantia e nel putamen, come formazione immagine a risonanza magnetica usando osservata. Dopo un intervallo di un anno, le lesioni hanno migrato ai nuclei dentate caudate e cerebellari bilaterali. La serie di legioni migratori, di cui ciascuno è stata collegata dalle vie axonal che provengono dal nigra di substantia, suggerisce la diffusione axonal del virus di SSPE. ( info) |
6/224. Sottoinsiemi del linfocita e mediatori infiammatori in pazienti con panencefalite sclerotica sua-acuto. Un'immunità comunicata per cellule difettosa e i cytokines infiammatori sono suggeriti nella patogenesi della panencefalite sclerotica sua-acuto. In questo studio abbiamo analizzato i sottoinsiemi del linfocita nell'anima e nelle concentrazioni periferiche di interleukin-1alpha (IL-1alpha), di interleukin-2 (IL-2alpha), di fattore-alfa di necrosi del tumore (TNF-alfa) e di fattore di attivazione di piastrina in plasma e liquido cerebrospinale prima e dopo la terapia immunomodulatory (interferone-alfa più il isoprinosine) in tre pazienti con la panencefalite sclerotica sua-acuto. La percentuale aumentata di CD8 cells (T-soppressore/cellula citotossica) e CD16 CD56 cells (cellula di NK) e la percentuale riduttrice delle cellule di CD3 /HLA-DR (T-cell attivo) e di CD3 (T-cell totale) sono stati trovati prima della terapia. Dopo la terapia immunomodulatory, le cellule di CD3 /HLA-DR (T-cell attivo) contrassegnato sono state aumentate e ci era un leggero aumento nelle percentuali di tutti i sottoinsiemi del linfocita nei pazienti. Le concentrazioni di fattore di attivazione di piastrina in plasma e liquido cerebrospinale erano superiori al valore medio nei comandi. L'TNF-alfa del plasma e del liquido cerebrospinale ed i livelli IL-2 erano non scopribili in due pazienti che hanno avuti un corso stazionario della malattia ed erano contrassegnato ricoverato elevato 3, che ha visualizzato un corso velocemente progressivo. ( info) |
7/224. Valore della risposta uditiva di serie del tronco cerebrale in pazienti con panencefalite sclerotica sua-acuto. Complessivamente 98 risposte uditive di serie del tronco cerebrale da 17 pazienti (11 ragazzo e 6 ragazze) con la panencefalite sclerotica sua-acuto sono state paragonate al loro decorso clinico e fasi. Questi pazienti sono stati esposti al morbillo presto nella vita (a 1.8 /- 1.4 anni) con l'inizio medio della malattia a 8.8 /- 0.7 anni. Le anomalie principali delle loro risposte uditive del tronco cerebrale erano un prolungamento delle onde I, III e V ed intervallo del interpeak di V - di I. Le soglie dell'onda V inoltre sono state elevate. Questi effetti sulle risposte uditive del tronco cerebrale hanno iniziato 1 - 2 anni dopo l'inizio dei segni neurologici. I a stato latente del interpeak di V è stato prolungato con il progresso delle fasi cliniche, particolarmente in Jabbour' di s fase avanzata IV. clinicamente. In due pazienti con un tipo progressivo acuto di panencefalite sclerotica sua-acuto, il deterioramento molto veloce con un modello di onda storto delle componenti successive è stato osservato. Questi risultati suggeriscono la progressione rostrocaudal nel sistema nervoso centrale sia dei casi a lungo termine che fulminanti. ( info) |
8/224. Panencefalite sclerotica sua-acuto: CT e SIG. formazione immagine in un caso velocemente progressivo. Segnaliamo i risultati sul CT ed il SIG. formazione immagine in un paziente con la panencefalite sclerotica sua-acuto velocemente progressiva (SSPE), che ha correlato con la progressione clinica della malattia. In considerazione del deterioramento neurologico veloce e della pleocitosi di CSF, una biopsia del cervello è stata fatta e questa ha confermato la diagnosi. ( info) |
9/224. Panencefalite sclerotica sua-acuto in un caso di stenosi aqueductal. Un ragazzo di 14 anni ha presentato con la storia di deterioramento della prestazione scolastica, ha alterato il comportamento, la difficoltà nel camminare ed ha ripetuto le cadute dall'ultimo 2-3 mesi. Ha avuto storia delle pietre miliari in ritardo e a 11 mese ha sviluppato le eruzioni febbrili. Sulle indagini, MRI ha mostrato la idrocefalia compensativa con stenosi aqueductal. EEG ha suggerito la panencefalite sclerotica sua-acuto (SSPE). Il CSF era positivo per il titolo dell'anticorpo di morbillo. Questo caso di stenosi aqueductal con SSPE è molto interessante per il relativo dilemma diagnostico. ( info) |
10/224. Panencefalite sclerotica sua-acuto con l'inizio atipico: correlazioni tomografiche e ed a risonanza magnetica cliniche e computate di formazione immagine. Le correlazioni tomografiche (CT) e ed a risonanza magnetica cliniche e computate di formazione immagine (MRI) della panencefalite sclerotica sua-acuto con un inizio atipico sono presentate in tre bambini. In tutti e tre i pazienti, la malattia ha cominciato similmente, con il deficit neurologico unilaterale seguito da gnosis, da praxis e da disfunzione di memoria che corrisponde alle lesioni unilaterali voluminose. Il primo paziente ha dimostrato la giusta sindrome del frontale-lobo e le ipercinesie extrapiramidali polimorfiche; MRI ha mostrato una grande lesione del alto-segnale nel lobo frontale di destra, mentre il CT era normale. Il secondo paziente ha visualizzato un inizio di malattia con il hemiparkinsonism di sinistra-parteggiato ed i movimenti involontari che correlano al MRI che trova, lo IE, una lesione subcortical occipitotemporoparietal rightsided voluminosa. Un acuto, colpo-come l'episodio ha rappresentato il primo sintomo nel terzo bambino. Il CT ha preveduto l'atrofia corticale cerebrale e pricipalmente di sinistra-parteggiata. In tutti e tre i bambini, il CT e MRI hanno rivelato l'atrofia significativamente di progressione del cervello al disease' ultime fasi di s. Discutiamo il ruolo di MRI nella rilevazione delle mutazioni patologiche in anticipo in bambini con la panencefalite sclerotica sua-acuto. ( info) |