1/552. Neuropatia axonal do motor crônico: evidência patológica de polyradiculoneuropathy inflamatório. Os neuropathies imunes e inflamatórios crônicos do motor podem assemelhar-se à doença do neurônio de motor, e a distinção pode ser particular difícil se o bloco da condução ou os anticorpos GM1 são ausente. A patologia deste tipo axonal de neuropatia crônica do motor não foi caracterizada exceto em alguns casos associados com o paraproteinemia. Nós descrevemos os resultados clínicos, electrofisiológicos, e patológicos em um paciente com uma neuropatia axonal do motor crônico, uma imunoelectroforese normal, e nenhuns anticorpos GM1. Na autópsia a medula espinal era normal à excecpção dos neurônios de motor chromatolytic. Todas as raizes ventral foram diluídas extremamente. De 10 misturou os nervos e as raizes espinais numerosas provados, cinco áreas mostradas da infiltração lymphocytic perineurial, perivascular. Havia a perda axonal severa nas raizes do motor que não era como evidente nos nervos misturados, e os nervos sensoriais e as raizes eram virtualmente não afetados. Nossos resultados sugerem que uma neuropatia axonal do motor crônico sem paraproteinemia ou anticorpos GM1 possa, em alguns casos, resultar de um processo inflamatório. ( info) |
2/552. Relatório 4 do caso de AAEM: Síndrome da Guillain-Barra. Associação americana da medicina Electrodiagnostic. Umas 57 fraquezas ràpida desenvolvidas mulher progressivas dos anos de idade, simétricas, da extremidade, um diplegia facial, um ophthalmoplegia, uma insuficiência respiratória, e uma ataxia sensorial durante um período de três semanas. Os estudos Electrodiagnostic foram executados nos dias 6, 13, e 50 que seguem o início da fraqueza. As anomalias da condução do nervo de motor eram os resultados predominantes. F longe do ponto de origem prolongado das latências do motor, prolongada ou o ausente acena, e os blocos parciais da condução do motor estavam atuais e dão forma às características diagnósticas de uma polineuropatia adquirida, demyelinating. As anomalias em conductions do nervo sensorial e em reflexos do piscamento estavam igualmente atuais. A síndrome da Guillain-Barra foi diagnosticada que alerta a iniciação da troca terapêutica do plasma. O patient' o status clínico de s continuou a agravar-se durante os próximos 10 dias antes de estabilizar. A melhoria considerável na força da extremidade, na mobilidade da ocular, e na função respiratória ocorreu nas semanas subseqüentes. Os estudos electrodiagnostic Well-planned e well-executed geram os dados adjunctive chaves ao diagnóstico clínico da síndrome da Guillain-Barra. ( info) |
3/552. Firmemente demyelination progressivo crônico central e do peripheral predominante do motor, envolvendo os nervos cranianos, responsivos às imunoglobulina. A associação do demyelination central e periférico foi relatada previamente. A maioria dos casos referem o demyelination relapsing crônico central com critérios clínicos para a esclerose múltipla associada com os sinais mais atrasados da participação periférica do nervo. Outros autores, lesões centrais descritas nos pacientes com polineuropatia demyelinating inflamatório crônica e na síndrome da Guillain-Barra, como raramente uma ocorrência. Nós relatamos um paciente em que firmemente um demyelination progressivo crônico central e do peripheral predominante do motor do sistema nervoso, envolvendo os nervos cranianos, foi identificado. O paciente melhorou após a imunoglobulina intravenosa que sugere um mecanismo imune-negociado. A nosso conhecimento esta apresentação não foi descrita antes. ( info) |
4/552. Síndrome da Guillain-Barra depois da malária. Dois machos adultos foram admitidos com agudo são quadriplegia flexic e fraqueza bifacial e bolbosa 2 semanas após um episódio agudo da malária, uma devido à infecção do falciparum do plasmodium (paciente 1) e a outro devido ao vivax do plasmodium (paciente 2). Os estudos da condução da análise e do nervo do líquido cerebrospinal confirmaram o diagnóstico da síndrome da Guillain-Barra (GBS). O paciente 1 progrediu para desenvolver a paralisia respiratória e exigiu a ventilação mecânica. Recebeu imunoglobulina intravenosas para o GBS e fêz uma recuperação completa em 6 semanas. Uma revisão de 11 casos de GBS (nove relatados previamente e os dois atuais) revelou que oito pacientes estiveram com malária precedente do falciparum e três teve a infecção do vivax. Todos com exceção de dois pacientes tiveram deficits sensoriais simétricos longe do ponto de origem. A paralisia era suave em sete casos (três devido ao vivax do P. e quatro devido ao falciparum do P.) e recuperado completamente em 2-6 semanas sem nenhum tratamento específico. Quatro pacientes com malária do falciparum desenvolveram a paralisia severa com falha respiratória, e três pacientes morreram. Um paciente que recebeu imunoglobulina intravenosas recuperou completamente (paciente 1 neste relatório). ( info) |
5/552. Hemophilus - os influenzae têm um GM1 ganglioside-como a estrutura e eliciam a síndrome da Guillain-Barra. Os autores relatam um paciente com uma síndrome axonal da Guillain-Barra (neuropatia axonal do motor agudo) associada com o anticorpo anti-GM1 após Hemophilus - infecção dos influenzae. O resultado da inibição de ELISA estuda e a mancha cytochemical com toxina da cólera sugere a presença de uma estrutura de GM1-like na superfície de Hemophilus - influenzae isolada do paciente. Uma tensão particular de Hemophilus - os influenzae podem ter uma estrutura de GM1-like e podem eliciar uma síndrome axonal da Guillain-Barra. ( info) |
6/552. Pode o plasmapheresis do immunoadsorption ser usado como a primeira terapia bem escolhida para desordens neuroimmunological? Os assuntos eram 31 pacientes em quem o plasmapheresis do immunoadsorption (IAPP) foi executado como a primeira terapia bem escolhida para desordens neuroimmunological preliminares ou periódicas. As manifestações clínicas antes e depois de IAPP e o uso dos corticosteroide foram investigados no estudo atual. IAPP era clìnica eficaz em todos os pacientes. A administração dos corticosteroide (CSs) foi começada ou o CSs foi aumentado após a conclusão de IAPP em 11 pacientes. IAPP foi executado como a primeira terapia bem escolhida, e os resultados favoráveis foram obtidos nos pacientes com síndrome da Guillain-Barra e síndrome de Miller-Fisher. IAPP sozinho era igualmente eficaz em um paciente com esclerose lupoid. Quando IAPP foi usado sozinho em 2 pacientes com demyelinating inflamatório crônico polyradiculoneuropathy, eliminou completamente as manifestações clínicas, mas os sintomas retornaram aproximadamente 2 meses mais tarde. Conseqüentemente, embora IAPP poderia ser executado como a primeira terapia bem escolhida para muitas desordens neuroimmunological, as terapias subseqüentes devem com cuidado ser investigadas. ( info) |
7/552. Polyradiculopathy no sarcoidosis. Nós apresentamos três casos novos e 14 retrospectivos de polyradiculopathy no sarcoidosis. Destes, 71% teve a fraqueza e o areflexia de 59% das extremidades mais baixas, e 35% teve a deficiência orgânica do sphincter. Os casos foram associados frequentemente com o sarcoidosis do sistema nervoso central. Tudo encaixota raizes thoracolumbar ou lumbosacral involvidas, exceto um único exemplo de polyradiculopathy cervical. De 14 tratou pacientes, de nove melhorados com os corticosteroide, de laminectomy, ou de ambos. Polyradiculopathy que complica o sarcoidosis: (1) são raro; (2) envolvem primeiramente raizes torácicas e lombares; (3) pode levantar-se da semeação contígua, hematógena, ou gravitacional da luva da raiz de nervo; (4) pode ser assintomático; e (5) pode melhorar com corticosteroide. O diagnóstico diferencial da fraqueza nos pacientes com sarcoidosis deve incluir a participação da raiz de nervo do processo preliminar pela participação sarcoid direta. ( info) |
8/552. Cause dor e a síndrome da Guillain-Barra nas crianças sob 6 anos velho. Durante um período de 15 anos, 29 crianças, sob a idade de 6 anos, com síndrome aguda da Guillain-Barra foram vistas em nossa instituição. Uma revisão de suas cartas revelou que a dor era um sintoma em todos os pacientes e estava atual na admissão em 79% dos casos. A dor era frequentemente o sintoma o mais importante e conduzido ao misdiagnosis em 20 pacientes (69%). Em 11 destas crianças, os sintomas estiveram atuais para mais do que uma semana antes que o diagnóstico correto estêve feito. A síndrome a mais comum da dor estava para trás e uma mais baixa dor do membro, presente em 83% dos pacientes. Os pediatras devem considerar a síndrome da Guillain-Barra em seu diagnóstico diferencial quando enfrentados com uma criança que tenha uma mais baixos dor e areflexia do membro. ( info) |
9/552. A síndrome da Guillain-Barra depois da febre de dengue. Uma fêmea dos anos de idade 44 apresentou com febre, dores do músculo, prurido e uma baixa contagem de plaqueta. O anticorpo de IgM ao vírus de dengue era positivo. Duas semanas mais tarde desenvolveu um quadriparesis areflexic flaccid. Os estudos da condução do nervo mostraram uma polineuropatia sensorial predominante demyelitinating do motor consistente com a síndrome da Guillain-Barra. Apesar da ocorrência relativamente comum da febre de dengue, um polyradiculoneuropathy associado é distintamente raro. ( info) |
10/552. Ballism bilateral em um paciente com sobreposição de Fisher' s e síndromes da Guillain-Barra. Uma mulher dos anos de idade 29 desenvolveu a diplopia e o porte ataxic. A examinação neurológica mostrou o ophthalmoplegia total, a ataxia cerebelar, e o areflexia. Além disso, havia uma fraqueza de músculo em todos os quatro membros. Uma sobreposição de Fisher' s e as síndromes da Guillain-Barra dignosed. No dia 5 desenvolveu de repente os movimentos de arremesso involuntários que afetaram a cara e quatro membros. A superfície EMG mostrou descargas de agrupamento rítmicas de 1.5-2 hertz. Os movimentos involuntários foram considerados ballism. Este é o primeiro relatório de um paciente com síndrome da Guillain-Barra e uma desordem relacionada que mostraram o ballism. ( info) |