1/458. hamartoma da cisterna suprasellar em uma menina dos anos de idade 5. Uma menina dos anos de idade 5 com a puberdade precoce secundária a um hamartoma suprasellar é apresentada. A imagem latente de ressonância magnética (MRI) revelou uma lesão sem o acessório ao cinereum do tubérculo ou aos corpos mamillary. O resection total do tumor foi executado. ( info) |
2/458. Síndrome de Rubinstein-Taybi: uma menina com uma história do neuroblastoma e do thelarche prematuro. Uma menina dos anos de idade 7 com síndrome de Rubinstein-Taybi (RTS) que teve uma história do neuroblastoma e do thelarche prematuro é relatada. O neuroblastoma foi detectado na idade 6 meses em um programa de seleção de âmbito nacional do neuroblastoma, removeu cirùrgica, e tomou um curso clínico favorável com terapia mínima. Desenvolveu os peitos isolados na idade 6 anos, teve os níveis normais do plasma de estradiol, folicular-estimulando a hormona (FSH), e luteinizing a hormona (LH), e mostrou um teste padrão FSH-predominante no teste deliberação da estimulação da hormona. Em virtude destes resultados, foi diagnosticada para ter o thelarche prematuro. O thelarche prematuro não pode ser raro nas meninas com RTS. ( info) |
3/458. Praecox verdadeiro dos pubertas em uma menina; início em dezenove meses. Os autores relatam um exemplo do praecox verdadeiro dos pubertas em uma menina com início em 19 meses; descrevem as características principais histopatológicas, clínicas e do laboratório e discutem problemas do diagnóstico do etiopathogenesis e do diferencial, assim como o prognóstico e o tratamento desta desordem. ( info) |
4/458. O neurocytoma Extraventricular com diferenciação ganglionic associou com as apreensões parciais complexas. Nós relatamos um exemplo incomun de extraventricular (" cerebral") neurocytoma com as pilhas do gânglio situadas no lóbulo temporal direito em uma menina dos anos de idade 9 com apreensões parciais complexas e puberdade precoce. O CT mostrou uma massa calcificada com zonas císticas centrais. O SR. imagem latente mostrou marcada um tumor predominantemente contínuo do hyperintense em imagens do T1 e do T2-weighted, sem realce apreciável do contraste. Os neurocytomas cerebrais são histològica benignos e a cirurgia radical é curativa; devem ser incluídos no diagnóstico diferencial de tumores do lóbulo temporal nas crianças. ( info) |
5/458. Efeitos da puberdade na maturação da idade de osso em uma menina após a terapia do medulloblastoma. FUNDO: A radioterapia de Craniospinal para tumores cerebrais malignos pode conduzir a uma variedade de distúrbios neuroendócrinos, entre que estão o desenvolvimento da deficiência da hormona de crescimento e a puberdade adiantada, que podem marcada reduzir a altura adulta. MÉTODOS: Os autores relatam o exemplo de uma menina que receba a radioterapia do craniospinal para um medulloblastoma na idade de 3.4 anos. Em 9.1 anos, a terapia da hormona de crescimento foi começada, e o início espontâneo da puberdade (estágio B2 de Tanner) ocorreu na idade 10.3 anos. O intervalo até a menarca era curto, em somente 0.9 anos. RESULTADOS: Embora a idade cronológica na aparência de estágios de Tanner estivesse dentro da escala normal, o paciente mostrou uma aceleração rápida na maturação esqueletal, tendo por resultado a estatura curta adulta. CONCLUSÃO: A idade de osso parece ser um parâmetro mais preciso para a maturação biológica em alguns pacientes depois que irradiação do craniospinal do que é a avaliação clínica de estágios pubertal. Assim, se a progressão da idade de osso e as predições finais de diminuição da altura são anotadas, a puberdade deve ser parada com analogs deliberação da hormona, mesmo se o desenvolvimento pubertal parece ser adequado para a idade cronológica, porque este aumenta o momento restante para o tratamento hormonal de crescimento. ( info) |
6/458. A cirrose em uma criança com síndrome hypothalamic e puberdade precoce central tratou com o acetato do cyproterone. Antes do advento de analogues da gonadotropina-liberar-hormona, o acetato do cyproterone (CPA) tinha sido prescrito extensamente para o tratamento da puberdade precoce. Embora fosse geralmente tolerada boa, a toxicidade do fígado foi reconhecida como uma complicação de seu uso a longo prazo. Nós relatamos a ocorrência da cirrose em um menino dos anos de idade 10 com síndrome hypothalamic e puberdade precoce que foi tratado com o CPA por mais de 50 meses. Apesar da descontinuação da medicamentação, a infecção hepática progrediu. O paciente morreu do sepsis e da falha multiorgan na idade de 14 anos. Este é o primeiro relatório pediátrico da toxicidade substancial de dano de fígado e do fígado que progride à cirrose associada com o tratamento de CPA. CONCLUSÃO: O tratamento prolongado do acetato do cyproterone pode induzir a cirrose. A monitoração da função de fígado durante o tratamento e por diversos meses após a descontinuação da terapia é recomendada. ( info) |
7/458. Cushing' síndrome de s causada pela hiperplasia ad-renal nodular nas crianças com síndrome de McCune-Albright. A síndrome de McCune-Albright consiste na displasia de osso fibrosa, de pigmentação da pele do café-au-lait, e de deficiência orgânica da glândula endócrina (puberdade geralmente precoce). Outras anomalias da glândula endócrina ocorrem em uma minoria dos pacientes, e destes, Cushing' a síndrome de s é reconhecido o mais menos frequentemente. Nós apresentamos 5 crianças (4 meninas) com características da síndrome de McCune-Albright que tiveram Cushing' síndrome de s no período infantile ( ( info) |
8/458. Tratamento de Ketoconazole da puberdade precoce independente da gonadotropina nas meninas com síndrome de McCune-Albright: um relatório preliminar. A síndrome de McCune-Albright (MAS) nas meninas é caracterizada pela puberdade precoce independente da gonadotropina (GIPP). Este formulário de GIPP é resistente à terapia com analogues de GnRH. Como um tratamento alternativo, nós usamos com sucesso magnésio t.i.d do ketoconazole 200 oral em duas meninas com MAS, GIPP e avançamos a idade de osso Ketoconazole conduzido ao controle rápido de GIPP com cessação dos menses e a regressão de pubertal assina dentro ambos os pacientes. Ketoconazole foi interrompido temporariamente em um paciente devido ao pruritis mas reiniciado mais tarde sem problema. Após 1 ano de terapia ambos os pacientes permaneceram livre dos menses, da progressão da puberdade e dos outros efeitos secundários. Repita a ecografia na presença continuada revelada ketoconazole de quistos ovarianos. Nossa experiência preliminar indica a segurança e a eficácia do ketoconazole como uma terapia para GIPP com as vantagens potenciais sobre modalidades previamente usadas do tratamento. Um uso mais longo do ketoconazole suprimir GIPP é exigido determinar se esta terapia pode prolongar o crescimento linear com realce da altura final. ( info) |
9/458. Quisto do arachnoid de Suprasellar que apresenta com puberdade precoce: relatório de dois casos. Os quistos do arachnoid de Suprasellar (SSAC) são lesões intracranial raras. Dois pacientes de SSAC que apresenta com puberdade precoce são descritos. Em amba a excisão parcial dos casos da parede do quisto, através de uma craneotomia do pterional, estabelecendo uma comunicação com os espaços subarachnoid básicos foi realizado. Os sintomas endocrinological regressed após a cirurgia. As apresentações clínicas de SSAC e as opções do tratamento disponíveis são revistas. ( info) |
10/458. puberdade precoce em um paciente com indicanuria. Uma menina dos anos de idade 7-5/12, que fosse continuada após o diagnóstico do indicanuria, apresentou com sintomas da ampliação bilateral do peito. Seu desenvolvimento do peito estava no estágio II. de Tanner. Nenhum cabelo púbico ou axilar foi observado. A ecografia pélvica revelou os folículo múltiplos em ambos os ovário. A avaliação endocrinological básica e a imagem latente de ressonância magnética craniana (MRI) eram normais. O diagnóstico da puberdade precoce foi estabelecido no que diz respeito à resposta pubertal ao teste da estimulação de GnRH. Embora a puberdade precoce seja relatada associada com algumas doenças metabólicas, esta é a primeira descrição em um paciente com indicanuria. A pergunta de se a puberdade precoce em nosso paciente com indicanuria é uma coincidência ou se se relaciona às mudanças metabólicas que ativam a linha central hypothalamo-pituitário-gonádica permanece aberta. ( info) |