Casos registrados "Puberdade Precoce"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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21/458. Tratamento de Tamoxifen da puberdade precoce progressiva em um paciente com síndrome de McCune-Albright.

    O tratamento da puberdade precoce progressiva nos pacientes com síndrome de McCune-Albright (MAS) foi tradicional com inibidores do aromatase, tais como o testolactone. Entretanto, o uso destes agentes foi caracterizado por problemas com eficácia e conformidade. Nós relatamos um exemplo do MAS em que tamoxifen provado ser uma alternativa bem sucedida no tratamento da puberdade precoce progressiva. Uma fêmea do African-American apresentada com MAS em 2-5/12 anos. Os menses freqüentes, a maturação esqueletal e a aceleração de crescimento alertaram a iniciação da terapia com o testolactone em 22 mg/kg/d. Durante os próximos 13 meses, o patient' a puberdade de s avançou não-verificado, apesar dos aumentos progressivos na dose do testolactone. Na idade 4 anos, medicamentação eram interrompido devido à falha do tratamento. Em 4-6/12 anos, a idade de osso era 10 anos, a altura adulta prevista era 137 cm, e o sangramento mensal continuou. Tamoxifen foi começado então em uma base experimental. Na resposta, o paciente experimentou a cessação imediata dos menses, e teve uma diminuição abrupta nas taxas de progressão pubertal e de crescimento linear. Este paciente foi mantido agora sobre tamoxifen por mais de três anos sem efeitos adversos aparentes. A terapia análoga de GnRH foi começada quando o início da puberdade precoce central foi anotado. A altura adulta prevista melhorou a 154 cm e a velocidade do crescimento e a maturação esqueletal permanecem estáveis. Nossos resultados sugerem que que tamoxifen pode ter um papel valioso no tratamento da puberdade precoce nos pacientes com MAS e pode conduzir aos resultados superiores comparados com os aqueles conseguida com inibidores do aromatase. ( info)

22/458. A origem de um tumor esteróide ovariano da pilha que causa a puberdade pseudoprecocious isosexual demonstrou pela expressão de enzimas e do receptor steroidogenic ad-renais do adrenocorticotropin.

    Os tumores esteróides ovarianos da pilha são neoplasma raros compor de pilhas desegregação do esteróide típico. A maioria de tumores esteróides ovarianos da pilha, entretanto, não podem apropriadamente ser classific em uma base morfológica, porque as pilhas neoplásticas se assemelham pròxima a pilhas corticais ad-renais. Não obstante, a origem ad-renal verdadeira de tais tumores foi difícil de demonstrar. Aqui nós relatamos uma menina de 3 yr-old com a puberdade pseudoprecocious isosexual devido a um tumor esteróide ovariano cuja a origem ad-renal da pilha seja determinada pela presença do ácido ribonucléico do mensageiro (mRNA) das enzimas P450 steroidogenic ad-renal-específicas (P450c11 e P450c21) e do receptor das ACTH (ACTHR). Sua altura era 2.3 SD, e teve o cabelo púbico do desenvolvimento do peito do estágio III de Tanner, do estágio II de Tanner, e um clitóris normal. A idade de osso era 5 anos. Os níveis básicos da gonadotropina eram undetectable ( ( info)

23/458. Um exemplo do lipofuscinosis neuronal infantile atrasado do ceroid associou com a puberdade precoce.

    O lipofuscinosis Neuronal do ceroid é uma das doenças hereoffegenerative para que os resultados clínicos e neuropathologic são poço - documentado. Nós apresentamos um paciente com o lipofuscinosis neuronal infantile atrasado do ceroid com puberdade precoce verdadeira; a nosso conhecimento, esta associação não tem sido relatada antes. A associação podia ser devido a um distúrbio subjacente da função gonádica hypothalamic-pituitária, ou à coincidência. ( info)

24/458. Radiosurgery da faca da gama para hamartoma hypothalamic nos pacientes com epilepsia medicamente intratável e puberdade precoce. Relatório de dois casos.

    O hamartoma do hipotálamo representa uma causa conhecida mas rara da puberdade precoce central e da epilepsia gelastic. Devido ao local delicado em que o tumor é ficado situado, cirurgia é frequentemente mal sucedido e associado com riscos consideráveis. Nos dois casos apresentou, o radiosurgery da faca da gama foi aplicado como um cofre forte e uma alternativa não invasora para obter o controle da apreensão. Dois pacientes, um menino dos anos de idade 13 e uma menina dos anos de idade 6, apresentada com epilepsia gelastic medicamente intratável e episódios crescentes de apreensões generalizadas secundárias. O comportamento anormal e a puberdade precoce eram igualmente evidentes. A imagem latente da ressonância magnética (SR.) revelou os hamartoma hypothalamic que medem 13 e 11 milímetros, respectivamente. Depois que a anestesia geral tinha sido induzida nos pacientes, o tratamento radiosurgical foi executado com as doses da margem de 12 GY a 90% e a 60% de áreas isodose, cobrindo volumes de 700 e 500 mm3, respectivamente. Após períodos da continuação de 54 meses no menino e de 36 meses na menina, a diminuição progressiva na freqüência e na intensidade da apreensão foi anotada (o resultado de Engel marc IIa e IIIa, respectivamente). Ambos os pacientes podem atualmente atender à escola pública. O SR. imagem latente da continuação não revelou mudanças significativas nos tamanhos das lesões. O radiosurgery da faca da gama pode ser uma modalidade eficaz e segura do tratamento para conseguir o bom controle da apreensão nos pacientes com hamartoma hypothalamic. ( info)

25/458. hamartoma Hypothalamic como uma causa da puberdade precoce no tipo do neurofibromatosis - 1: relatório paciente.

    A puberdade precoce que resulta do hamartoma hypothalamic é conhecida. Tipo do Neurofibromatosis - 1 pode igualmente apresentar com puberdade precoce. Entretanto, hamartoma hypothalamic como a causa da puberdade precoce nos pacientes com tipo do neurofibromatosis - 1 foi descrito nunca na literatura. Esta ocorrência rara destes dois em um paciente com puberdade precoce é relatada junto. ( info)

26/458. puberdade precoce central em 48, variação da síndrome de XXYY Klinefelter.

    Nós relatamos o primeiro exemplo da puberdade precoce central em um paciente com 48, variação da síndrome de XXYY Klinefelter. Nós igualmente relatamos características clínicas, teste padrão de crescimento, dados da glândula endócrina e resultados testicular patológicos. O paciente não recebeu cuidados médicos para seu desenvolvimento pubertal precoce, por causa do prognóstico adequado da altura, e a altura normal alcangada para sua altura do alvo e pacientes de Klinefelter. Desde que a puberdade precoce parece ocorrer na síndrome de Klinefelter e nas suas variações, nós recomendamos a análise do karyotype nos meninos com atraso mental, gynecomastia, os testes pequenos e início precoce da puberdade. ( info)

27/458. Gonadotropina-liberar a terapia análoga da hormona não melhorou a altura final prevista em duas crianças com puberdade e microcephalus precoces centrais.

    O tratamento análogo deliberação Long-acting da hormona (GnRH) para a puberdade precoce central (CPP) suprime a maturação excessiva do osso inibindo a linha central pituitário-gonádica, e assegura geralmente resultados favoráveis para o potencial de crescimento. Recentemente, nós encontramos duas crianças com CPP e microcephalus em quem a terapia análoga de GnRH prendeu o desenvolvimento pubertal, mas não pudemos suprimir a maturação da idade de osso eficazmente. Eventualmente, sua altura final deteriorou-se um pouco do que melhorado. A razão pela qual estes dois casos não responderam à terapia análoga de GnRH permanece desconhecida. Entretanto, o microcephalus e as anomalias cerebrais menores podem ter algumas ligações à deterioração da altura final. Nossos casos sugerem que a avaliação cuidadosa esteja exigida especial para CPP com microcephalus durante todo o tratamento com analog de GnRH. ( info)

28/458. hamartoma Hypothalamic, puberdade precoce e apreensões gelastic: um modelo especial do " epileptic" desordem desenvolvente.

    Baseado em uma revisão da literatura e em um único estudo de caso longitudinal detalhado de uma criança com apreensões gelastic do início adiantado e o hamartoma hypothalamic, os autores revêem os argumentos que sugerem que os sintomas cognitivos e comportáveis adquiridos considerados na maioria dos casos desta síndrome epileptic especial resultem de um efeito direto das apreensões. O perfil neurobehavioral adiantado do caso apresentou neste papel e aquele de um estudo precedente é particular e combina as características de uma desordem desenvolvente e de atenção de deficit patente que são provavelmente estreitamente relacionadas à posição particular da epilepsia e de sua propagação do hipotálamo. ( info)

29/458. O spermatogenesis lobular focal e a aceleração pubertal associaram com a hiperplasia ipsilateral da pilha de Leydig.

    Os tumores da pilha de Leydig do testis são a causa subjacente em aproximadamente 10% dos exemplos da puberdade precoce nos meninos. A hiperplasia da pilha de Leydig é uma causa menos bem-caracterizada, com uma freqüência indocumentado. Nós descrevemos um menino com a puberdade precoce associada com a ampliação testicular ipsilateral e a hiperplasia focal da pilha de Leydig com o spermatogenesis limitado ao tecido testicular adjacente local. ( info)

30/458. Tumores Thalamic e hypothalamic da infância: efeitos atrasados da glândula endócrina.

    Crianças que receberam a quimioterapia e terapia de radiação para o tratamento tumores thalamic/hypothalamic é em risco para efeitos atrasados, especificamente deficiência orgânica da glândula endócrina. A avaliação do crescimento e do desenvolvimento, da função do tiróide e da integridade pubertal da linha central hypothalamic-pituitário-ad-renal deve ser empreendida em uma maneira em perspectiva. As introduções de distúrbios metabólicos tais como a obesidade, densidade alterada da composição do corpo/osso assim como a fertilidade final igualmente precisam de ser endereçadas por avaliações em perspectiva em curso. ( info)
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