Casos registrados "Síndrome de Job"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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1/94. Síndrome E-recurrente de la infección de Hyperimmunoglobulin en un paciente con dermatomyositis juvenil.

    Una muchacha de 13 años presentó con abscesos múltiples de la piel. La diagnosticaron como teniendo dermatomyositis juvenil (DM) en la edad de 7 años. Ella había sufrido de infecciones recurrentes de la piel, de dermatitis prurítico anormal y de pulmonía desde la edad de 8 años. Las culturas bacteriológicas y fungicidas para los abscesos de la piel y la mucosa oral eran albicans auríferos de S. y de la C. positivos, respectivamente. El defecto quimiotáctico en neutrófilos periféricos de la sangre fue observado. El nivel de suero IgE fue elevado marcado, y anti-S.aureus IgE específico fue encontrado. Una diagnosis del hyperimmunoglobulin que el síndrome E-recurrente de la infección (HIE) fue hecho y ella fue tratada con éxito con drenaje quirúrgico y antibióticos. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe del caso de HIE en un paciente con dermatomyositis juvenil. ( info)

2/94. Síndrome de Hyperimmunoglobin E: ¿una muestra del desequilibrio TH1/TH2?

    Divulgamos sobre un paciente con el síndrome del hyperimmunoglobulin E, que desarrolló vesiculopapules pruríticos de la edad de seis meses y también tenía episodios recurrentes de los abscesos de la piel y del tordo oral. El suero IgE fue elevado extremadamente en 59.514 IU/ml y el anticuerpo específico de IgE al estafilococo áureo era positivo. La examinación histológica de un vesiculopapule en la cara reveló que la infiltración eosin3ofilo-rica implicó los folículos de pelo, similar al folliculitis pustuluso eosinófilo. También examinamos perfiles del cytokine de circular las células de T de CD4 por la coloración y el flujo intracelulares del cytokine cytometry. El cociente de las células positivas para la interferón-gamma perceptiblemente fue reducido comparado con un control. Varios informes han demostrado la producción disminuida de la interferón-gamma por las células mononucleares de la sangre periférica de pacientes con síndrome del hyperimmunoglobulin E. Pensamos que este perfil del cytokine y los resultados histológicos de nuestra ayuda paciente la hipótesis que el desequilibrio TH1/TH2 está implicado en síndrome del hyperimmunoglobulin E. ( info)

3/94. El síndrome de Hyperimmunoglobulin E se asoció a síndrome nefrótico.

    Admitieron a un hombre de 21 años al hospital nacional de Kure con síndrome nefrótico en septiembre de 1996. Él había sufrido de una erupción de piel prurítica insuperable y de abscesos subcutáneos recurrentes causados por el síndrome del hyperimmunoglobulin E desde la edad de 18 meses. La biopsia renal dio una diagnosis de la glomerulonefritis membranoproliferative. Terapia esteroide la pérdida y el hypoproteinemia urinarios disminuidos su erupción de la proteína, y de piel prurítica fueron mejorados. Los pacientes con síndrome del hyperimmunoglobulin E tienen una inmunorespuesta defectuosa, especialmente a la infección del estafilococo áureo. El estímulo continuo del antígeno pudo haber causado este patient' daño histológico renal de s como en glomerulonefritis del complejo inmune. ( info)

4/94. Expresión del antígeno de la membrana del linfocito y patrones intracelulares del cytokine en un paciente asintomático con los niveles persistente altos del suero de IgE.

    FONDO: Han divulgado los pacientes totalmente asintomáticos con extremadamente niveles de IgE raramente. Un tal caso, en el cual el patrón del immunophenotype de los subconjuntos del linfocito y su perfil del cytokine fueron investigados, se describe aquí. OBJETIVO: Para determinar si la producción del cytokine era constante con un tipo inmunorespuesta del ayudante 2 de T, según lo sugerido por teorías con respecto a la polarización funcional del ayudante y de las células de T citotóxicas en condiciones hiperactivas-IgE. MÉTODOS: Un hombre asintomático de 79 años presentó con niveles persistentes del suero IgE y del hypereosinophilia esporádico sin ninguna evidencia de una condición patológica subyacente. Investigamos el immunophenotype de linfocitos de circulación, la expresión/el lanzamiento de CD30 (un miembro de la familia del receptor del factor de necrosis de tumor se asoció preferencial al tipo inmunorespuestas del ayudante 2 de T) y de los patrones intracelulares de la interferón-gamma (IFN-gamma), la producción Interleukin-2 (IL-2), IL-4, IL-5, e IL-10 por los subconjuntos de la célula de T, como evaluado por unicelular fluye-cytometric el análisis. RESULTADOS: La mayoría de linfocitos exhibió el immunophenotype de la membrana de las células de NK. Las células de T de CD4 y de CD8 fueron reducidas y expresaron el " memory" (CD4 /CD45RO ) y el " naive" Fenotipos (CD8 /CD45RA ), respectivamente. Entre las células de T de CD4 , la expresión CD30 fue aumentada de la condición de reclinación y era más a fondo inducible después del estímulo con anti-CD3 mitogénico. La producción Interleukin-4, IL-2, e IL-10 por las células de T de CD4 fue aumentada, mientras que la IFN-gamma fue reducida con respecto a normals. CONCLUSIONES: Los datos sugieren que una polarización de las células de T de CD4 hacia un patrón del cytokine del ayudante 0/2-type de T ocurriera en este paciente a pesar de la extensión de la reducción de la célula de CD4 y de la célula de NK. ( info)

5/94. Pentasomy X y síndrome hiperactivo de IgE: coexistencia de dos desordenes genéticos distintos.

    Describimos a una muchacha de 10 años con las características de un síndrome del penta-X. El análisis citogenético reveló 49, karyotype y el análisis molecular de marcadores polimórficos X-ligados demostró que este aneuploide se presentó por no separaciones maternales sucesivas. Aparte de estas características el paciente tiene una historia de por vida del eczema, de la pulmonía recurrente, y de los abscesos estafilococios. Junto con los niveles constantemente crecientes de IgE del suero, las respuestas bajas del anticuerpo, y los niveles bajos del suero IgA e IgG2, estos resultados son característicos para el síndrome hiperactivo de IgE. Mientras que X pentasomy puede ser debido no a las separaciones secuenciales en la meiosis I y la meiosis II en la madre, el pathomechanism subyacente en el síndrome hiperactivo de IgE sigue siendo confuso. Este caso es el primer con coexistencia de X pentasomy y de los síndromes hiperactivos de IgE. ( info)

6/94. nocardiosis pulmonar en un niño con síndrome del hyperimmunoglobulin E.

    El síndrome de Hyperimmunoglobulin E (HIE) es una condición rara caracterizada por la elevación marcada del nivel de IgE del suero, del dermatitis crónico, del prurito intenso, y de la infección seria recurrente. El organismo principal es generalmente S aurífero. Divulgamos un caso de un niño con HIE, que tenía nocardiosis pulmonar. Las características clínicas, las anormalidades inmunológicas, y las características radiológicas de la condición se describen. El niño finalmente sucumbió a las complicaciones de la nocardiosis pulmonar. ( info)

7/94. El perfil de Cytokine de un sobreviviente pediátrico de largo plazo del vih con síndrome hiperactivo-IgE y un T-cell del normal CD4 cuentan.

    FONDO: Un nivel elevado de IgE y una producción creciente de cytokines de T (H2) son factores asociados a pronóstico pobre en la infección vih. Divulgamos a un sobreviviente de largo plazo pediátrico de la infección vih verticalmente adquirida con una cuenta del normal CD4 y una carga viral baja a pesar de la carencia de la terapia antiretroviral y de un síndrome hiperactivo-IgE que se asemeja del fenotipo. OBJETIVO: Intentamos caracterizar el patient' s T (H1) contra perfil del cytokine de T (H2) e inmunorespuestas anti-vih-específicas. MÉTODOS: Supernatants recogió de las culturas de las células de T periféricas de la sangre estimuladas con el acetato del myristate del phorbol más ionomycin fue probado para los cytokines de T (H1) y de T (H2) por medio de ELISA. Los anticuerpos específicos de IgE fueron determinados por el immunoblot. las respuestas citotóxicas vih-específicas del T-linfocito fueron medidas de lisis de la célula por las células de T frescas de las células B-limfoblastoides autólogas que expresaban las proteínas recombinantes del vih. RESULTADOS: Las células de T del paciente CD4 ( ) secretaron considerablemente más los cytokines de T (H2), IL-4 (P ( info)

8/94. Sensibilización a la especie del aspergillus en la enfermedad granulomatosa crónica de los desordenes congénitos del neutrófilo y el síndrome hiperactivo-IgE.

    FONDO: El síndrome Hiperactivo-IgE (HIE) y la enfermedad granulomatosa crónica (CGD) son enfermedades congénitas de la inmunodeficiencia con susceptibilidad creciente a las infecciones bacterianas y fungicidas. Ambos llevan tarifas significativas de la morbosidad y de mortalidad debido a infecciones invasores por las especies de aspergillus. Encontramos a 2 pacientes, uno con HIE y uno con CGD, en el cual la detección de sensibilización a la especie del aspergillus precedió la diagnosis de la inmunodeficiencia. Con los corticoesteroides sistémicos de la alto-dosis para la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), un desorden inflamatorio causado por la sensibilización a la especie del aspergillus, los abscesos pulmonares se convirtió en el paciente con HIE, y el paciente con CGD sucumbió a una pulmonía especie-inducida aspergillus de forma aplastante. OBJETIVO: Intentamos determinar el predominio de la sensibilización al fumigatus del aspergillus y la presencia de criterios de diagnóstico para ABPA en pacientes con CGD e HIE. MÉTODOS: Medimos el suero fumigatus-específico IgE, IgG, y precipitación de A de los anticuerpos como indicadores para la sensibilización del fumigatus de A en los sueros de 18 pacientes con los desordenes del neutrófilo (7 con HIE y 11 con CGD). Los expedientes del hospital fueron repasados para la presencia de otros criterios de diagnóstico para ABPA (asma, concentración total elevada de IgE del suero, y anormalidades radiográficas). RESULTADOS: Doce (el 67%) de 18 pacientes fueron sensibilizados al fumigatus de A, según lo evidenciado precipitando los anticuerpos fumigatus-específicos de A. Seises (el 33%) de 18 pacientes tenían evidencia serológica de ABPA. Cinco de esos 6 pacientes tenían anormalidades radiológicas constantes con una diagnosis de ABPA. Un paciente con HIE también tenía asma, así satisfaciendo los criterios esenciales mínimos para ABPA concurrente. CONCLUSIONES: Los pacientes con síndrome de HIE y CGD tienen una alta incidencia de la sensibilización a la especie del aspergillus. Un cuadro clínico indistinguible de ABPA puede coexistir o emerger en pacientes con CGD o HIE y crear un dilema importante de la gerencia porque los corticoesteroides sistémicos pueden acelerar daño de tejido e infecciones fungicidas invasores. Es importante distinguir a individuos con desordenes congénitos del neutrófilo de la obra clásica sencilla ABPA. ( info)

9/94. El trasplante de la médula no corrige el síndrome hiperactivo de IgE.

    La inmunodeficiencia congénita en el síndrome hiperactivo de IgE es caracterizada por un nivel marcado levantado de IgE, una infección estafilococia recurrente de la piel y pneumatoceles. Los tratamientos estándar incluyen los antibióticos anti-estafilococios. Divulgamos a un paciente seriamente afectado en quien el trasplante acertado de la médula fue seguido por la reaparición de la inmunodeficiencia. Concluimos que el trasplante de la médula no cura las características inmunológicas del síndrome hiperactivo de IgE. trasplante de la médula (2000) 25, 1303-1305. ( info)

10/94. Síndrome de Hyperimmunoglobulinaemia E: características pulmonares de la proyección de imagen.

    Síndrome (hiperactivo-IgE) de Hyperimmunoglobulinaemia E (Job' el síndrome de s) es una enfermedad rara que presenta con infecciones cutáneas y sinopulmonary recurrentes, y que comienza en infancia y se asocia a hiperactivo-IgE extremo. Las características pulmonares de la proyección de imagen consisten en típicamente infecciones del pulmón, pneumatocoeles y, de vez en cuando, neumotórax alveolares recurrentes. Las otras causas de pneumatocoeles en niños se pueden excluir en base de historia clínica y de otros datos. La tomografía computada puede agregar la información valiosa para la gerencia de estos pacientes. ( info)
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