Casos registrados "Síndrome De Schnitzler"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/16. A deficiência adquirida do inibidor C1 associou com a síndrome erythematosus de lúpus sistemático, secundária do antifosfolípido e o paraproteinaemia monoclonal de IgM.

    Relate neste caso, uma mulher é descrita quem desenvolveu erythematosus de lúpus sistemático na idade de 36 anos que afetam o sistema nervoso central e os rins, mostrando a evidência serological de uma deficiência adquirida do inibidor C1, mas igualmente desenvolvendo uma síndrome do antifosfolípido e um tipo paraproteinemia de IgM lambda. Durante os 25 anos da continuação não mostrou nenhuma sinais do angioedema. Embora as anomalias imunológicas estivessem ainda constantemente atuais, a doença foi quieta desde os últimos três anos. A patofisiologia possível de características clínicas e do laboratório é discutida. ( info)

2/16. Um exemplo de Schnitzler' síndrome de s com a hiperplasia regenerativa nodular do fígado.

    Schnitzler' a síndrome de s é uma condição rara do urticaria, do macroglobulinemia, e de lesões escleróticas do osso. Nós relatamos um caso em um homem dos anos de idade 70 em quem o polyarthralgia inflamatório foi seguido por uma erupção urticarial nonpruritic com um declínio moderado na saúde geral. As análises laboratoriais mostraram a inflamação e um pico isolado modesto do kappa monoclonal de IgM. Não havia nenhuma evidência do macroglobulinemia de Waldenstrom. Schnitzler' a síndrome de s foi considerada. Entretanto, uma varredura do ultra-som do abdômen feito por causa da elevação suave do gama-glutamyl-transferase divulgou lesões hepatic múltiplas. A histologia do fígado mostrou a hiperplasia regenerativa nodular principiante. Somente aproximadamente 30 casos de Schnitzler' a síndrome de s foi relatada desde a descrição seminal em 1972. A participação Hepatic era uma terra comum mas encontrar não específico, e nós não encontramos nenhum caso com a hiperplasia regenerativa nodular. Entretanto, esta anomalia é encontrada frequentemente nos pacientes com desordens auto-imunes ou hematológicas. A patogénese de Schnitzler' a síndrome de s permanece desconhecida, mas a possibilidade de progressão a uma malignidade hematológica exige a continuação prolongada. ( info)

3/16. Schnitzler' síndrome de s: relatório de um caso com progressão a Waldenstrom' macroglobulinaemia de s.

    Schnitzler' a síndrome de s é uma entidade rara mas distinta em que o urticaria crônico é uma característica proeminente. Nosso paciente apresentou com um prurido urticarial associado com as febres intermitentes, a letargia, um polyarthralgia migratório e a perda de peso. A biópsia da pele revelou um urticaria neutrophilic. Um paraprotein do kappa de IgM foi detectado na electroforese da proteína de soro a nível de 8 g/l (0.6-2.5 g/l). A biópsia da medula era normal. A melhoria marcada da artralgia, da febre e da letargia foi obtida com prednisolone oral. O prurido urticarial, entretanto, era somente em parte responsivo. Por os próximos 10 anos o paciente permaneceu dependente estável mas do corticosteroide. Durante 10 anos o paraprotein de IgM tinha-se levantado lentamente ao osso da repetição de 47 g/l aspirado e o trephine revelou um diagnóstico de um lymphoma lymphoplasmacytic da qualidade inferior consistente com o Waldenstrom' macroglobulinaemia de s. Até agora, apesar de seis ciclos da quimioterapia com chlorambucil oral, sua doença permanece persistente mas estábulo. ( info)

4/16. Síndrome de Schnitzler: um estudo de caso.

    A síndrome de Schnitzler é uma entidade clínica de etiopathogenesis desconhecido e é uma causa incomun do urticaria crônico. É caracterizada pela apresentação de uma faixa monoclonal, especial IgM, assim como a febre, a astenia e a artralgia. Nós apresentamos o exemplo de um homem dos anos de idade 48 com 5 anos de lesões urticarial periódicas, ligeiro itching, assim como o bordo, a cara e o edema pharyngeal ocasional. O paciente tinha sofrido igualmente da febre e da artralgia direita do quadril e a esquerda do joelho. A electroforese da proteína e a imunoelectroforese apresentaram uma faixa de IgG e uma faixa ligeira do lambda, que fosse sugestivo de um gammopathy monoclonal. A examinação de medula mostrou um aumento ligeiro nas pilhas lymphoplasmatic. A biópsia da determinada espécie de abóbora era negativa. A fim governar para fora tumorous, os processos infecciosos e rheumatic assim como doenças do colagénio, outras examinações complementares foram executados com os resultados negativos. O diagnóstico da síndrome de Schnitzler como uma causa do urticaria crônico exige um estudo completo a fim governar para fora outros processos sistemáticos que provocam os mesmos sintomas. ( info)

5/16. Schnitzler' síndrome de s: nenhuma evidência para a base auto-imune em dois pacientes.

    Nós relatamos dois casos de Schnitzler' síndrome de s em que os autoantibodies de anti-interleukin-1alpha e os autoantibodies funcionais de encontro ao receptor elevado de IgE da afinidade (FcepsilonRIalpha) ou de encontro a IgE eram ausentes. Um paciente respondeu bem a TL-01 phototherapy, um tratamento que pudesse ser considerado nos pacientes com Schnitzler' síndrome de s se, como é geralmente o caso, são sem resposta à terapia do antistamínico. ( info)

6/16. A síndrome de Schnitzler. Quatro casos novos e revisões da literatura.

    A síndrome de Schnitzler é caracterizada por uma erupção urticarial crônica com um IgM monoclonal gammopathy. Os outros sinais da síndrome incluem a febre elevado intermitente, a dor da junção e/ou de osso com evidência radiológica do osteosclerosis, nós de linfa palpáveis, fígado e/ou spleen ampliado, taxa de sedimentation elevado do eritrócite, e leucocitose. O atraso médio ao diagnóstico é mais de 5 anos, e esta síndrome é do interesse aos internists e a muitos especialistas médicos. Os pacientes com esta síndrome frequentemente são considerados inicialmente ter o lymphoma ou a doença do adulto-início ainda, que são os diagnósticos diferenciais principais. Entretanto, o vasculitis urticarial hypocomplementic, erythematosus de lúpus sistemático, o cryoglobulinemia, deficiência adquirida do inibidor C1, síndrome hyper de IgD, a síndrome (CINCA) cutaneous e articulaa neurológica infantile crônica, e a síndrome dos Muckle-Poços devem igualmente ser excluídos, porque o diagnóstico confia em uma combinação de clínico e os sinais biológicos e lá não são nenhum marcador específico da doença. A doença leva a cabo um curso crônico, e nenhuma remissão foi relatada ainda. O prurido de pele de desabilitação, a febre, e a participação osteomuscular são as complicações as mais freqüentes. A anemia severa da doença crónica é uma outra complicação séria. A complicação a mais prejudicial, entretanto, é evolução a uma malignidade lymphoplasmacytic autêntica, que ocorra pelo menos em 15% dos pacientes. Esta transformação hematológica pode ocorrer mais de 20 anos após os primeiros sinais da doença, assim os pacientes merecem a continuação a longo prazo. O tratamento é sintomático e insatisfatório. O prurido de pele é sem resposta ao tratamento, e as drogas antiinflammatory nonsteroidal, os antistamínicos, o dapsone, o colchicine, e os psoralens e a terapia do ultravioleta A (PUVA) dão resultados inconstant. A febre, a artralgia, e a dor de osso respondem frequentemente às drogas antiinflammatory nonsteroidal. Em alguns pacientes, estes sintomas e/ou a presença de anemia inflamatório severa exigem os esteróides e/ou o tratamento immunosuppressive, que melhoram sintomas inflamatórios mas não mudam o curso do prurido de pele. ( info)

7/16. Evolução maligno de Schnitzler' síndrome de s--urticaria crônico e gammopathy monoclonal de IgM: relatório de um exemplo novo e de uma revisão da literatura.

    Schnitzler' a síndrome de s, descrita inicialmente em 1974 é uma condição rara definida pelo urticaria crônico e por IgM monoclonal gammopathy. As características adicionais incluem a febre de origem desconhecida, do ESR elevado, da dor de osso e freqüentemente de um curso clínico benigno. Nós conduzimos uma busca de literatura de medline, de EMBASE e de Cancerlit e encontramos 56 casos de Schnitzler' síndrome de s relatada até agora. A ausência de doença lymphoproliferative nesta circunstância é típica, mas nove pacientes progrediram para desenvolver as neoplasias lymphoplasmacytic, particular Waldenstrom' macroglobulinemia de s (WM). Evolução maligno de Schnitzler' a síndrome de s é uma complicação rara, mas emfatiza a importância da continuação a longo prazo e a necessidade para que estes pacientes submetam-se à avaliação periódica da medula e dos nós de linfa. O tratamento desta circunstância é difícil, com resposta de variação aos corticosteroide e resultados pela maior parte mal sucedidos com a quimioterapia padrão usada para WM. Nós descrevemos um exemplo de Schnitzler' síndrome de s em um homem idoso de 50 anos com agregados lymphocytic na medula após 9 anos de urticaria, de febre, de artralgia e de dor de osso crônicos. Nós revemos as características e o tratamento clínicos, com ênfase nos aspectos hematológicos desta condição incomun. ( info)

8/16. Relatório de um exemplo de Schnitzler' a síndrome de s tratou com sucesso com o alfa 2b do interferon.

    Schnitzler' a síndrome de s (SS) é caracterizada pela associação do urticaria crônico generalizado, do osteocondensation e de IgM monoclonal gammopathy. As drogas anti-inflammatory Nonsteroidal e os esteróides sistemáticos são os tratamentos os mais prometedores. Em nosso paciente, eram ineficaz. Pelo contraste, durante o período da continuação de 18 meses, a terapia alfa do interferon (2b) (IFN-alfa) aliviou o paciente de suas lesões e dor de osso urticarial. o IFN-alfa foi tentado ser parado duas vezes: cada vez que, o relapse do urticaria foi observado e, cada vez que, as lesões cutaneous desapareceram depois que o IFN-alfa tinha sido reintroduzido. Além disso, nossa observação suporta a idéia do interleukin (IL) - patogénese 1-mediated dos SS enquanto o IFN-alfa induz altos níeses de antagonistas do receptor IL-1. o IFN-alfa podia ser um tratamento alternativo em incapacitar os SS que resistem outras drogas. ( info)

9/16. Schnitzler' síndrome de s com o kappa monoclonal de IgG gammopathy: boa resposta ao cyclosporin.

    Schnitzler' a síndrome de s (SS) é uma entidade rara caracterizada pela associação do urticaria crônico e de IgM monoclonal gammopathy. Geralmente, a febre, a artralgia e a elevação intermitentes da taxa de sedimentation do eritrócite igualmente ocorrem. Nós relatamos um paciente com os mesmos sintomas, mas com o IgG monoclonal em vez do paraproteinaemia de IgM. A examinação histológica das lesões urticarial mostrou sinais do vasculitis leucocytoclastic. Após 20 anos de falha terapêutica, o cyclosporin conseguiu um afastamento total de lesões urticarial em nosso paciente. Dois casos similares precedentes com características clínicas dos SS e a imunoglobulina monoclonal de IgG foram descritos. Nós sugerimos que nosso caso igualmente represente uma variação dos SS com o IgG gammopathy. ( info)

10/16. Schnitzler' síndrome de s com o kappa de IgG gammopathy.

    Um homem do seventy-year-old com um tipo variante de Schnitzler' a síndrome de s é relatada. A examinação física mostrou lesões urticarial pruritic nas extremidades, na artralgia de articulações do joelho, e na febre intermitente. As investigações do laboratório revelaram uma de nível elevado de IgG, uma taxa de sedimentation aumentada do enythrocyte, proteína urinária de Bence-Jones, e M-curve na electroforese da proteína de soro, que foi mostrada para ser um tipo monoclonal do kappa de IgG. A examinação histológica mostrou o neutrófilo perivascular e a infiltração lymphocytic na derma superior e difunde a infiltração neutrophilic na derma média. Uma das características clínicas de Schnitzler' típico; a síndrome de s é macroglobulinemia de IgM, e este é um exemplo muito raro desta síndrome com o IgG gammopathy. ( info)
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