1/46. Conservazione prosodica nella sindrome del Landò-Kleffner: un rapporto di caso. La sindrome del Landò-Kleffner (LKS) è uno stato acquistato raro dell'agnosia verbale uditiva e del disordine convulsivo in bambini. È stato proposto che ci fosse un rapporto funzionale fra dispersione elettrica ed il difetto di discorso. La prosodia o la melodia della lingua, come descritta da Monrad-Krohn (1947), è una funzione della comunicazione non verbale che si distribuisce bilateralmente nel cervello. I parametri prosodici dell'espressione e della percezione in un bambino di 7.5 anni sono stati provati per vedere se fossero conservati al fine della comunicazione. Il bambino è stato osservato durante il controllo dell'video-elettroencefalogramma (EEG) su un periodo di 48 ore. Tutte le espressioni sono state registrate e conforme all'analisi per la sporgenza e la variazione delle componenti acustiche di prosodia. La comprensione prosodica è stata misurata usando le mansioni percettive specifiche precedentemente presentate ai bambini normali fra le età di 5.5 e di 8.5. Malgrado non potere usare o percepire chiaramente i fonemi, il bambino poteva utilizzare le variazioni nella frequenza fondamentale, nella durata e nell'intensità delle espressioni, trasportare sia l'intenzione impressionabile che propositional. Similmente, il bambino poteva discriminare i profili prosodici di una voce adulta maschio ad un'età equivalente a 5.5 - 6.5 anni. Ciò perora per la nozione per l'istruzione dei tali bambini non solo attraverso la scanalatura visiva ma anche attraverso la scanalatura uditiva. ( info) |
2/46. Disordini di lingua nella sindrome del Landò-Kleffner. Nello studio a lungo termine attuale, abbiamo analizzato i disordini di lingua in quattro pazienti con la sindrome del Landò-Kleffner. I loro primi sintomi comuni erano inabilità nella comprensione delle parola, seguite dal inarticulation e da una quantità in diminuzione di discorso. Tutti i pazienti hanno mostrato l'agnosia verbale uditiva ad un certo grado ad un certo momento di loro malattia. Tuttavia, un paziente ha mostrato l'afasia sensitiva tipica come il primo sintomo e un altro paziente ha mostrato l'agnosia uditiva non verbale seguita dalla sordità di parola pura. Quindi, i pazienti con la sindrome del Landò-Kleffner mostrano i disordini sequenziali ed a volte gerarchici di lingua a cominciare da afasia sensitiva, seguita dall'agnosia uditiva ed infine la sordità di parola durante il loro processo di malattia. Durante il follow-up a lungo termine (20 - 30 anni), tutti i pazienti hanno mostrato il profondo recupero nella lingua senza alcun handicap intellettuale, ma con una certa inabilità nella lingua parlata, nella percezione verbale uditiva ed in una discrepanza fra Wechsler segni di prestazione e verbale di quoziente d'intelligenza. ( info) |
3/46. magnetoencefalografia nella valutazione prechirurgica dei bambini con la sindrome del Landò-Kleffner. SCOPO: Il nostro scopo era (a) di localizzare la corteccia epileptogenic primaria per il transsection subpial multiplo possibile in quattro bambini con la sindrome del Landò-Kleffner (LKS) e (b) valutare l'effetto della magnetoencefalografia (megaohm) nel processo di localizzazione. metodi: Abbiamo usato EEG per rilevare l'attività ed il megaohm epileptiform generali per la registrazione selettiva dei punti fissural. I generatori corticali dei punti di megaohm sono stati modellati con i dipoli ed il loro ordine di attivazione era risoluto. La distribuzione di tensione, costante con le fonti di megaohm più iniziali, allora è stata identificata durante il corso del patient' punti di s EEG per determinare sincronizzazione relativa fra i punti stereotipati di megaohm e di EEG e per distinguere la zona di fonte (primaria) più iniziale fra quelle secondarie. RISULTATI: In tutti i pazienti, l'attività del punto più iniziale provenuta dalla corteccia intrasylvian, spargendosi in una conforme alla corteccia sylvian controlaterale all'interno di 20 punti secondari della spettrografia di massa si è presentata presso la spettrografia di massa 10-60 nelle zone perisylvian, temporooccipital e parietooccipital ipsilateral. Un singolo stimolatore cardiaco intrasylvian ha iniziato tutta l'attività epilettica in due pazienti, mentre gli altri due hanno avuti i circuiti indipendenti di di destra-emisfero e di parte di sinistra o punti focali. Il megaohm di dinamica di fonte ha predetto i risultati della prova methohexital di soppressione in due pazienti ed è stato confermato da risultato di chirurgia in un paziente, in quale tutta l'attività epilettica cessata dopo un piccolo transsection dello stimolatore cardiaco sylvian. CONCLUSIONI: (a) La corteccia intrasylvian è uno stimolatore cardiaco probabile degli scarichi epilettici in LKS e (b) il megaohm fornisce informazioni prechirurgiche utili della dinamica corticale del punto nei pazienti di LKS. ( info) |
| Un ragazzo di 12 anni ha sviluppato una convulsione, un hemiparesis e un'afasia acquistata con le anomalie parossistiche dell'elettroencefalogramma (EEG) che consistono dei punti e delle onde ripetuti nella regione centro-parietale di sinistra. La formazione immagine a risonanza magnetica di T2-weighted ha rilevato le lesioni ad alta intensità nelle zone frontali pre-Sylvian e giuste di sinistra. È stato diagnosticato come avendo encefalomielite diffusa acuta e così la somministrazione per via orale della terapia di impulso dello steroide e del phenytoin è stata cominciata. Con questi trattamenti, il suo hemiparesis è sparito e l'afasia inoltre è migliorato gradualmente. L'esame a risonanza magnetica di formazione immagine ha rivelato la scomparsa delle anomalie precedentemente celebri e le anomalie di EEG sono sparito pure. Questo paziente è un caso raro dell'encefalomielite diffusa acuta che presenta un'afasia acquistata. Una lesione focale dell'encefalomielite diffusa acuta può essere responsabile dell'afasia acquistata. La distinzione dalla sindrome del Landò-Kleffner inoltre è discussa. ( info) |
5/46. Risultato dei transections subpial multipli per regressione epileptiform autistica. Le opzioni di trattamento per le forme atipiche di sindrome del Landò-Kleffner (LKS) non sono buono delineate. Molti pazienti con LKS tipico non riescono a rispondere al trattamento della droga antiepilettica, ma ad un certo beneficio dai transections subpial multipli (MSTs). Gli autori segnalano sette pazienti con autismo o regressione epileptiform autistica che hanno risposto nei vari livelli a MSTs dopo l'amministrazione medica guastata. Questi pazienti sono derivato da un gruppo originale di 36 bambini (29 maschi, sette femmine, varianti a partire da 2 anni, da 3 mesi - da 11 anno, da 3 mesi, dall'età media = 5 anni, da 8 mesi) con una storia del ritardo o della regressione di lingua, così come i vari livelli di anomalie sociali e del comportamento, che sono state valutate con il controllo dell'video-elettroencefalogramma (EEG) su un periodo di due anni. Quindici pazienti hanno avuti grippaggi clinici (11 dei 19 bambini con regressione epileptiform autistica e quattro di 12 bambini autistici). L'epilessia era refrattaria al farmaco in sette. Il trattamento chirurgico ha coinvolto variamente MSTs del neocortex di sinistra nelle regioni temporali, parietali e frontali, spesso compreso le regioni all'interno delle zone perisylvian classiche di lingua. Un paziente inoltre ha avuto un lobectomy temporale di sinistra. In tutti e sette i pazienti, il controllo di grippaggio o EEG è migliorato dopo MSTs. La lingua, il social ed il comportamento generale sono migliorato ad un grado moderato, anche se i miglioramenti erano provvisori dentro la maggior parte. La regressione epileptiform autistica assomiglia a LKS in quanto entrambe possono rispondere a MST. MST è usato per trattare l'epilessia nelle regioni eloquenti. La risposta di regressione epileptiform autistica a MST sostiene la discussione che la regressione epileptiform autistica è una forma di epilessia focale. ( info) |
6/46. Regressione autistica con i punti rolandic. OBIETTIVO: Questo studio è stato destinato più ulteriormente per definire le anomalie electroencephalographic vedute nelle varianti di sindrome del Landò-Kleffner e nelle caratteristiche cliniche collegate. PRIORITÀ BASSA: La sindrome del Landò-Kleffner è rara, ma le relative varianti presunte sono più comuni. METODO: Segnaliamo due pazienti con i punti centro-temporali, la regressione epileptiform autistica ed i sintomi variabile prominenti del oro-motore. RISULTATI: Il modello epilettico di afasia trovato fra i pazienti con i punti prominenti di Rolandic può coinvolgere più frequentemente la lingua espressiva che è veduto nella sindrome tipica del Landò-Kleffner, dove l'agnosia uditiva verbale è la regola. CONCLUSIONI: Questa differenza clinica probabilmente riflette la posizione dell'attività epileptiform (centrotemporal in contrasto con anteriore o metà di-temporale) sulla funzione orale-linguale, sul vocalization e sulla produzione di lingua. ( info) |
7/46. sindrome del Landò-Kleffner: rapporto di risultati e di miglioramento clinici, di Tc-99m-HMPAO e di EEG del cervello SPECT in EEG dopo il trattamento. La sindrome del Landò-Kleffner (LKS) è un disordine raro di infanzia caratterizzato da afasia acquistata con i grippaggi e le anomalie dell'elettroencefalogramma (EEG). Tc-99m-HMPAO SPECT è stato effettuato in tre bambini di mano destra con LKS. Una diminuzione relativa nell'aspersione è stata trovata nella corteccia temporale di sinistra di tutti e tre i pazienti ed anche nella corteccia frontoparietal di sinistra di un paziente con comportamento hyperkinetic. Il grado di danno cerebrale regionale di aspersione non ha correlato con la severità delle anomalie di EEG e cliniche. L'aspersione temporoparietal asimmetrica sembra caratteristica di LKS. I risultati di SPECT in LKS sono stati valutati come utili nel delucidamento delle caratteristiche patogene del disordine nel cervello. ( info) |
8/46. L'epilessia di infanzia con regressione neuropsicologica ed il punto continuo fluttua durante il sonno: chirurgia di epilessia in un giovane adulto. Descriviamo il caso di un uomo con una storia dei grippaggi parziali complessi e della regressione conoscitiva e del comportamento severa di lingua, durante l'infanzia iniziale (3.5 anni), che ha subito la chirurgia di epilessia all'età di 25 anni. La sua epilessia iniziale ha avuta caratteristiche dell'elettroencefalogramma e cliniche delle sindromi dell'epilessia con le onde continue del punto durante sonno e l'afasia epilettica acquistata (sindrome del Landò-Kleffner), che abbiamo considerato inizialmente essere dell'origine idiopatica. I grippaggi sono ricorso a 19 anni e le indagini prechirurgiche a 25 anni hanno mostrato un fuoco epilettico frontale laterale con la diffusione a Broca' zona di s e le regioni orbitali frontali. L'istopatologia ha rivelato una displasia corticale focale, non visibile su formazione immagine a risonanza magnetica. La regressione iniziale del reversible ma prolungato ed i disordini neuropsicologici residui durante l'età adulta erano probabilmente il risultato di un'epilessia frontale di sinistra attiva, che ha interferito con la lingua ed il comportamento durante lo sviluppo. I nostri risultati sollevano il problema del ruolo di displasia corticale focale come eziologia nelle sindromi dell'epilessia con le onde continue del punto durante sonno e l'afasia epilettica acquistata. ( info) |
9/46. La gamma di dispersioni conoscitive acquistate in bambini con l'epilessia parziale ed il continuo punto-fluttua durante il sonno. Uno studio finalizzato di quattro anni di follow-up con l'arresto e il dysfluency d'apprendimento rovesciabili prolungati. Segnaliamo uno studio longitudinale (7-11 anni) di un ragazzo precedentemente normale (SIG.) che ha presentato dall'età di 5 anni con i grippaggi parziali rari del motore e ' atipico; absences'. La storia ha rivelato un ristagno in difficoltà di discorso e di sviluppo alcuni mesi prima dell'inizio della sua epilessia. Il primo elettroencefalogramma di risveglio (EEG) ha mostrato gli scarichi generalizzati rari durante l'iperventilazione. La formazione immagine a risonanza magnetica ha rivelato una ciste aracnoide nella regione frontotemporal. Anche se la sua epilessia non è diventato mai severa, ha incontrato le difficoltà importanti di apprendimento. EEGs successivo è diventato sempre più attivo con attività epilettica focale di sinistra e continuo punto-fluttua durante il presente di sonno (CSWS) dal primo sonno EEG. La prima valutazione neuropsicologica (7 anni) ha mostrato un dysfluency di discorso, parola che trova e che chiama i problemi, la disattenzione ed il quoziente di intelligenza basso. Carbamazepine è stato cambiato a clobazam e il ethosuximide successivo si è aggiunto con un miglioramento veloce (entro 1 mese) nelle prestazioni linguistiche e conoscitive così come in comportamento. Ancora, il paziente ha mostrato i progressi considerevoli nell'aquisizione durante i mesi prossimi mentre imparando leggere precedentemente era stato molto difficile. L'attività epilettica è sparito gradualmente e poteva seguire la scuola normale ad un livello age-appropriate. Questo caso aggiunge una nuova sfaccettatura alle dispersioni neuropsicologiche acquistate più evidenti già riconosciute conosciute per accadere in alcune sindromi parziali di epilessia di infanzia con CSWS (afasia, demenza). Si è manifestato come ristagno insidioso prolungato nell'apprendimento e nell'inabilità sottile di lingua. Questo studio documenta il miglioramento specifico veloce di lingua su cambiamento in droghe antiepilettiche ed in una capienza d'apprendimento immediata ed a lungo termine ristabilita, suggerente un diretto ma ' hidden' ruolo dell'epilessia. ( info) |
10/46. Effetti della terapia endovenosa del corticosteroide della alto-dose nella sindrome del Landò-Kleffner. Due bambini con la sindrome del Landò-Kleffner sono stati curati con successo con le droghe antiepilettiche e un corticosteroide del dispositivo di venipunzione della alto-dose. Una combinazione di grippaggi epilettici migliorati del benzodiazepine e del valproate (clonazepam o diazepam) e di punti e di onde electroencephalographic, ma di turbe del discorso ha persistito. Entrambi i pazienti sono stati curati con un'infusione endovenosa del succinato del sodio di methylprednisolone della alto-dose (20 mg/kg quotidiani) per i 3 giorni successivi. Questa infusione è stata ripetuta tre volte con un intervallo di quattro giorni fra i trattamenti, che hanno provocato un miglioramento veloce nell'abilità di discorso. Dopo la terapia endovenosa, il prednisolone è stato dato oralmente (2 mg/kg quotidiani per 1 mese, quindi ritirati gradualmente), che ha effettuato il miglioramento clinico nel discorso. ( info) |