1/41. Apnoea obstructif de sommeil dans un patient puerperal présentant le syndrome de Hallermann-Streiff. Une femelle puerperal de 26 ans avec le syndrome de Hallermann-Streiff a développé le syndrome obstructif sérieux d'apnoea de sommeil pendant la grossesse. Elle a subi une livraison élective de césarienne, mais la terminaison de la grossesse n'a pas amélioré ses symptômes cliniques. En la traitant avec de la pression positive continue nasale de voie aérienne, une détérioration de ses maux de tête et le glaucome ont été empêchés. L'administration de l'acetazolamide a commandé tous ses symptômes. Le traitement avec la ventilation nasale est la meilleure approche initiale. Il est également important d'assurer l'oxygénation normale avant grossesse puisque le foetus peut souffrir de la privation grave qui peut se produire dans ces patients. ( info) |
2/41. syndrome de Hallerman-Streiff. Un nouveau-né féminin âgé de 3 jours avec le syndrome de Hallerman Streiff s'est présenté avec les taches blanches dans les les deux les yeux. Des sourcils et les cils se sont avérés clairsemés. La chambre antérieure s'est avérée peu profonde. La cataracte totale a été détectée avec des synechiae postérieurs. Le fond n'a pas pu être regardé. L'examen général a indiqué d'autres dispositifs de syndrome de Hallerman-Streiff--la stature courte, oiseau aiment le visage, l'atrophie de la peau et les dents natales. Lensectomy a été effectué pour l'oeil gauche à l'âge de 10 semaines. Cependant, l'enfant avait répété des infections de région respiratoire et était mort à l'âge de 22 semaines. ( info) |
3/41. syndrome et progeria de Hallermann-Streiff. Rapporté est un cas atypique et grave de syndrome de Hallermann-Streiff combiné avec le progeria, un microphthalmus bilatéral, des cataractes, et un compte normal de chromosome. Une réclamation est transformée pour l'étude en tératologie de produit chimique anormal, métabolique, et d'autres forces qui attaquent les parties du développement du foetus humain et produisent des anomalies multiples. ( info) |
4/41. Résultats biomicroscopic d'ultrason dans le syndrome de hallerman-streiff. BUT : Pour démontrer l'utilité de l'ultrason biomicroscopy en détectant les changements morphologiques de l'objectif provoqué par l'absorption spontanée du matériel d'objectif et détecter des anomalies de fond dans un patient présentant le syndrome de Hallermann-Streiff. MÉTHODES : Rapport de cas d'un enfant en bas âge diagnostiqué à l'âge de 2 mois en tant qu'ayant le syndrome de Hallermann-Streiff. RÉSULTATS : L'absorption spontanée d'objectif s'est produite pendant le suivi et a été détectée seulement par l'ultrason biomicroscopy après que le patient ait été disposé pour la chirurgie de cataracte. Les changements des formes antérieures de profondeur et d'objectif de chambre ont été documentés par l'ultrason biomicroscopy. Des plis rétiniens qui étaient à peine observables par ophthalmoscopy conventionnel en raison d'une cataracte dense ont été clairement montrés par l'ultrason biomicroscopy. CONCLUSIONS : L'ultrason biomicroscopy peut être employé pour examiner les objectifs des yeux qui ne sont pas observables avec les instruments optiques conventionnels. L'ultrason biomicroscopy peut également être employé pour étudier le segment postérieur des yeux microphthalmic. Nous recommandons l'ultrason préopératoire biomicroscopy pour empêcher l'anesthésie inutile et la préparation chirurgicale. ( info) |
5/41. Le syndrome de Hallermann-Streiff s'est associé à la petite rupture chromosomique de cervelet, endocrinopathy et augmentée. Le syndrome de Hallermann-Streiff (HSS) est une entité rare de clinique de l'étiologie inconnue. Encore d'autres évaluations cliniques et métabolique-génétiques sont indiquées. Un MOIS-vieux bébé 2 féminin s'est présenté avec des anomalies oculaires et le manque grave de prospérer depuis la naissance. Les dispositifs cliniques étaient compatibles avec le diagnostic du HSS. Encore d'autres examens de formation image, métaboliques et cytogénétiques ont été exécutés. Les dispositifs caractéristiques du HSS étaient dyscephaly avec le hypoplasia mandibulaire et nasal de cartilage, le microphthalmia, les cataractes bilatérales avec le glaucome congénital, les dents natales et le nanisme proportionné. Des anomalies rares telles que l'atrésie de choanal et le petit cervelet, très bas insuline-comme le niveau du facteur de croissance I, hypothyroïdisme, aciduria organique généralisé ont été également notées. Un taux chromosomique accru de rupture est suggestif de l'existence de quelques défauts de réparation d'adn dans des patients de HSS. CONCLUSION : Les anomalies associées dans ce patient peuvent élargir le spectre clinique du HSS. Les états fondamentaux de l'aciduria organique, de l'insuffisance de facteur de croissance et de la réparation altérée d'adn sont susceptibles de contribuer au progeria-comme des facies, des cataractes congénitales et l'échec de croissance. ( info) |
6/41. Rapport de cas : caractéristiques orofacial de syndrome de Hallermann-Streiff. FOND : Hallermann en 1948 et Streiff dans 1950 ont décrit des patients caractérisés par le " ; face" d'oiseau ; , cataracte congénitale, hypoplasia mandibulaire, et anomalies dentaires. Le nouveau syndrome plus tard a été défini comme syndrome de Hallermann-Streiff (HSS), soulignant les différences en ce qui concerne Franceschetti' ; dysostosis mandibulofacial de s. RAPPORT DE CAS : L'examen d'un mâle blanc affecté par Hallermann-Streiff syndrome a indiqué des caractéristiques faciales typiques du " ; face" d'oiseau ; dans le HSS. Le nez est apparu légèrement, pointu et accroché ; la proéminence du menton était absente dans la vue latérale ; un microstomia marqué était évident aussi bien. Les disques radiographiques ont montré l'aplasia des dents 14, 13, 12, 22, 24, 35, 34, 33, 32, 31, 41, 42, et 43. Quant au diagnostic orthodontique, les dispositifs dentoskeletal suivants ont été évalués : malocclusion squelettique de la classe II, voûte supérieure étroite, occlusion croisée bilatérale, et morsure ouverte antérieure. Hypoplasia montré par cephalogram latéral de la mâchoire inférieure, un signe typique de HSS. La mâchoire inférieure a indiqué un modèle de croissance de rotation dans le sens des aiguilles d'une montre avec une ouverture de l'angle gonial, de la morsure ouverte antérieure squelettique, et d'une dimension verticale excessive du tiers inférieur du visage. Les radiographies à l'âge de 13 ans ont montré une anomalie dans la forme de la droite inférieure d'abord bicuspidée, qui est apparue avec une double couronne. TRAITEMENT : Le traitement orthodontique a commencé à 10 ans avec l'expansion maxillaire rapide aux parties de la dentition mélangée, afin de corriger l'occlusion croisée due à Arch. maxillaire étroit. Une phase suivante de la thérapie orthodontique s'est composée d'un appareil fonctionnel avec le but de maintenir la dimension transversale des voûtes dentaires et de commander la poussée de langue dans la morsure ouverte antérieure. Des interventions chirurgicales et prosthétiques ont été programmées à l'accomplissement de la croissance pour résoudre l'anomalie squelettique et pour la réadaptation occlusive. SUIVI : Le protocole thérapeutique utilisé dans le patient présent ici pouvait atteindre les buts orthodontiques pendant les âges développementaux. Davantage de traitement est prévu car il y a les dents permanentes absentes multiples et soin prosthétique/fortifiant est nécessaire jusqu'à ce que le patient atteigne le plein âge adulte. ( info) |
7/41. Un syndrome atypique de Hallermann-Streiff. Foyer sur le diagnostic de soin dentaire et de différentiel. Le syndrome de Hallermann-Streiff (HSS) est un désordre congénital rare caractérisé par dyscephaly, facies de birdlike, mâchoire inférieure hypoplastic, cataractes congénitales, microphthalmia, hypotrichosis, atrophie de peau, stature courte proportionnée, et anomalies dentaires. Un cas d'un homme de 29 ans avec le HSS atypique avec ni des cataractes, des changements de cheveux et de peau, ni stature courte n'est rapporté, avec la considération spéciale aux résultats oraux et à la gestion dentaire. Des extractions, la graduation, les restaurations, et l'endodontics dentaires ont été exécutés sous l'anesthésie locale. La réadaptation postérieure et orthodontique avec les parenthèses fixes a été effectuée. En conclusion, un dentier partiel démontable pour la voûte maxillaire a été conçu utilisant l'acrylique transparent, et ceci a également servi d'attelle de conservation. De jeunes patients avec le HSS et d'autres syndromes semblables doivent être impliqués dans des programmes oraux personnalisés d'empêchement de santé dès que possible. En dépit de nombreuses anomalies systémiques, certains de ces patients peuvent subir des procédures dentaires conventionnelles sous l'anesthésie locale dans le bureau dentaire. ( info) |
8/41. syndrome de Hallermann-Streiff : une revue de cas. Le syndrome de Hallermann-Streiff est un désordre génétique rare qui est caractérisé principalement par des anomalies de tête et de visage. Les patients montrent oiseau-comme le facies, les anomalies dentaires, et le hypotrichosis avec de diverses anomalies ophtalmiques. Nous rapportons ici un femme de 26 ans avec le syndrome de Hallermann-Streiff et passons en revue la littérature. ( info) |
9/41. syndrome non mortel de Hallermann-Streiff avec la fracture : rapport d'un cas. Le syndrome de Hallermann-Streiff est caractérisé par oiseau-comme le visage, le micropthalmia, les cataractes, le micrognathia, le nez rostré, la dentition anormale, le hypotrichosis, l'atrophie cutanée et la petite stature proportionnelle. Nous présentons à des 35 le patient d'un jour présentant les signes classiques excepté l'atrophie cutanée, en plus il avons eu une rupture curative à la partie proximale du rayon gauche. ( info) |
10/41. Un nouveau regard à la gestion du syndrome oculo-mandibulo-facial. Les auteurs passent en revue la littérature sur le syndrome oculo-mandibulo-facial et présentent le cas d'un garçon âgé de six ans avec les cataractes congénitales, les microphthalmos, le nystagme, le manque de prospérer, les configurations dysmorphic avec un nez pincé minuscule, le hypoplasia mandibulaire, le microstomia, le double menton, le ronflement chronique, les infections respiratoires récurrentes et les problèmes dentaires. L'apnoea obstructif chronique de sommeil en présence de la saturation diminuée de l'oxygène était. La gestion médicale optimale des OMFS-patients est décrite. ( info) |