Cas Rapportés "syndrome de Sturge-Weber"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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11/180. syndrome de sturge-weber : une cause rare d'hémorragie gastro-intestinale.

    Un cas du syndrome de sturge-weber (SWS) avec l'hémorragie gastro-intestinale est présenté. SWS est un désordre neurocutaneous caractérisé par l'angioma leptomeningeal d'angioma facial cutané avec des saisies et d'autres complications neurologiques. Les anomalies associées au delà du territoire encephalofacial sont très rares. Le patient s'est présenté répété saigne des varices gastriques étendus du fond secondaire à une malformation veineuse splénique. C'est le premier rapport sur cette association à notre connaissance. ( info)

12/180. Prédominance des tumeurs cérébrales dans un kindred prolongé de Li-Fraumeni (SBLA), y compris un cas de syndrome de sturge-weber.

    FOND : Le syndrome de li-fraumeni (LFS (enquête sur l'emploi)) est caractérisé par une pléthore de cancers, la plus en avant dont est le carcinome du sein suivi des sarcomes, des tumeurs cérébrales, de leucémie, de lymphome, de carcinome de poumon, et de carcinome adrénocortical (donc, également visé par le syndrome d'acronymes SBLA). MÉTHODES : Le famille rapporté ci-dessus a été la première fois décrit il y a pendant 2 décennies. Maintenant le suivi étendu a montré l'occurrence prévisible de ces types de tumeur, en plus d'un excès des tumeurs cérébrales et de la conclusion du syndrome de sturge-weber (SWS) dans un membre de la famille LFS (enquête sur l'emploi)-affecté. RÉSULTATS : Un nouveau dispositif possible du désordre, suggestif de SWS, a été identifié dans un patient dans la lignée génétique directe. Ce patient a eu un rhabdomyosarcoma de la paupière à l'âge pendant 29 mois et à l'âge 14 ans ont été diagnostiqués avec le lymphome lymphoblastique/leucémie lymphoblastique aiguë. Un excès remarquable des tumeurs cérébrales a été identifié dans ce famille par cette mise à jour courante. P53 la germe-ligne mutation n'a été identifiée dans aucun membre affecté de ce famille. CONCLUSIONS : À l'authors' ; la connaissance, ceci est le premier exemple de SWS dans le cadre de LFS (enquête sur l'emploi). Les tumeurs cérébrales semblent être un composant important du spectre de tumeur du LFS (enquête sur l'emploi), comme démontré dans cette famille. ( info)

13/180. La neuropathie optique bilatérale s'est associée à l'angiomatosis cérébral diffus dans le syndrome de sturge-weber.

    La perte visuelle dans les patients présentant l'angiomatosis d'encephalotrigeminal ou le syndrome de sturge-weber résulte habituellement du glaucome secondaire ou des dommages aux voies de retrogeniculate par les lésions angiomateuses. La neuropathie optique n'a pas été rapportée comme composant de ce syndrome. Ce rapport décrit un patient qui a développé la neuropathie optique bilatérale avec la perte visuelle progressive liée à l'angiomatosis cérébral diffus dans l'arrangement du syndrome de sturge-weber. ( info)

14/180. Les granulomes pyogenic géants oraux se sont associés aux hemangiomas faciaux de peau (syndrome de sturge-weber).

    C'est un rapport de cas de deux patients, âgé 26 et 22, qui ont souffert du hemangioma congénital sur leurs visages et ont prononcé parallèle localisé par surcroissance gingivale aux lésions extraoral. Avant l'intervention chirurgicale les conditions hygiéniques ont été améliorées en plusieurs sessions au moyen d'instructions de traitement préventif professionnel et d'hygiène buccale. L'examen histologique des deux cas a indiqué un modèle fortement vascularisé de granulome pyogenic. Un des cas a été associé à une grossesse. Ces patients peuvent être classifiés comme syndrome de sturge-weber. Le traitement postchirurgical s'est composé de la commande efficace de plaque et des aux sessions orales proportionnées de prophylaxie tous les 3 mois. On n'a pas observé la grande surcroissance gingivale pour se reproduire en 2 et 4 ans, respectivement, de suivi. ( info)

15/180. syndrome de sturge-weber sans naevus facial.

    Un mois-vieux patient 11 présentant le syndrome de sturge-weber avec l'absence de l'angioma facial et du développement mental normal est présenté. La tomographie calculée de Noncontrast a indiqué l'atrophie parieto-occipital gauche avec des calcifications lourdes de gyriform. La formation image de résonance magnétique pesée axiale de T (2) - a confirmé la présence des secteurs de bas-signal correspondant aux calcifications gyral évidentes sur la tomographie calculée. images axiales de T (les 1) - et coronales pesées Contraster-augmentées ont montré les signaux élevés dans les secteurs corticaux et subcortical parieto-occipital gauches, représentant les malformations angiomateuses. L'aspect clinique et les dispositifs pathologiques du patient rapporté ont été comparés à ceux des patients semblables décrits dans des rapports publiés. ( info)

16/180. Pigmentovascularis de Phakomatosis avec le syndrome de sturge-weber : un rapport de cas.

    Nous décrivons ici une fille turque avec le type de pigmentovascularis 2b, se composer disséminé Mongolian-tache-comme des maculae et angiomatosis unilatéral de Sturge-Weber. ( info)

17/180. Les résultats angiographiques verts d'Indocyanine dans le hemangioma choroïde diffus se sont associés au syndrome de sturge-weber.

    BUT : Pour analyser les dispositifs verts de l'angiographie d'indocyanine (ICGA) dans une cas de hemangioma choroïde diffus s'est associé au syndrome de sturge-weber. MÉTHODES : Colorez la photographie de fond, l'angiographie de fluorescéine (fa) et ICGA ont été exécutés dans un patient avec le hemangioma choroïde diffus lié au syndrome de sturge-weber. RÉSULTATS : Le hemangioma choroïde diffus n'a pas été identifié par fa. ICGA a indiqué que le tissu vasculaire du hemangioma diffus a rempli rapidement de colorant pendant la phase artérielle de l'angiographie choroïde ; la fuite copieuse de colorant a semblé tôt et persistée dans la phase en retard de l'angiographie. " en retard ; lavez-out" ; on n'a pas observé le phénomène 30 minutes après injection de colorant. Les secteurs de la perfusion choroïde réduite dans le haut ou la moitié inférieure du midperiphery étaient présents. CONCLUSION : ICGA peut être une technique importante et sensible en détectant le hemangioma choroïde diffus lié au syndrome de sturge-weber. ( info)

18/180. Hemangiomas choroïdes diffus bilatéraux avec le flammeus facial unilatéral de naevus dans le syndrome de sturge-weber.

    BUT : Pour rapporter les hemangiomas choroïdes bilatéraux s'est associé au flammeus facial unilatéral de naevus dans le syndrome de sturge-weber. MÉTHODES : Rapport de cas. RÉSULTATS : Un mâle de 6 ans avec un flammeus facial gauche de naevus et une histoire d'un angioma cérébral gauche avait été suivi 2 ans pour l'esotropia croissant. L'examen a démontré les hemangiomas choroïdes diffus bilatéraux avec les détachements rétiniens exsudatifs sus-jacents. Après la radiothérapie externe bilatérale de faisceau, les détachements rétiniens résolus et la vision se sont améliorés. CONCLUSION : Les patients avec le syndrome de sturge-weber et le flammeus facial unilatéral de naevus peuvent héberger les hemangiomas choroïdes bilatéraux. Les manifestations cliniques du syndrome de sturge-weber sont caractéristiquement unilatérales et ipsilateral au flammeus facial de naevus. Les hemangiomas choroïdes bilatéraux liés au flammeus facial bilatéral de naevus sont rares. 1.2 nous rapportons les hemangiomas choroïdes diffus bilatéraux liés au flammeus facial unilatéral de naevus dans le syndrome de sturge-weber. ( info)

19/180. La planimétrie assistée par ordinateur s'est associée au syndrome de sturge-weber.

    Des photographies de la tête de nerf optique (disque optique) dans l'oeil sont employées pour l'évaluation clinique du glaucome de la maladie. Ces images habituellement sont subjectivement évaluées par un clinicien. Un cas du syndrome de sturge-weber qui inclut le glaucome comme symptôme, est présenté ici. Le rétrécissement de la jante du disque optique a été mesuré utilisant le logiciel fait sur commande de mesure confirmant la progression glaucomatous. Pour maximiser l'information obtenue à partir des images de disque optique, le logiciel de coût bas peut assister des paramètres de mesure de disque facilitant l'interprétation clinique. ( info)

20/180. Un cas du glaucome s'est associé au syndrome de sturge-weber et au naevus d'Ota.

    Le syndrome de sturge-weber se compose d'un hemangioma unilatéral de port-vin de la peau le long de la distribution de trigeminal et est accompagné d'un angioma leptomeningeal ipsilateral. Le glaucome est présent dans approximativement la moitié des cas. Le naevus d'Ota est un désordre pigmentaire melanocytic, impliquant le plus généralement le secteur innervé par le nerf de trigeminal. On observe de la pression intraoculaire élevée, avec ou sans des dommages glaucomatous, dans 10% des cas. Nous rapportons le premier cas du glaucome lié au syndrome de sturge-weber et au naevus d'Ota en Corée. ( info)
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