11/184. Riusciti trasferimento e salvataggio liberi della falda nella caratteristica delle cellule di falce. La presenza di emoglobina delle cellule di falce è considerare generalmente come una controindicazione per liberare il trasferimento del tessuto. Presentiamo il caso di un maschio di 42 anni con la caratteristica delle cellule di falce che ha avuta trasferimento libero di una falda del dorsi di latissimus per coprire una ferita da arma da fuoco alla sua coscia. La sua emoglobina iniziale S era 36%. Il guasto iniziale della falda da trombosi venosa è stato salvato con successo dall're-anastomosi ai vasi alternativi. ( info) |
12/184. Retinopatia proliferative latente delle cellule di falce nella caratteristica delle cellule di falce. SCOPO: Per per descrivere un paziente con la caratteristica delle cellule di falce che ha sviluppato la retinopatia proliferative latente delle cellule di falce dopo il trauma smussato delicato. METODO: Rapporto di caso. Un uomo di 20 anni con retinopatia unilaterale della falce della fase 3 si è associato con una cresta ischemica che presenta tre anni dopo il trauma oculare smussato delicato iniziale. RISULTATI: L'esame del fondo dell'occhio di sinistra ha mostrato una delineazione ischemica della cresta avascular dalla retina vascolare. L'angiografia della fluorescina dell'occhio di sinistra ha mostrato una retina periferica avascular e un neovascularization multiplo del ventilatore di mare. L'anima studia lo ha mostrato per essere HB AS. CONCLUSIONI: Nel nostro paziente i cambiamenti proliferative erano il risultato del suo trauma delicato iniziale connesso con un aumento nella pressione intraoculare. Lo sviluppo latente del mare-ventilatore che il neovascularization si è associato con una cresta ischemica è insolito. Il consiglio circa le complicazioni potenziali ai pazienti con l'HB COME dopo il trauma oculare è sostenuto. ( info) |
13/184. Morte dovuto l'occlusione microvascolare nella caratteristica della falce-cellula che segue sforzo fisico. Lo stato eterozigotico caratterizzato dalla presenza di emoglobina COME (caratteristica della falce-cellula) si presenta in circa 8% della popolazione di colore americana. Diverso della condizione omozigotica (malattia della falce-cellula), la caratteristica della falce-cellula ampiamente non è riconosciuta come causa di malevolenza pericolosa di morte o di malattia oltre 30 rapporti di caso che descrivono le complicazioni mortali o gravi dell'esercitazione nei giovani maschi neri con questa circostanza. Questi rapporti identificano la sollecitazione termica, la disidratazione, la malattia virale ed il condizionamento fisico sfavorevole come fattori che possono contribuire al rhabdomyolysis di exertional ed alla morte improvvisa, suggerenti l'eziologia multifattoriale. Tuttavia, dal sickling è conosciuto per accadere post mortem, esso rimane discutibile se la patogenesi di questi esercita le morti relative coinvolge l'ostruzione microvascolare dagli eritrociti sickled. Descriviamo tre giovani individui neri senza anamnesi passata significativa che è morto seguire lo sforzo fisico. In tutti e tre i casi, l'elettroforesi post mortem dell'emoglobina ha dimostrato l'emoglobina AS. In nessun dei casi era la temperatura corporea trovata per essere elevato. Questi casi serviscono a ricordare alla comunità legale che, nella regolazione adeguata, la caratteristica della falce-cellula deve essere osservata come disordine potenzialmente mortale. ( info) |
14/184. Morte inattesa improvvisa in un paziente con la sindrome splenica della falce e di sequestro cell-beta -thalassemia. La crisi splenica acuta di sequestro è un disordine raro che si presenta solitamente in bambini, con l'anemia di cellule di falce, che sono sotto l'età di cinque anni. Alcuni casi sono stati descritti in adulti con le sindromi eterozigotiche delle cellule di falce. Benchè questa entità possa essere mortale non ci sono stati casi segnalati connessi con la morte improvvisa. Descriviamo un caso della morte improvvisa e inattesa, connessa con il sequestro splenico, in un uomo del African-American di 29 anni con la sindrome undiagnosed di cellula-beta-talassemia della falce. ( info) |
15/184. infarto splenico non ipossia-relativo in un paziente con la caratteristica delle cellule di falce e la mononucleosi contagiosa. L'infarto splenico in pazienti con la caratteristica delle cellule di falce è collegato solitamente con le circostanze hypoxic, mentre gli infarti non-ipossia-relativi sono estremamente rari. Segnaliamo su un caso di un paziente maschio di 17 anni, vivente al livello del mare, che ha sviluppato un dolore addominale di sinistra severo del quadrante superiore durante il corso di un episodio febbrile. Su esame fisico ha avuto una milza leggermente evidente ma estremamente dolorosa. Un'esplorazione della milza ha rivelato 2 zone di distribuzione alterata di radionucleide. Gli enzimi epatici sono stati aumentati moderatamente e gli anti-EBV anticorpi di IgM positivi. L'elettroforesi dell'emoglobina ha rivelato la presenza di 42% di emoglobina s. Una diagnosi probabile di infarto splenico è stata stabilita in un paziente con la caratteristica delle cellule di falce, durante il corso della mononucleosi contagiosa. Il paziente è stato curato sintomatico. Gli stati di congestione splenica indotti dall'infezione di EBV e dalla febbre di prima scelta possono contribuire al sequestro splenico ed agli infarti successivi. ( info) |
16/184. Raccogliendo il carcinoma del condotto del rene si è associato con la caratteristica delle cellule di falce. La raccolta del carcinoma del condotto del rene è un neoplasma raro che risulta dai condotti di raccolta midollari. Ha un decorso clinico aggressivo e pazienti solitamente presenti con la malattia metastatica. I metodi di trattamento oltre alla chirurgia sono stati unrewarding. Il carcinoma midollare renale è inoltre un tumore aggressivo che si presenta principalmente in giovani, pazienti neri e maschii con la caratteristica delle cellule di falce. Descriviamo un caso di raccolta del carcinoma del condotto in una femmina del nero di 61 anno che ha esibito la caratteristica delle cellule di falce. L'istopatologia ha rivelato un carcinoma tubolare di prima scelta con il desmoplasia contrassegnato, condotti di raccolta dysplastic adiacenti e macchiatura immunohistochemical positiva per i cytokeratins alti ed a basso peso molecolare e l'antigene epiteliale della membrana. L'associazione di raccolta del carcinoma del condotto con la caratteristica delle cellule di falce precedentemente non è stata segnalata. Questo caso sostiene il postulato che raccogliere il carcinoma del condotto ed il carcinoma midollare renale può fa parte della stessa gamma di malignità renali. ( info) |
17/184. Intratumoral che sickling in un paziente con la caratteristica del cancro e della falce della cervice: effetto su flusso sanguigno e su ossigenazione. PRIORITÀ BASSA: La caratteristica della falce interessa circa 8% della popolazione di colore negli stati uniti e fino a 40% degli individui in alcune zone dell'africa tropicale, ma raramente causa clinicamente la malattia significativa. Questo rapporto fornisce alla prima prova concludente che gli eritrociti in pazienti con la caratteristica della falce possono falce nel microvasculature dei tumori solidi, conducendo all'aspersione ed all'ipossia alterate. CASO: Una donna di colore che era positivo di caratteristica della falce ha presentato con carcinoma di cellule squamous della fase IIIB della cervice. Una biopsia ha mostrato vasto sickling intravascolare degli eritrociti. Aspirato di anima ottenuta direttamente dal tumore inoltre ha mostrato le numerose cellule sickled. Una sbavatura periferica di anima era normale. La misura diretta di tensionamento dell'ossigeno che per mezzo dell'elettrodo di Eppendorf ha rivelato il tumore per essere contrassegnato hypoxic, con 93% di complessivamente lettura dell'ossigeno dei 142 individui ( info) |
18/184. Occlusione retinica centrale traumatica dell'arteria con la caratteristica delle cellule di falce. Un ragazzo del nero di 8 anni con la caratteristica delle cellule di falce ha colpito la suoi fronte e globo di sinistra sul bordo di una tabella ed ha avuto offuscamento immediato della visione. L'acuità visiva di sei giorni più successivamente era proiezione chiara e il iritis traumatico con il glaucoma secondario e l'edema perimacular era presente. L'angiografia della fluorescina ha indicato le arteriole periferiche e perimacular ostruite e la perdita della tintura dal disc. ( info) |
19/184. HB O-Tibesti [beta121 (GH4) Glu--> Lys; beta11 (A8) Val--> Ile], una variante dell'emoglobina che trasporta nella stessa beta catena le sostituzioni dell'O-Arabo dell'HB e dell'HB Hamilton, hanno trovato congiuntamente all'HB S [beta6 (A3) Glu--> Val]. L'HB O-Tibesti, trasporta dentro la stessa catena la sostituzione dell'O-Arabo dell'HB [beta121 (GH4) Glu--> Lys] e quello dell'HB Hamilton [beta11 (A8) Val--> Ile]. L'HB O-Tibesti può essere distinto dall'O-Arabo dell'HB tramite l'elettroforesi del gel di poliacrilammide in presenza di urea e di Triton-X100 e da cromatografia a fase mobile liquida in controfase di rendimento elevato. È stato trovato in uno stato eterozigotico composto con l'HB S [beta6 (A3) Glu--> Val] in un bambino della discesa Repubblica del Chad-Sudanese, soffrente da una sindrome delle cellule di falce. Confrontato alla descrizione classica dell'associazione dell'O-Arabo dell'HB S/Hb, la mutazione supplementare di Hamilton dell'HB non sembra modificare la presentazione clinica. ( info) |
20/184. Mancanza acquistata e transitoria di RBC CD55 (fenotipo di Inab) e anti-IFC. PRIORITÀ BASSA: Gli antigeni del sistema del gruppo sanguigno di Cromer risiedono sulla glicoproteina CD55 (fattore d'accelerazione). Il fenotipo di Inab è il fenotipo nullo di questo sistema. Finora, soltanto cinque persone sono state descritte chi l'esposizione questo fenotipo e le sostituzioni del singolo-nucleotide nel gene CD55 è stata trovata in tre di loro. Questo rapporto descrive il primo esempio di un paziente con una forma acquistata e transitoria del fenotipo di Inab. RAPPORTO DI CASO: Un paziente del nero di 54 anni è stato ammesso all'ospedale a causa di dolore addominale. Gli infarti splenici multipli sono stati visualizzati nell'esplorazione addominale di tomografia automatizzata e uno splenectomy profilattico è stato effettuato. Il patient' il siero di s ha reagito da uno IAT con tutto il RBCs erogatore provato. RISULTATI: L'analisi sierologica ha indicato che il paziente ha avuto il fenotipo raro di Inab e che il suo siero ha contenuto anti-IFC. Il flusso cytometry ha dimostrato l'assenza di CD55 sul suo RBCs, mentre linfociti, monociti, granulocytes e CD55 espresso piastrine, anche se ad un livello più debole che le cellule dei fenotipi comuni. il cDNA non ha rivelato differenze dalle sequenze pubblicate. Cytometry di flusso effettuato 12 mesi dopo lo splenectomy ha mostrato la ricomparsa dell'antigene CD55; le prove sierologiche hanno effettuato dopo 17 mesi hanno rivelato che l'anti-IFC quasi era sparito e che il RBCs è stato agglutinato di nuovo dai vari anticorpi di Cromer. CONCLUSIONE: Un paziente con una forma acquistata e transitoria del fenotipo di Inab è descritto, in quale la mancanza CD55 è limitata al RBCs ed è associata con gli infarti splenici. ( info) |