1/370. E.N.T. manifestações de Von Recklinghausen' doença de s. Von Recklinghausen' a doença de s (VRD) é uma doença neurocutaneous, sistemática caracterizada por tumores do CNS e desordens, pontos do café-au-lait, generalizou os neurofibromata cutaneous, deformidades esqueletais, e anomalias somáticas e da glândula endócrina. É uma desordem dominante, hereditária autosomal encontrada aproximadamente no 1:2500 a 3300 nascimentos. Há muitas manifestações desta doença na região da cabeça e da garganta de interesse ao otolaryngologist. Os relatórios do caso de três pacientes com participações OTORRINOLARINGOLÓGICAS múltiplas são detalhados. Uma revisão da literatura é apresentada com um breve exame do diagnóstico e do tratamento. O tumor intracranial o mais comum no adulto é o neuroma acústico, geralmente bilateral, quando na criança for o astrocytoma. Um defeito no osso esfenoidal é comum e pode produzir o herniation do lóbulo temporal na órbita que causa a exoftalmia pulsatile. A participação dos ossos faciais causa geralmente os defeitos radiolucent secundários aos neurofibromata dentro dos caminhos de nervo, e uma variedade de mudanças assimétricas, especial dentro do mandible. " Elephantiasis" da cara é uma hipertrofia dos tecidos macios que overlying um neurofibroma, frequentemente completamente extensivo e desfigurando. A participação laríngea e da garganta pode comprometer a via aérea e cedo e a intervenção cirúrgica repetida é exigida. A taxa total da malignidade aproxima 30%, indicando que o paciente com VRD pode ser predispor a desenvolver uma malignidade. Parece estar um risco cirúrgico aumentado nestes pacientes, com algumas respostas anormais de demonstração ao bloqueio neuromuscular. ( info) |
2/370. Participação do sistema múltiplo e complexo neuronal do sicca: alargando o espectro das complicações. Nós relatamos dois pacientes com a participação neuronal do sistema múltiplo associada com o complexo do sicca. Um teve uma síndrome mais baixa do neurônio de motor combinada com uma bexiga flaccid e um recto. O segundo paciente teve a perda da audição unilateral, neuronopathy sensorial, Adie' pupilas de s, sinais superiores do neurônio de motor, e degeneração de pilha autópsia-provada do chifre anterior. Nossos casos conduzem-nos propr que o espectro da participação neuronal que ocorre com síndrome do sicca possa ser mais largo do que são apreciados atualmente. ( info) |
3/370. Tubo eustachian Patulous em um exemplo do nervosa adolescente da anorexia. Autophonia, o hyperperception de one' s possui a voz e a respiração, é uma das conseqüências da perda de peso rápida e é explicado dentro da síndrome do tubo eustachian patulous. Nós relatamos em um adolescente fêmea, que apresente a um otologist para o autophonia e seja diagnosticado finalmente com nervosa da anorexia. A ocorrência e a relevância deste sintoma em pacientes da comer-desordem são discutidas. ( info) |
4/370. audiometria da sugestão para a perda da audição não-orgânica (pseudohypoacusis) nas crianças. Pertencendo à perda da audição não-orgânica nas crianças, três objetivos devem ser alcançados: deteção desta doença, determinação de níveis de audição verdadeiros e informação sobre a causa possível. Recentemente, os testes objetivos foram usados principalmente para crianças com perda da audição não-orgânica; entretanto, estes faltam a simplicidade e a conveniência da audiometria tradicional. Um método novo, que seja referido como a audiometria da sugestão, desde que se sugere ao paciente que a audição esteja melhorada em conseqüência do procedimento de teste, fosse tornado com a finalidade simultaneamente de conseguir os três objetivos acima-indic. Os assuntos eram 20 pacientes envelhecidos 8-16 anos suspeitados de demonstrar a perda da audição não-orgânica e cuja a perda da audição aparente tinha sido identificada por examinações da audição da escola. A audiometria do tom puro da sugestão era útil para a deteção da perda da audição não-orgânica e a audiometria de discurso da sugestão era valiosa para a determinação de níveis de audição verdadeiros. Os assuntos foram classific em quatro grupos de acordo com os resultados da análise. Nós discutimos causas da doença baseada na classificação dos assuntos obtidos deste procedimento de teste. ( info) |
5/370. Uso de estimativas paciente-específicas dentro - avaliação e reabilitação pacientes. Por um número de anos nós temos usado questionários em aberto na avaliação da incapacidade por perda da audição e da desvantagem, no comportamento da queixa do tinnitus junto com defeitos e nos benefícios de várias intervenções rehabilitative. Nós temos aplicado mais recentemente esta aproximação às experiências positivas relatadas pelos adultos que desenvolveram um prejuízo de audição e ao uso do silêncio ou da retirada social como uma tática de uma comunicação. Além, nós pedimos que os indivíduos avaliem o valor de cada um de suas inabilidades listadas, desvantagens, defeitos, etc., em uma escala para fornecer uma avaliação qualitativa de cada um destes elementos importantes para o indivíduo. Tal procedimento pode ser repetido depois que a intervenção à medida muda em tais estimativas. Esta aproximação pode assim destacar para o terapeuta, aqueles elementos do patients' os problemas que estão sendo bons ou endereçados mal e daqui ajudam-nos a concentrar seu esforço nos últimos. Os resultados obtidos usando esta técnica são apresentados e discutidos. ( info) |
6/370. Testes audiológicos para a avaliação de desordens auditivas centrais. Três testes audiológicos (as sentenças de competência, discurso ràpida alterno, desconcertaram palavras espondaicas) atualmente sendo usado para avaliar a deficiência orgânica auditiva central são discutidos. Os resultados audiológicos e neurológicos em três pacientes com as lesões auditivas centrais são apresentados, com referência especial a seu desempenho nestes testes auditivos centrais. Os resultados sugerem que os testes sejam do valor em identificar e/ou em corroborar lesões centrais, e em fornecer uma explanação mais completa de dificuldades comunicativas pacientes. ( info) |
7/370. Deficiência orgânica auditiva central. Os testes numerosos aplicáveis à avaliação da surdez central são revistos momentaneamente. É provável que os testes verbais e non-verbal mais específicos, que avaliam uma função auditiva mais complexa, provarão ser os mais úteis na avaliação destes problemas. Nós acreditamos que o conceito de um espectro de tipos clínico-anatômicos de surdez central é, a saber, cortical útil, brainstem e uns formulários mais periféricos; um estudo detalhado de um exemplo de um tipo do brainstem de surdez central é apresentado predominante. Uma aproximação interdisciplinar que aplique os métodos do audiologist, o otolaryngologist, e o neurologist a estes pacientes são exigidos localizar o local da lesão, detectar e descrever a surdez e estabelecer sua etiologia. ( info) |
8/370. Problemas respiratórios superiores na síndrome amarela do prego. Um exemplo da síndrome amarela do prego é descrito. As mudanças características do prego foram associadas com as efusões pleurais, o lymphoedema da cara e os pés e sintomas respiratórios superiores. Encontrar da cera de orelha extremamente dura não tem sido relatado previamente. Uma resposta satisfatória à terapia diuretic da combinação foi considerada. O exemplo do reconhecimento da síndrome está emfatizado junto com o perigo da investigação excessiva se os pregos não são inspecionados. Os mecanismos possíveis para a formação de cerumen extremamente duro são discutidos. ( info) |
9/370. A malformação congenital da orelha interna associou com a meningite periódica. As deformidades congenitais do labirinto da orelha interna podem ser associadas com a meningite e os vários graus de perda ou de surdez da audição. Um retorno da meningite é devido ao desenvolvimento de uma comunicação fistulous entre o espaço subarachnoid e a cavidade de orelha média, e pode provar letal. Um caso ilustrativo de uma menina japonesa dos anos de idade 4 com perda da audição severa bilateral, meningite periódica e malformações da orelha interna e do footplate do estribo é apresentado. A remoção do estribo durante tympanotomy provocou um fluxo do líquido cerebrospinal. O defeito foi reparado com sucesso, e não houve nenhum episódio mais adicional da meningite até agora. ( info) |
10/370. Um modelo para a avaliação e a gerência das crianças com inabilidades múltiplas. As crianças com inabilidades múltiplas apresentam problemas de gerência complexos, para suas famílias e para os profissionais envolvidos em seu cuidado. Para toda a uma criança, a lista de problemas funcionais e médicos que precisam de ser endereçados é refletida freqüentemente em uma lista mesmo mais longa de profissionais involvidos, conduzindo ao conselho e aos problemas de oposição na coordenação do cuidado. Um modelo hierárquico para a avaliação e a gerência é propor, que destaca a interdependência de áreas aparentemente diferentes do funcionamento. O modelo aponta ajudar a pais e a profissionais em determinar prioridades, melhorar o funcionamento interdisciplinar, e sustentar o treinamento de equipe de funcionários. Os estudos de caso ilustrativos indicam a importância de resolver edições nas áreas tais como o funcionamento, o posicionamento e a nutrição visuais antes que as funções integradas tais como habilidades de comunicação possam ser endereçadas com sucesso. ( info) |