Casos registrados "Transtornos Mieloproliferativos"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/321. A síndrome de Budd-Chiari associou com a mutação do fator v leiden: um relatório de 6 pacientes.

    A síndrome de Budd-Chiari é caracterizada pela obstrução venosa hepatic da saída. Embora as desordens myeloproliferative sejam geralmente responsáveis para esta desordem thrombotic severa, a deficiência ou a deficiência orgânica dos anticoagulantes naturais podem ser involvida. A resistência à proteína ativada C causada pela mutação do fator v Leiden tem sido identificada recentemente como uma causa principal do thrombophilia. Nós relatamos 6 pacientes com a síndrome de Budd-Chiari associada com a mutação do fator v Leiden combinada com um outro estado thrombophilic adquirido (anticoagulante myeloproliferative da desordem e do lúpus em 3 casos) e sem uma outra desordem thrombophilic em outros 3 casos. Nós concluímos que a mutação do fator v Leiden deve ser avaliada em todo caso da oclusão da veia hepatic porque a predominância desta mutação na população geral é elevada. ( info)

2/321. A remissão espontânea da anemia associou com uma síndrome myelodysplastic com evolução da doença em um estado myeloproliferative.

    Um paciente transfusão-dependente da pilha vermelha com uma síndrome myelodysplastic teve a progressão em um estado myeloproliferative com thrombocytosis. Ao mesmo tempo, o paciente transformou-se independente da transfusão, e uma examinação de medula subseqüente revelou uma perda previamente indetectado do cromossoma 7. O paciente permanece bem com controle do thrombocytosis pela terapia do anagrelide. ( info)

3/321. Trisomy 21 associou o myeloproliferation neonatal transiente na ausência de Down' síndrome de s.

    Embora associado geralmente com o Down' a síndrome de s, o myeloproliferation neonatal transiente (TMD) pode ocorrer na ausência de uns 21 trisomy constitucionais. Este relatório descreve dois tais casos, ambos quem teve uns 21 trisomy restringidos às pilhas clonal. Ao contrário de precedente tais casos relatados, remissão morfológica, citogénica, e molecular espontânea em ambos os casos foram seguidos pelo re-emergence, em um exemplo, de um clone evoluído com um phenotype mais maligno que exigisse a intervenção farmacológica. Consciência que 21 trisomy a leucemia de carregamento no período neonatal pode ser transiente mesmo na ausência de Down' a síndrome de s é importante impedir o tratamento desnecessário. Ingualmente, tais casos exigem a continuação indefinida enquanto uma proporção pode ter um retorno que possa exigir o tratamento. ( info)

4/321. Translocation (4; 15) (p16; q24): um translocation recíproco novo em um paciente com a síndrome myeloproliferative negativa de BCR/ABL que progride à fase blastic.

    Um paciente com síndrome myeloproliferative negativa de BCR/ABL com uns 46, XY, del (3) (q21), t (4; 15) (p16; ) o karyotype q24 é descrito. A hibridação in situ da fluorescência executou com os cromossomas 4 e 15 pontas de prova de pintura confirmaram um recíproco novo (4; ) translocation 15. A ausência de phosphorylation do tyrosine do crkl, nenhuma ativação da quinase do abl como medida pelo autophosphorylation, e um transcrito do abl do normal-tamanho sugerem um mecanismo alternativo para o leukemogenesis àquele operativo na leucemia myeloid crônica positiva positiva do pH BCR/ABL. Um número de genes potencial relevantes ao tumorigenesis, algum que envolve os ras que sinalizam regiões do caminho, do mapa ao 4p16 e do cromossoma 15q24. ( info)

5/321. ALL- e CML-tipo transcritos de BCR/ABL mRNA na leucemia myelogenous crônica e em desordens relacionadas.

    Usando a reacção em cadeia reversa do polymerase da transcrição, nós investigamos a leucemia lymphoid aguda (TUDO) - datilografamos, e a leucemia myelogenous crônica (CML) - datilografe a expressão de BCR/ABL mRNA em um total de 66 pacientes com desordem myeloproliferative crônica (CMPD). Trinta e seis de 37 pacientes com CML eram positivos para o CML-tipo mRNA. Treze dos 25 CML tiveram o Todo-tipo expressão do mRNA. Os pacientes com E, o picovolt, o MF, e CMML não tiveram nenhuma expressão detectável de BCR/ABL. Encontrar o mais notável era que dois pacientes, um paciente de Ph1-positive CML e um paciente com um diagnóstico presuntivo do thrombocythemia essencial (E), mostrado somente Todo-tipo a expressão quiméricoa do mRNA. ( info)

6/321. Aloimunização após a transfusão de sangue nos pacientes com doenças hematológicas e oncologic.

    FUNDO: Por causa da depressão intensiva da determinada espécie de abóbora e da sobrevivência melhorada, os pacientes com malignidades hematológicas e oncologic são dependentes da transfusão por um período mais longo. Advogou-se que estes pacientes devem receber o sangue que é combinado para antígenos do grupo sanguíneo diferentes do ABO e do D. Um estudo retrospectivo foi executado na taxa de aloimunização de encontro aos antígenos da pilha vermelha em 564 pacientes com as doenças hematológicas malignos durante 10 anos. PROJETO E MÉTODOS DO ESTUDO: Os registros da transfusão e os estudos immunohematologic de todos os pacientes (n = 1066) com doenças myeloproliferative e lymphoproliferative malignos diagnosticados entre 1987 e 1996 em um hospital foram coletados das limas do banco de sangue do computador do hospital. As transfusões foram correlacionadas com a formação de anticorpo. Os fatores que afetam esta correlação foram analisados. RESULTADOS: Seventy-one anticorpos foram encontrados em 51 pacientes. A taxa total da imunização era 9.0 por cento. Cinqüênta por cento dos anticorpos foram dados forma depois que 13 unidades tinham sido transfused. Uma vez que um paciente tinha dado forma a um anticorpo, a probabilidade de anticorpos adicionais aumentou a dobra 3.3. Anti-c, anti-e, e anti-k comps a maioria dos anticorpos encontrados. Quatro pacientes deram forma a anticorpos do sistema do Rh após transfusões incompatíveis da plaqueta. Os pacientes que se submeteram à quimioterapia intensiva deram forma a anticorpos em uma taxa muito mais baixa do que outros pacientes. Mais de 40 por cento dos anticorpos tornaram-se undetectable após a primeira deteção. Nenhuma dificuldade foi encontrada em encontrar o sangue compatível para estes pacientes. CONCLUSÕES: A formação de anticorpo em malignidades hematológicas é comparável àquela em outras doenças que exigem transfusões múltiplas do sangue. O antígeno extensivo que combina antes da transfusão dos pacientes com as malignidades hematológicas e oncologic não é necessário e não conduz aos custos aumentados. ( info)

7/321. Um grupo de anomalias citogénicas previamente não reconhecidas em malignidades hematológicas myeloid.

    Nós identificamos um grupo de anomalias previamente não relatadas do cromossoma relativas às malignidades hematológicas myeloid. Os casos 1 e 2 foram observados para ter um i adicional (4) (p10) como a única anomalia com características clínicas similares de desordens myeloid; isto é, leucemia nonlymphocytic aguda (ANLL-M2) e síndrome myelodysplastic (DM) - anemia refratária com um excesso de explosões na transformação, respectivamente. A fluorescência que os estudos in situ da hibridação com o uso de uma ponta de prova do microdissection 4p-specific promovem confirmou a presença de um i (4) (p10) nestes pacientes. A caixa 3 foi diagnosticada com ANLL-M1 e teve um i adicional (8) (p10) como a única mudança, igualmente confirmada por um procedimento da pintura do inteiro-cromossoma. Nos casos 4-6, os apagamentos de 18q nos limites de faturamento q12, q23, e q21 foram identificados como a única anomalia em uma desordem myeloproliferative (MPD), em MPD, e em DM, respectivamente. translocations do X-cromossoma não sexual diferentes de t (X; 10) (p11; p11) e t (X; 11) (q13; q23) não foram relatados como mudanças periódicas ou preliminares em desordens hematológicas. No estudo atual, um t (X; 9) (q26; q22) e t (X; 5) (q13; q33) como a única anomalia foram encontrados nos casos 7 e 8, respectivamente. Ambos os casos tiveram o mesmo diagnóstico das DM. Considerando que os trisomies 4 ( 4) e 8 ( 8) são anomalias comuns nas DM e no ANLL, nossos resultados indicam fortemente essa amplificação dos genes em 4p e em 8p, mas não em 4q e em 8q, podem jogar um papel crucial na patogénese das DM e do ANLL. Além, os genes em 18q12-23 e em Xq13-26 podem ser envolvidos na patogénese de desordens myeloid. ( info)

8/321. Thrombocytosis com eritropoiese sideroblastic: uma síndrome myelodysplastic myeloproliferative misturada.

    Alguns pacientes com neoplasma hematológicos têm as características que sobrepor entre uma síndrome myelodysplastic e uma desordem myeloproliferative. Dois tais pacientes são relatados, tendo a eritropoiese e thrombocytosis sideroblastic e as características uma sequencialmente tornando-se da leucemia myeloid crônica atípica, myelofibrosis idiopático e leucemia megakaryoblastic aguda. A predominância do thrombocytosis entre casos da anemia refratária com sideroblasts do anel pode ser tão elevada quanto 15-20% e tem implicações para a escolha da terapia. ( info)

9/321. As úlceras Cutaneous associaram com a terapia do hydroxyurea em desordens myeloproliferative.

    Hydroxyurea (HU) é um agente quimioterapêutico estabelecido no tratamento das desordens myeloproliferative (MPD) que incluem a leucemia myelogenous crônica (CML), o polycythemia vera e o thrombocythemia essencial (E). Bem é tolerado, tem toxicidades mínimas, e produz a resposta hematológica em a maioria de pacientes tratados. Os efeitos secundários do hydroxyurea são poucos e incluem o myelosuppression, úlceras orais e pruridos da pele. A toxicidade Cutaneous é rara. Este estudo aponta descrever a ocorrência dos ulcerations cutaneous atribuídos à terapia da HU nos pacientes com MPD, e familiariza a comunidade da oncologia com esta toxicidade incomun mas perturbando da HU. Cinco pacientes com o MPD que recebe a terapia da HU em doses de 0.5 a 4 g/day que desenvolveram o ulceration da pele foram revistos (a idade mediana era 53 anos). Três pacientes tiveram Philadelphfia CML positivo, e dois tiveram E. As úlceras Cutaneous tornaram-se após um longo período de terapia da HU (o número médio 36 meses, varia 7 a 96 meses). O tempo após a descontinuação da HU à cura das úlceras era 1 a 4 meses. As úlceras tornaram-se principalmente nas extremidades mais baixas particular junto ao malleoli, indicando uma relação possível ao traumatismo. Em conclusão, o ulceration cutaneous representa um efeito secundário HU-relacionado mal reconhecido e raro. A descontinuação da HU conduz geralmente para retardar a definição das úlceras sobre diversos meses. A etiologia deste efeito secundário raro permanece compreendida mal. ( info)

10/321. O glomerulosclerosis segmental focal e a esclerose mesangial associaram com as desordens myeloproliferative.

    As desordens myeloproliferative (MPDs) são desordens clonal da pilha de haste hematopoietic e classific como o polycythemia vera (picovolt), thrombocythemia essencial (E), ou o metaplasia myeloid agnogenic (AMM), dependendo da linhagem hematopoietic principal envolvida. As lesões parenchymal renais preliminares não são relatadas geralmente nestes casos. Nós conduzimos uma análise retrospectiva de 138 pacientes consecutivos com MPD para determinar a freqüência de complicações parenchymal renais. Cinco pacientes (3.6%) (dois picovolts, dois E, um AMM) foram encontrados para ter o glomerulosclerosis segmental focal (FSGS) e para difundir a esclerose mesangial, apresentando como o proteinuria em todos os casos e progredindo à falha renal crônica em dois casos. Um factor de risco comum possível era uma contagem de plaqueta elevada, porque a ativação anormal da plaqueta em MPD foi mostrada para contribuir ao desenvolvimento do glomerulosclerosis. A base patofisiológica de nossas observações e as implicações na gerência de pacientes de MPD permanecem ser estudadas. ( info)
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