1/303. La remissione spontanea dell'anemia si è associata con una sindrome myelodysplastic con sviluppo di malattia in una condizione myeloproliferative. Un paziente trasfusione-dipendente delle cellule rosse con una sindrome myelodysplastic ha avuto progressione in una condizione myeloproliferative con il thrombocytosis. Allo stesso tempo, il paziente è diventato indipendente di trasfusione e un esame di midollo osseo successivo ha rivelato una perdita precedentemente inosservata di cromosoma 7. Il paziente rimane bene con controllo del thrombocytosis tramite la terapia di anagrelide. ( info) |
2/303. trombosi della vena portale, mesenterica e splenica dopo lo splenectomy in un paziente con la variante cronica di leucemia mieloide con l'inizio thrombocythemic. La trombosi della vena portale, mesenterica, o splenica è una complicazione molto rara con la mortalità significativa nei pazienti che subiscono lo splenectomy per i disordini ematologici. Segnaliamo una donna di 49 anni che ha sviluppato il portale, le trombosi superiori della vena mesenterica e e splenica dopo lo splenectomy. Quattro anni prima dell'evento, ha presentato con un thrombocytosis contrassegnato ed è stata diagnosticata per avere variante cronica di leucemia mieloide con l'inizio thrombocythemic come prova dal cromosoma di Philadelphia (Ph1) e da una trascrizione di b3a2 BCR/ABL. Sei settimane dopo lo splenectomy, ha sviluppato il dolore epigastric severo. La diagnosi delle trombosi delle vene portali, mesenteriche e spleniche è stata fatta dall'esplorazione di tomografia computata e dal sonogram di Doppler. È stata curata con successo con la terapia intraarterial antegrade di urokinase via l'arteria mesenterica superiore e le terapie a lungo termine dell'anticoagulante. A nostra conoscenza, il nostro paziente è il primo caso delle trombosi della vena portale, mesenterica e splenica dopo che lo splenectomy in un paziente con la variante di CML con l'inizio thrombocythemic ha trattato con successo con la terapia thrombolytic intraarterial antegrade seguita dalle terapie dell'anticoagulante. ( info) |
3/303. Le sindromi di Paraneoplastic della leucocitosi, del thrombocytosis e del hypercalcemia si sono associate con carcinoma di cellule squamous. Le sindromi di Paraneoplastic compreso la leucocitosi, il thrombocytosis e il hypercalcemia sono vedute occasionalmente in pazienti che soffrono dai disordini maligni progressivi. Gli studi recenti hanno rivelato la produzione di parecchi fattori umorali dalle cellule del tumore e dalle cellule spleniche normali dei pazienti del tumore-cuscinetto per essere la causa principale di queste reazioni. il fattore distimolazione del Granulocyte-macrofago (GM-CSF), il fattore di stimolazione della granulocyte-colonia (G-CSF), il peptide, il interleukin (IL) - 1, IL-6 ed il fattore di necrosi di tumore ormone-relativi paratiroidali (TNF) sono stati implicati. Descriviamo un uomo giapponese di 58 anni con carcinoma di cellule squamous (SCC) sulla suola di sinistra, che si è sviluppata in una cicatrice lineare profonda dopo un arresto di treno. Ha sviluppato le metastasi e polmonare di linfonodo, quindi la leucocitosi (57,110/mm3 con il neutrophilia di 95%), thrombocytosis (86.3 x 10 (4)/mm3) e hypercalcemia (7.0 mEq/1) ed infine cachessia, seguita dalla morte. Il siero G-CSF, IL-1 alfa, IL-1 beta e TNF-beta era risoluto; i beta livelli rivelanti G-CSF e IL-1 erano sopra i limiti superiori delle loro gamme normali a 39.2 pg/ml e a 4.63 pg/ml, rispettivamente. È probabile che questi fattori umorali erano parzialmente responsabili delle sindromi paraneoplastic indotte dallo SCC cutaneo con la metastasi nel caso attuale. ( info) |
4/303. Implicazioni cliniche elevate di PAI-1 rivisitate: la trombosi arteriosa multipla in un paziente con il thrombocythemia essenziale e l'attivatore plasminogen elevato inhibitor-1 (PAI-1) livella: un rapporto di caso e una rassegna della letteratura. L'inibitore Plasminogen dell'attivatore (PAI-1), un membro della famiglia della proteina della serina, è l'inibitore in vivo più attivo della fibrinolisi indotto da plasminogen attivatore di tessuto e plasminogen (tPA) e tipo l'attivatore plasminogen (uPA) di urokinase. Mentre l'associazione fra PAI-1 elevato e trombogenesi è stata studiata bene per i parecchi malattia proceda, compreso la malattia coronaria, la trombosi profonda postoperatoria della vena (DVT), l'infarto miocardico, malignità ed il diabete, pochi studi si è concentrato sulla correlazione fra i livelli PAI-1 e la trombogenesi elevati in pazienti con i disordini myeloproliferative. Il thrombocythemia essenziale (ET), un disordine myeloproliferative cronico, caratterizzato dalla sovrapproduzione delle piastrine male di funzionamento, è associato con sia le complicazioni pericolose thrombotic che emorragiche. Anche se gli eventi con conseguente trombogenesi in tali pazienti possono essere multifattoriali in natura, un'associazione fra i livelli PAI-1 e la formazione elevati dell'embolo è stata proposta. Qui presentiamo un paziente diagnosticato con ET complicato dagli episodi multipli di trombosi arteriosa. Le altezze nei livelli PAI-1 sono state documentate ripetutamente. Il ruolo di PAI-1 elevato una volta connesso con altri processi di malattia inoltre è discusso. ( info) |
5/303. ulcere Hydroxyurea-indotte del piedino: è il macroerythrocytosis un fattore patogeno? Hydroxyurea è un agente comune che inibisce la riduttasi del ribonucleotide, un enzima di chemioterapia del cancro essenziale alla sintesi del dna. È considerato la droga della scelta nel trattamento della leucemia myelogenous cronica e del thrombocythemia essenziale. L'avvenimento delle ulcere del piedino è stato descritto in 8.5% dei pazienti che ricevono il trattamento continuo con il hydroxyurea, ma la causa di questa complicazione è sconosciuta. Segnaliamo due pazienti supplementari e suggeriamo quel macroerythrocytosis, che si presenta in quasi tutti i pazienti che prendono il hydroxyurea, possiamo essere un fattore patogeno. Macroerythrocytosis può essere considerato come ' acquired' il dyscrasia di anima e le simili ulcere del piedino lungamente sono stati conosciuti per accadere con determinati dyscrasias ereditari di anima, quali l'anemia di cellule di falce, il thalasemia e lo spherocytosis. ( info) |
6/303. Thrombocytosis con eritropoiesi sideroblastic: una sindrome myelodysplastic myeloproliferative mista. Alcuni pazienti con i neoplasma ematologici hanno caratteristiche che coincidono fra una sindrome myelodysplastic e un disordine myeloproliferative. Due tali pazienti sono segnalati, sia avendo eritropoiesi che thrombocytosis sideroblastic e caratteristiche in sequenza di sviluppo una della leucemia mieloide cronica atipica, myelofibrosis idiopatico e leucemia megakaryoblastic acuta. La prevalenza del thrombocytosis fra i casi dell'anemia refrattaria con i sideroblasts dell'anello può essere alta quanto 15-20% ed ha implicazioni per la scelta della terapia. ( info) |
7/303. Lezioni da imparare: un metodo di studio finalizzato: pseudohyperkalaemia dovuto il thrombocytosis in un caso dell'ascesso tubo-ovarico. Il caso descritto qui è quello di una signora di 48 anni che ha presentato con dolore e febbre addominali; ulterioramente è stata trovata per avere ipercalemia dell'origine incerta. Esame di anima rivelatore là per essere altezza contrassegnata delle piastrine (thrombocytosis) in alcune occasioni. Allora è stato realizzato che ci era correlazione fra i livelli della piastrina e gli indici del potassio del siero. Durante il processo di coagulazione il rilascio di potassio dal numero aumentato delle piastrine ha indotto il potassio del siero ad essere elevato a causa di un effetto in vitro. L'aspetto importante è che i livelli sollevati del potassio del siero non erano dovuto un fenomeno in vivo e, pertanto, il paziente non ha avuto bisogno del trattamento per questo; tuttavia, la presenza di thrombocytosis era in se un indizio alla diagnosi--quale finalmente è stato riconosciuto come essendo dovuto un'infezione. Al funzionamento un ascesso tubo-ovarico è stato scoperto per essere la causa del problema. ( info) |
8/303. Spostamento (X; 5) (q13; q33) in thrombocythemia essenziale. Segnaliamo uno spostamento cromosomico novello (X; 5) (q13; q33) in una donna senza storia di chemioterapia o di radioterapia anteriore, trovata per avere thrombocythemia essenziale. Le aberrazioni in cromosoma 5, principalmente omissioni di 5q, sono state descritte in thrombocythemia essenziale; tuttavia, una t (X; 5) lo spostamento non è stato segnalato. ( info) |
9/303. infarto miocardico acuto che segue necrolysis epidermico tossico? Descriviamo una donna di 29 anni con l'artrite reumatoide che ha sofferto un infarto miocardico acuto i 70 giorni dopo una presentazione iniziale con il necrolysis epidermico tossico (DIECI). L'innesco per i DIECI era probabilmente un trattamento non quotato in borsa di anti-riossidazione che contiene il hibenzate di tipepidine. Anche se il paziente ha avuto hypercholesterolemia familiare, crediamo quel thrombocytosis, indotto dalla risposta infiammatoria e lo sforzo metabolico derivando dai DIECI, può anche svolgere un ruolo significativo nella patogenesi dell'infarto miocardico. Anche se DIECI si manifestano principalmente come malattia di pelle, il potenziale per la morbosità sistematica, compreso le anomalie cardiovascolari, dovrebbe anche essere ricordato. ( info) |
10/303. Il melanonychia longitudinale si è associato con la terapia di hydroxyurea in un paziente con il thrombocytosis essenziale. L'avvenimento delle lesioni cutanee durante la terapia a lungo termine con il hydroxyurea è descritto bene, ma ci sono stati soltanto alcuni rapporti di caso del melanonychia longitudinale connessi con il trattamento di hydroxyurea. Segnaliamo qui il melanonychia longitudinale connesso con la terapia di hydroxyurea in un oggetto con il thrombocytosis essenziale. Il lasso di tempo prolungato (1 anno) fra l'inizio della terapia di hydroxyurea e l'inizio del melanonychia longitudinale dovrebbe essere notato. ( info) |