Cas Rapportés "Tumeurs Hématologiques"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/92. Translocations sautantes impliquant le chromosome 1q dans un patient de la maladie de crohn et de la leucémie monocytic aiguë : un examen de la littérature sur des translocations sautantes dans des malignités et la maladie de crohn hématologiques.

    Un homme de 36 ans avec une histoire de dix ans de la maladie de crohn (CD) s'est présenté avec l'hématurie et les souffles bruts dans son sang périphérique. Une analyse de chromosome a indiqué une cellule normale et 33 cellules anormales. La ligne de tige était 47, DE X/Y, 8. Les lignes latérales multiples ont également eu une translocation sautante entre le chromosome 1q31-32 et 4, 8, 10, 17, et 18 régions terminales. Une analyse cytogénétique, morphologique, et immunophenotypic d'une moelle aspirée et de biopsie a démontré la leucémie myéloïde aiguë de la lignée monocytic, AML-M5b. Dans ce document sont passés en revue (a) le phénomène peu commun et rare des translocations sautantes dans des malignités hématologiques et (b) leucémie en CD. ( info)

2/92. Hemochromatosis secondaire comme complication à long terme du traitement des malignités hématologiques.

    Le plus grand taux de traitement de malignités hématologiques comprenant l'utilisation de la transplantation de moelle a concentré l'attention sur la toxicité et la qualité de vie chroniques des survivants. Nous avons observé cinq patients qui ont été diagnostiqués avec la surcharge médicalement significative de fer, vraisemblablement dus aux transfusions emballé de globule rouge, > ; /=12 mois après greffe pour une malignité hématologique. Dans ces patients, il n'y a aucune histoire des antécédents familiaux veno-occlusifs de la maladie ou de hemochromatosis. Le patient allotransplant a été libre de la greffe chronique contre la maladie de centre serveur. Le criblage de famille a été négatif. Aucun patient n'a développé médicalement endocrinopathy significatif, l'arthropathy, ou la maladie cardiaque. Les patients ont été soignés avec le phlebotomy pour apporter la saturation de transferrine et les niveaux de ferritine à la normale. Le suivi à long terme des patients a traité pour une malignité hématologique devrait inclure l'analyse du statut de virus et de fer de l'hépatite C. Ceci peut empêcher le développement de l'affection hépatique et probablement de la malignité chroniques médicalement significatives. ( info)

3/92. thérapie de corticostéroïde de Haut-dose pour l'hémorragie alvéolaire diffuse dans les destinataires allogeneic de greffe de cellules de tige de moelle.

    Dans une série de 74 patients présentant des malignités hématologiques subissant les greffes pheral allogeneic de moelle ou de cellules de tige de sang de peri- d'un donateur HLA-identique d'enfant de mêmes parents, d'une hémorragie alvéolaire diffuse développée par quatre (DAH) entre la greffe de poteau des jours 0 et 23. Le diagnostic a été fait par la conclusion radiographique des opacities bilatéraux diffus de poumon, et le fluide de lavage sanglant sur bronchoscopy. Deux patients ont eu besoin de l'appui ventilatoire mécanique. Ils ont été traités avec le methylprednisolone 0.25-1.5 g/day pendant au moins 4 jours avec effiler lent ensuite. Tous les patients ont montré qu'une réponse immédiate et deux sont allés bien aux survivants à long terme avec la fonction respiratoire normale. Deux ont eu une rechute de DAH, ont développé le syndrome de détresse respiratoire aigu (ARD) et sont morts avec l'échec de multi-organe. Les facteurs de risque pour DAH étaient un ou plusieurs cours de la chimiothérapie intensive pretransplant contre aucune chimiothérapie de traitement ou de bas-dose (4/4 DAH contre 23/70 d'aucun DAH ; P = 0.015), et en second lieu greffes (2/2 DAH contre 1/70 sans DAH ; P = 0.006). Ces résultats indiquent que DAH est représentant un danger pour la vie mais sont potentiellement réversibles par traitement prompt avec les doses élevées des stéroïdes. ( info)

4/92. La maladie veno-occlusive de début en retard après la chimiothérapie de haut-dose et la transplantation de cellules de tige.

    La définition originale de la maladie veno-occlusive hépatique (VOD), qui encore est largement acceptée, inclut le début du syndrome clinique avant la chimiothérapie suivante de haut-dose du jour 20 (HDC) et la transplantation de cellules de tige (SCT). Nous avons rétrospectivement identifié quatre patients après HDC et SCT se présentant avec le début en retard VOD se produisant au poteau SCT du jour 24, du jour 27, du jour 34 et du jour 42. Tous les patients ont eu VOD modéré, avec la résolution réussie du VOD avant le jour 100 avec la thérapie de support optimale. Les facteurs de risque communs pour VOD partagé par chacun des quatre patients ont inclus une vieillesse (âge médian : 60 ans), et utilisation d'un régime busulphan-contenant. Les niveaux moyens et maximum de bilirubine pour tous les patients pendant le syndrome de VOD étaient de 2.02, 1.76, 5.09, 2.87 mg/dl et de 2.5, 2.2, 8.9 et 4.1 mg/dl, respectivement, qui se sont bien corrélés avec la durée de VOD. Tous les patients ont rencontré la thrombocytopénie transfusion-dépendante de plaquette pendant le VOD. L'acide Ursodeoxycholic a été employé en tant que commencement de prophylaxie de VOD à un moyen de 33 jours avant le début de VOD. Car la cible cellulaire de VOD hépatique est jusqu'ici non identifiée, elle est incertaine si l'ursodiol ou d'autres caractéristiques communes des patients présentant le début en retard VOD influencent la pathogénie et l'histoire naturelle de cette maladie. Nous croyons que l'entité clinique rare du début en retard VOD, une toxicité régime-connexe potentiellement mortelle, ne devrait pas être ignorée comme diagnostic d'affection hépatique après 3 semaines ou plus suivant HDC et SCT. ( info)

5/92. Malignité hématologique de Biphenotypic avec la différentiation T-lymphoïde et myéloïde : association avec t (3 ; 12) (p25 ; q24.3). Rapport de cas et examen de la littérature.

    Les malignités hématologiques de Biphenotypic de la différentiation T-lymphoïde et myéloïde sont relativement rares et le plus généralement ont été associées à t (8 ; 13). Cependant, cette entité est invariablement associée à l'éosinophilie et progresse généralement à la leucémie aiguë dans une année de diagnostic. Nous décrivons un cas d'une malignité hématologique biphenotypic avec la différentiation T-lymphoïde et myéloïde sans éosinophilie associée ; cependant, il y avait une association avec t (3 ; 12) (p25 ; q24.3) comme anomalie et progression uniques à la leucémie aiguë dans les 10 mois de la présentation. Cette association avec une telle malignité n'a pas été précédemment décrite. Des cas additionnels doivent être accrus pour déterminer la signification pronostique et les implications cliniques d'une telle association. ( info)

6/92. Utilisation de rituximab et de lymphocytes donateur-dérivés irradiés de commander le lymphoproliferation virus-associé d'Epstein-Barr dans les patients subissant la transplantation haplo-identique relative de cellules de tige.

    Le désordre lymphoproliferative virus-associé d'Epstein-Barr (EBV-LPD) est une complication rare mais potentiellement mortelle de la transplantation allogeneic de cellules de tige. Nous rapportons qu'ici deux patients qui ont subi la transplantation mal adapter-connexe cellule-épuisée par T de cellules de tige pour des malignités hématologiques et agressifs priés poteau-transplantent l'immunosuppression pour greffe-contre la maladie de centre serveur (GVHD). Les deux patients ont plus tard développé des titres nettement élevés d'EBV-DNA en association avec les populations chaîne-restreintes monoclonales et légères de cellules de B dans le sang. Bien que des médicaments immunosuppressifs aient été rapidement effilés, ni l'un ni l'autre patient ne pourrait recevoir la thérapie potentiellement curative avec les infusions donateur-dérivées unmanipulated de lymphocyte (DLI) en raison du risque substantiel de GVHD grave. Par conséquent, les deux patients ont reçu ont répété des cours de rituximab, un anticorps anti-CD20 monoclonal, en combination avec DLI irradié. Cette stratégie thérapeutique a eu comme conséquence la normalisation des titres d'EBV-DNA et de la disparition élevés des populations monoclonales de cellules de B. Nos résultats suggèrent que ces rituximab et DLI probablement irradié ait joué un rôle important en commandant EBV-LPD tôt dans ces deux patients et puisse être une stratégie thérapeutique alternative efficace pour les patients qui développent la greffe de poteau d'EBV-LPD et ne peuvent pas recevoir DLI unmanipulated. ( info)

7/92. Identification des régions de faisceau de point de rupture à 1p36.3 et à 3q21 dans des malignités hématologiques avec t (1 ; 3) (p36 ; q21).

    La translocation réciproque t (1 ; 3) (p36 ; q21) est associé aux syndromes myelodysplastic (MDSs) et à la leucémie myéloïde aiguë (AML) caractérisée par la dysplasie de trilineage, en particulier dysmegakaryocytopoiesis, et un pronostic pauvre. Jusqu'ici aucunes analyses génétiques moléculaires du t (1 ; 3) ont été rapportés. Dans quatre patients présentant t (1 ; 3), tout de qui a eu AML-M4, qui a évolué des DM, les points de rupture à 3q21 groupé dans une région de 60 kb centromère au point de rupture de l'inv (3) (q21q26), tandis que les points de rupture à 1p36 ont groupé dans une région de 90 kb à 1p36.3. La présence des faisceaux originaux dans les points de rupture 3q21 et 1p36 (BCRs) suggère un mécanisme moléculaire commun et fondamental pour le développement de t (1 ; 3) - MDS/AML positifs. Le gène de Ribophorin I (RPN1) près du BCR à 3q21 a été fortement exprimé sans changements structurels bruts, tandis que le gène GR6 situé dans le BCR à 3q21 n'a pas été exprimé. Aucun autre gène fortement exprimé n'a été isolé dans une région de 150 kb à 3q21. Ainsi, il est probable qu'un gène à 1p36.3 soit activé par la translocation de la région 3q21 ou un gène important pour la transformation se trouve sur 3q21, en dehors de la région de 150 kb. Davantage de caractérisation du BCRs à 1p36.3 et à 3q21 devrait fournir des perspicacités importantes dans les mécanismes génétiques moléculaires impliqués dans la genèse de t (1 ; 3) - MDS/AML positifs. 27:229 de Cancer de chromosomes de gènes - 238, 2000. ( info)

8/92. Trisomy 15, perte de chromosome de sexe, et malignité hématologique.

    Nous rapportons 6 patients avec le myelodysplasia qui, sur des études cytogénétiques courantes, a démontré 15 trisomy. Quatre de ces derniers ont également eu la perte de chromosome de sexe. Un examen de la littérature a indiqué 6 autres cas de 15 trisomy avec la perte de chromosome de sexe et 22 cas de 15 trisomy comme anomalie chromosomique unique. Tous les cas ont eu la malignité ou le myelodysplasia hématologique. Trisomy 15 est rare mais tend à être associé au myelodysplasia dans des sujets plus anciens, et à la perte de chromosome de sexe dans environ un tiers de cas. ( info)

9/92. Affection hépatique autoimmune dans les patients présentant les maladies néo-plastiques.

    FOND : Le développement de l'affection hépatique autoimmune de de novo n'a pas été bien documenté dans les patients présentant les maladies malignes. METHODS/RESULTS : En ce document nous rendons compte d'une série de six patients présentant les désordres néo-plastiques qui ont acquis l'affection hépatique avec les configurations autoimmunes. Cinq patients avaient souffert des néoplasmes hématologiques et d'un du cancer du côlon. Dans deux patients, l'affection hépatique a été détectée à l'heure de la présentation avec la malignité. Dans les autres quatre, toutes de qui ont été avec succès traitées pour des malignités, dispositifs d'affection hépatique présentés à intervalles 24-72 mois après le diagnostic de cancer. Douze spécimens de foie (11 biopsies et un spécimen hepatectomy) ont été obtenus à intervalles de temps de 1-76 mois après présentation initiale de la maladie néo-plastique. Les biopsies de trois patients ont montré des dispositifs de l'hépatite (une aiguë, une subaiguë, une chronique). Deux patients ont eu les dispositifs histologiques suggestifs d'un syndrome de chevauchement (une hépatite autoimmune/cirrhose biliaire primaire, une hépatite autoimmune/cholangite sclérotique primaire). Le sixième patient a eu des dispositifs de cholangiopathy autoimmun. Tout sauf un ont bien répondu à la thérapie stéroïde avec clinique complet et la remise biochimique a obtenu 4 semaines à 8 mois après l'introduction stéroïde. Nous discutons brièvement des étiologies possibles d'affection hépatique autoimmune dans ces patients. CONCLUSIONS : L'affection hépatique autoimmune peut être précipitée par thérapie pour la maladie néo-plastique ou la maladie maligne elle-même. Les résultats clinicopathologiques exceptionnellement hétérogènes dans ce groupe aussi bien que la réponse au traitement soutiennent le concept d'une gamme étendue de manifestations d'affection hépatique autoimmune. Les résultats se permettent également de suggérer que l'affection hépatique autoimmune puisse être probablement ajoutée à la liste de syndromes paraneoplastic. Encore d'autres études éventuelles sont requises confirmer une relation de cause à effet et déterminer si les mécanismes impliqués sont la maladie ou traitement-connexes. ( info)

10/92. Proteinosis alvéolaire pulmonaire : une complication dans les patients présentant la malignité hématologique.

    Nous présentons le cas d'un patient présentant la leucémie myéloïde aiguë et le Proteinosis alvéolaire pulmonaire secondaire (PAP), qui est une cause sous-estimée d'un pulmonaire persistant infiltrent dans les patients présentant des malignités hématologiques souvent accompagnées de la neutropénie due à la thérapie. Le diagnostic est établi par les taches périodiques de exécution de réaction d'Acide-Schiff (PAS) et la microscopie électronique de transmission (fin de support) sur le fluide bronchoalvéolaire du lavage (BAL). Nous souhaitons souligner l'importance de l'identification tôt du PAP, qui est potentiellement réversible, et en exécutant par habitude le PAS souillant sur le fluide de BAL dans les patients avec des désordres myéloïdes hématologiques d'une maladie particulièrement et un poumon persistant infiltrez. ( info)
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