FAQ - Epidermólisis Ampollosa
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¿alguien sabe que es la epidermolisis bullosa o ampollosa?

La Epidermolisis Bullosa es un grupo de enfermedades genéticas de la piel, cuya característica es la formación de ampollas con el más mínimo roce o sin roce aparente.

Más información en: http://www.aebe-debra.org/eb.htm  (+ info)

Tratamiento o cuidados para una niña de tres años con epidermolisis?

Tengo una hija de tres años y medio de edad, desde un año aproximadamente le empezaron a salir unas ampollas de agua en la piel,que se le conviertian en granos, le empezo el doctor multiples tratamientos con antibioticos y con anticorticoides pues decia que era alergias y se le infectaban, luego la remitieron a una dermatologa pediatrica la cual dijo que era debilidad de las celulas de la piel e igual una serie de tratamientos que no daban ninguna muestra de mejoria, finalmente la llavamos a un medico cirujano, especialista en medicina bioenergetica y alternativa, despues de muchos tratamientos, de cambiarle la dieta alimenticia y probar con terapias de acupuntura china y rayos lasser, nos dijo que era Epidermolisis ampollada. Vivo en San Jose del Guaviare, Colombia y no se cual tratamiento a seguir ni a que tipo de especialista acudir para curarle esta enfermedad a mi bebe?
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Esta respuesta es algo larga, pero trataré de ir lo más posible al grano.

La epidermólisis ampollar es un grupo de enfermedades hereditarias en las que se desarrollan ampollas en la piel como respuesta a un trauma menor.

Existen 4 tipos de epidermólisis:

1) Ampollar simple
2) Ampollar de unión
3) Ampollar distrófica
4) Ampollar hemidesmosomal

Todos estos tipos de epidermólisis son hereditarios, o sea que alguien en tu familia o en la familia de tu esposo padeció esa enfermedad.

En cuanto al tratamiento, el objetivo es prevenir la aparición de ampollas. Hay que tratar de evitar, en la medida de lo posible, golpes así como temperaturas ambientales extremas.

Para prevenir infecciones, se debe tener un excelente cuidado de la piel, principalmente si alguna de las ampollas forma costra o queda en carne viva. Es importante seguir las instrucciones que te de el médico. Entre lo que te recomiende, puede estar incluido el hidromasaje y la aplicación de antibióticos tópicos donde estén las lesiones.

Si tu nena tiene dificultad para deglutir, se pueden utilizar esteroides orales por periodos cortos. No es recomendable usar esteroides por periodos largos.

La higiene dental es muy importante, así como las visitas regulares con el odontólogo, mejor si este profesional tiene conocimiento o experiencia al tratar a pacientes con este problema.

Si se presentan ampollas en la boca o en el esófago, hay que evitar alimentos duros o quebradizos, como por ejemplo las nueces, galletas y papas fritas. La ingesta de alimentos suaves puede evitar el crecimiento de las lesiones.

Si hay alguna área articular involucrada, se puede trabajar con un fisioterapista.

Si se presentan áreas ulceradas, es posible que haya que hacer injertos de piel, pero si el cuidado es bueno, no creo que se presenten estos extremos.

El especialista que mejor te puede orientar es un dermatólogo, pero hay que seleccionarlo pues existen muchos que creen que con cremitas se resuelve todo.

Saludos y suerte con tu nena  (+ info)

Tratamientos o cuidados para una niña de tres años con epidermolisis ampollada?

Como hacemos para saber la clasificación del tipo de epidermolisis, le salen ampollas en diferentes partes del cuerpo que se le convierten en granos, le estamos aplicando terramicina y megabenceno, y duracef suspensión, algunos baños con plantas medicinales. Pero igual le siguen saliendo ampollas, le da mucha rasquiña donde tiene las lesiones produciendo sangrado lo que hace mas dificil y alarga la vida de la lesión.
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Pues cambia de dr,con un dermatologo por ejemplo , hay medicamentos muy buenos que no solo tranquilizan la infeccion si no que la combaten,creo que las cremas que le estan aplicando son nada mas para infecciones muy leves de la piel, a mi nena le dio varicela muy fuerte y el dr con el que iba nada mas me daba para la fiebre y un polvo para quitar la comezon, acudi ya en mi deseperacion por que tenia 3 dias con fiebre fui a las similares (si eres de Mexico sabes donde) por que era domingo y ya sabes todo cerrado, en fin el dr me dijo que tenia que darle un medicamento que acabara con el virus y le dio aciclovir, creeme al sig dia se le apagaron los granos ampollados e inmediatamente se le quito la fiebre, por eso vale la pena tener otra opinion, besitos y bendicones.  (+ info)

Me pueden explicar algun tratamiendo para la Epidermolisis bulosa simple?

Es un tipo de piel muy sensible, que es hereditaria, pero no es contagiosa, tengo el nivel 1, me pueden dar informacion?
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La epidermólisis ampollosa o bullosa, engloba un grupo heterogéneo de enfermedades raras, hereditarias de la piel. Se caracteriza por una erupción de ampollas en la piel de forma espontánea o por traumatismos mínimos. Este incremento de la fragilidad de la piel se debe a mutaciones en genes que codifican varias proteínas estructurales, intra o extracelulares, responsables de mantener la resistencia mecánica del tejido en las regiones en donde se encuentran. En algunas formas clínicas pueden afectarse las mucosas. La evolución produce cicatrices y en ocasiones importantes retracciones de la piel.
La frecuencia se estima en 1 de cada 50.000 nacidos. La edad de aparición se sitúa en torno al nacimiento o durante la lactancia.
Clínicamente se caracteriza por ampollas de erupción espontánea, de contenido serohemorrágico, que se rompen ante traumatismos mínimos y dejan erosiones de tamaño variable y cicatrización tórpida. Las lesiones pueden aparecer en diferentes áreas, siendo las más frecuentes las de las plantas de manos y pies. La evolución de las lesiones se produce en forma de cicatrices y en ocasiones con importantes retracciones. A menudo se acompaña de muchas complicaciones, algunas de las cuales pueden amenazar la vida: importante retraso del desarrollo, gastrointestinales, oftálmicas, laríngeas, dentales, problemas hematológicos, sobreinfecciones generalizadas y deterioro del estado general.
Se conocen tres formas clínicas, dependiendo del lugar donde aparezca la alteración estructural y del nivel epidérmico (epidermis es la capa superior de la piel) donde aparece la ampolla o vesícula:
1.- Epidermólisis ampollosa simple, localizada en las células basales de la epidermis.
2.- Epidermólisis ampollosa juntural, localizada en la lámina lúcida.
3.- Epidermólisis ampollosa distrófica, localizada en la dermis debajo de la lámina densa a nivel de las fibras de anclaje.
La limpieza desinfección y vendaje de la mayor extensión posible de piel hace que mejoren dichas lesiones en 48-72 horas, si bien aparecen otras nuevas en zonas de presión que quedan al descubierto, así como también es característica la afectación de anejos (pelo, uñas).
El diagnóstico y la correcta clasificación en formas hereditarias y adquiridas de epidermólisis ampollosa distrófica (distrofia es la alteración del volumen y peso de un órgano) puede ser sumamente difícil, porque la clínica y la histología (parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) no son con frecuencia específicas. La mayoría de los diagnósticos más precisos se basan en la combinación de técnicas inmuno histológicas: microscopía electrónica, inmunofluorescencia directa y estudios con anticuerpos monoclonales. También es posible realizar un diagnóstico prenatal (antes del nacimiento) mediante biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) intraútero a fetos de alto riesgo.
Las diferentes formas de epidermólisis varían en el sitio de localización de las ampollas y en su severidad, desde las ampollas de manos y pies, hasta las ampollas que afectan a todo el cuerpo. Incluso las formas más leves pueden resultar discapacitantes para ejecutar tareas tan simples como caminar o teclear; las formas más severas se caracterizan por ampollas y úlceras que cicatrizan lentamente.
Las ampollas dan lugar a cicatrices que causan desfiguración y limitación funcional de grado variable en dedos de manos y pies, brazos y piernas. Las ampollas y las cicatrices en boca, esófago, garganta y estómago pueden producir complicaciones severas que dan lugar a infecciones secundarias, anemia y desnutrición.
Actualmente, la enfermedad puede diagnosticarse, mediante biopsia de las vellosidades coriónicas de la placenta. La fetoscopia (técnica instrumental en la cual se observa directamente el útero para observar al feto y tomar muestras de sangre y biopsias de piel), resulta útil para determinar la afectación fetal.
**Siempre se debe recomendar consejo genético a las familias en la que exista algún caso.**
En la actualidad no existe un tratamiento curativo, que controle completamente las ampollas; las medidas terapéuticas pueden resumirse en los siguientes puntos:
1.- evitar los mínimos traumatismos;
2.- evitar las sobreinfecciones con cremas con antibiótico a las áreas abiertas;
3.- desinfección con clorhexidina al 0,2% y povidona yodada;
4.- vendaje de las zonas afectadas y protección con almohadillado de las zonas de presión;
5.- vitamina E y corticoterapia en las formas muy graves;
6.- terapia física para minimizar las deformidades.
La epidermólisis ampollosa puede variar desde un trastorno ligero a uno severamente debilitante y algunas veces a una enfermedad fatal.
El gen responsable de algunas de las formas de epidermólisis ampollosa fue descubierto en 1986, encontrándose la mutación en el gen 3p (21) que codifica para la proteína del colágeno tipo VII, componente de las fibras de anclaje que forman la unión dermo epidérmica
Recientes avances en genética molecular, han conseguido diferenciar dos tipos de epidermólisis ampollosa distrófica, una forma recesiva y otra dominante.
Por considerarse una enfermedad peligrosa, después de esta explicación te recomiendo veas a un especialista. Esperando haberte servido quedo de ti.  (+ info)

Penfigo que lo origina?

Esta es una enfermedad muy extraña que usualmente aprece en personas de la tercera edad, es una enfermedad ampollosa y que debilita mucho a las personas que la padecen.
Mi pregunta es, alguien sabe que causas original esta enfermedad?
Un pariente muy cercano a mi fallecio por culpa de esta enfermedad, desde que mi familiar se enfermo me interese por saber exactamente que causas eran las que lo provocaban...
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Pues hasta donde se, hay varios tipos de penfigo, imagino que el familiar que tenías, se murió por el penfigo vulgar, que puede ser incluso mortal... hay otro tipo que es un poco menos agresivo, y que se puede controlar con cortisona. Hasta donde se es hereditario.

Yo tenía el temor que mi abuelito tuviese esta enfermedad, pero al final, gracias a Dios, resultó ser otra similar, pero no tan grave. Y el medico nos había dicho que el tratamiento tendría que ser de por vida, y con corticoides, teniendo como efecto lateral presión alta, subir de peso, debilidad en la piel, etc.

Te anexo un extracto del primer link que te coloqué, que dice donde es más comun encontrarlo:

"La incidencia del pénfigo depende mucho de la población, siendo más frecuente entre los judíos y personas de la cuenca del Mediterraneo. En cualquier caso no es una enfermedad muy frecuente, oscilando los casos entre el 0.5 y el 1.8 por cada millón de habitantes

Una excepción es la constituída por el fogo salvagem, una enfermedad endémica de alguna zonas rurales del Brasil que ocurre hasta en un 3.4% de la población." (1)  (+ info)

Alguien sabe algo sobre la enfermedad conocida como piel de mariposa?

ultimamente se ha dado a conocer la enfermedad epìdermolisis, o pil de mariposa, la cual se presenta con ampollamiento de la piel y desprendimiento, alguien sabe como curarla o aliviarla?
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Mira el grupo de las epidermolisis ampollosas es amplio pueden ser de herencia dominante, recesiva o adquirida y tienen mucho tiempo que se describieron estas enfermedades lo que pasa es que solo la vemos los especialistas, la experiencia que yo tengo es con la epidermolisis ampollosa distrofica recesiva que respode a difenilhidantoina y ultimamente a la tetraciclina.  (+ info)

¿creen ke la epidermolisis bullosa se cure con el tiempo?

es ke conoci una historia de un niño ke la padece y me dio mucha tristeza...
y kiero saber si algun dia sanara....
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Desgraciadamante no es una enfermedad que desaparezca con el factor tiempo, ya que existe prevalencia hereditaria para que esta patogenia aparezca, pero no por ello no es posible dar un plan de tx, existe planes de tratamientos destinados a evitar la aparicion de ampollas y a reducir los malestares que el paciente manifiesta, consistiendo en plan de tx desde la higiene, el cuidado de la piel, la dieta, etc... con ello el paciente puede llevar una vida tranquila.  (+ info)

informacion sobre la epidermolisis ampollar o bullosa?

necesito saber que especialistas la tratan, se que la enfermedad consiste en el desprendimiento o ampollacion de la piel por alguna rozadura o trauma menor, por lo que me imagino debe ser tratada por un dermatologo PERO QUE OTRO ESPECIALISTA LA TRATA??? e indices de la enfermedad en VENEZUELA? es para mi proyecto de ciencias! necesito q alguien me ayude!
doy 10 ptos. gracias de antemano
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Tratamiento

El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y las complicaciones subsecuentes. La intensidad de los cuidados depende de la gravedad de la enfermedad. Las recomendaciones a menudo incluyen medidas para evitar el trauma cutáneo y las temperaturas ambientales elevadas.

Para prevenir la infección, se requiere de un excelente cuidado de la piel, especialmente si algunas áreas con ampollas desarrollan costras o quedan desnudas (expuestas o en carne viva). Se recomienda seguir las instrucciones o recomendaciones del médico al pie de la letra, las cuales podrían incluir terapia de hidromasaje y aplicación de antibióticos tópicos a estas áreas similares a heridas. El médico comentará si se requiere un vendaje o un apósito y de qué tipo.

Si se presentan dificultades para deglutir, se puede prescribir el uso de esteroides orales durante períodos cortos. Sin embargo, el uso de esteroides para la epidermólisis ampollar por largo tiempo no se recomienda. Si se presenta Candida en la boca o el esófago, igualmente se debería prescribir un medicamento para esa infección secundaria.

La buena higiene dental es muy importante, incluyendo las visitas regulares al odontólogo y es mejor que el seguimiento lo haga un odontólogo con experiencia en el tratamiento de casos con epidermólisis ampollar. Así mismo, la nutrición adecuada es importante. Cuando la lesión cutánea es extensa, puede ser necesario el incremento de la ingesta de calorías y proteínas para ayudar en la recuperación, razón por la cual se debe trabajar muy de cerca con un nutricionista.

Cuando se presenten ampollas o complicaciones en la boca o el esófago, se deben evitar los alimentos duros o quebradizos (tales como galletas, nueces y papas fritas); por el contrario, el consumo de alimentos suaves puede ayudar a prevenir el empeoramiento de estas lesiones.

Trabajar con un fisioterapeuta puede ayudar a mantener el rango de movimiento de las áreas articulares involucradas y minimizar las contracturas.

Es posible que sea necesario colocar injertos de piel en las áreas cutáneas ulceradas o desnudas. De igual manera, se podrían recomendar otros procedimientos quirúrgicos para complicaciones de la epidermólisis ampollar, como la dilatación del esófago si se presenta estenosis (estrechamiento), reparación de las deformidades de la mano y extirpación de las lesiones por carcinoma escamocelular si se desarrollan.

Otros tratamientos para la epidermólisis ampollar que están bajo investigación son entre otros la terapia de proteínas y la terapia genética.

La epidermólisis ampollar adquirida se puede tratar con esteroides orales y medicamentos inmunosupresores. Sin embargo, éstos pueden incrementar el riesgo de infección secundaria, particularmente esta última categoría de medicamentos. Así mismo, se están realizando estudios usando interferón.


Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo

El resultado depende de la gravedad de la enfermedad. Las formas leves de la epidermólisis ampollar mejora con la edad. La cicatrización de algunos tipos de epidermólisis ampollar pueden restringir significativamente la movilidad y, por lo tanto, alterar las actividades diarias. Las formas letales de esta enfermedad tienen una tasa de mortalidad muy alta. (Ver sección de complicaciones).

Complicaciones Volver al comienzo

Infección incluyendo sepsis
Estenosis esofágica
Enfermedad periodontal
Pérdida de funcionamiento de manos y pies
Trastornos oculares, incluso ceguera
Distrofia muscular
Desnutrición grave como consecuencia de la dificultad para alimentarse, que lleva retraso en el desarrollo
Anemia
Cáncer cutáneo escamocelular - si una persona con epidermólisis ampollar sobrevive a la infancia, la causa de muerte más común es el cáncer escamocelular metastásico de la piel. Este cáncer de piel ocurre en aquellas personas con epidermólisis ampollar distrófica heredada de manera recesiva. Las personas con epidermólisis ampollar a menudo desarrollan este cáncer de piel entre las edades de 15 a 35 años. Además, el cáncer cutáneo puede ocurrir en cualquier parte de la piel. En otras palabras, a diferencia del público general, no es más probable que se presente en áreas expuestas al sol.
Muerte - la tasa de mortalidad es hasta del 87% en el primer año de vida para los bebés con la forma letal de epidermólisis ampollar de unión. De otro lado, es posible que la epidermólisis ampollar distrófica y la simple heredadas de manera dominante y las formas leves de la epidermólisis ampollar de unión no disminuyan absolutamente la expectativa de vida de la persona.




Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo

Se debe buscar asistencia médica, si el niño presenta cualquier tipo de ampollas poco después del nacimiento. Si existen antecedentes familiares de epidermólisis bullosa, se recomienda una interacción más estrecha con el médico o con un asesor en genética.

Prevención Volver al comienzo

Se recomienda la asesoría genética para los potenciales padres que tengan antecedentes familiares de cualquier forma de epidermólisis ampollar.

Durante el embarazo, hay disponibilidad de un examen para tomar una muestra del vello coriónico con el fin de hacerle una prueba al feto. Para parejas en alto riesgo de tener descendencia con esta enfermedad, el examen se puede hacer en la semana 8 a 10 del embarazo. Se recomienda entonces hablar con el obstetra y el asesor en genética.

Para prevenir el trauma y ampollamiento de la piel, puede ayudar el hecho de usar almohadillas en las áreas susceptibles de trauma como los codos, las rodillas, los tobillos y los glúteos. Así mismo, se deben evitar los deportes de contacto.

Los pacientes con epidermólisis ampollar adquirida que estén tomando esteroides por más de un mes pueden requerir suplementos de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis.


Editorial: Sobre los Casos Clínicos
PIEL-L LATINOAMERICANA desde su inicio se ha caracterizado por la presentación de casos clínicos, tradicionalmente exponemos a los distinguidos lectores un promedio de tres (3) casos por edición, si multiplicamos ciento siete ediciones, que son las que llevamos hasta el día de hoy, por tres nos dará un abultado número de trescientos veintiún casos clínicos (107 X 3 = 321 casos), pero más aún, como ustedes saben PIEL-L LATINOAMERICANA tiene más tiempo, pues en la primera etapa (aproximadamente 4 años ) salíamos más frecuentemente, hasta tres veces por semana, lo que obviamente aumentaría este número de casos clínicos a una cifra realmente impresionante. La medicina tradicionalmente se ha hecho y muy probablemente se seguirá haciendo a partir de “casos clínicos”. Antes los cambios y avances en la metodología de la investigación, de la medicina basada en la evidencia, estudio de casos y controles, los estudios de cohortes, los metanálisis y los experimentos clínicos aleatorios, los casos clínicos aislados o incluso en series, se han desprestigiados.

Los casos clínicos son tal vez la presencia viva del problema, literalmente los tenemos ahí, frente a nosotros, puede ser el primer paso hacia una carrera investigativa, la primera demostración de interés en una determinada enfermedad y puede servir de base para conocer algunos aspectos de su comportamiento en nuestro medio ambiente y finalmente puede ser un motor de generación de hipótesis para venideros trabajos.

La descripción de una enfermedad en un paciente es, después de todo, lo más parecido al ejercicio clínico diario. Nosotros durante nuestros estudios de medicina debíamos organizar por escrito y en presentaciones a través herramientas de productividad basadas en la informática y la multimedia, datos biográficos y clínicos de un paciente con el objeto de presentarlo en la cátedra, la cual ahora es transferida a nuestros colegas; esto es prácticamente rutinario y gran parte de nuestra actividad esta basada en esta gestión o función.

Muchas de las revistas médicas más importantes a las cuales la mayoría de los médicos tenemos acceso, tienen el caso clínico del mes, como es el caso de Lancet y/o del New England Journal of Medicine, por nombrar unas de las más importante.

Lo relevante del caso clínico es comprender su papel y ser muy conciente de sus limitaciones; un caso aislado no puede usarse como comprobación de nada, ni puede emplearse para hacer inferencias sobre lo común o lo infrecuente de algún hecho determinado. Tratar de demostrar casualidad a partir de uno, o de unos pocos casos, indica claro desconocimiento de cómo funciona el pensamiento científico.

PIEL-L LATINOAMERICANA , a través de sus acostumbrados casos clínicos, quiere llevar una función eminentemente didáctica y en la mayoría de las veces informar o transmitir las presentaciones atípicas, infrecuentes y a veces muy demostrativas que nos enseñan y nos permiten grabar la imagen de algunas dermopatías; interpretaciones equivocadas que se podrían presentar en otras circunstancias. En resumen el caso que solemos presentar, pensamos, que en la mayoría de las veces es interesante para los lectores y/o suscriptores habituales de PIEL-L LATINOAMERICANA.

La idea subyacente en un caso clínico es que el lector reconozca y sepa qué hacer al toparse con un paciente similar en el futuro, claro está, en muchos casos presentamos los retos diagnósticos y los retos terapéuticos en donde el equipo presentador no tiene claro el diagnostico o tiene dificultades para tratarlo o manejarlo, en este sentido esperamos que el foro de discusión, constituido por los suscriptores y/o lectores aporten luces que al final nos servirán a todos aumentar nuestro conocimiento.

Esta actividad y/o ejercicio, si logramos motivar a todos los amigo  (+ info)

tengo Epidermolisis. me salen como unos cayos en los pies ¿ por qué salen? y me salen ronchas x el frío ¿xq?

Tengo 18 años y tengo Epidermolisis Ampollar Distrófica Recesiva pero hasta hace 2 o 3 años más o menos no me salían tales cayos, además me salen unas ronchas NO AMPOLLAS, y se me hinchan los labios, cuando tomo contacto con cualquier cosa fría ya sea por el clima, bebida o cuando me baño en la pileta, etc; y tengo un hermano de 21 años con la misma esnfermedad pero no le ocurre nada de esto (ni cayos, ni ronchas).
Quisiera que alguien me diga a qué se debe todo esto y si hay alguna solución por favor, MUCHAS GRACIAS.
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Hola como estas????

Cintia en verdad tendrías que ir al medico, talves sea algo hereditario o congénito, pero sin verte es difícil dar un diagnostico, así que lo mejor es que vayas a un especialista.
Desde acá te podemos dar apoyo pero solo los que saben te pueden ayudar.

Besos y suerte!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!  (+ info)

Se acuerdan cuando les pregunte,casi desesperada????

Se acuerdan cuando les pregunte,casi desesperada????
http://ar.answers.yahoo.com/question/index?qid=20080715114101AAo59FQ
Hoy les cuento que mi sobrino esta exelentemente bien de salud, su esta saludable...
El medico descarto la epidermolisis bullosa ampollar (espero este bien escrito)
Por fin cuando la doctora me dijo- tia quedese tranquila y vuelva dormir tranquila, fue un gran alivio...
Asi que les doy las gracias a todos los que aportaron algo, a los que se comunicaron de forma privada para darme animo y desirme que me quede tranquila GRACIAS!!!!!!!!!!!!

Esta bueno preguntar cuando uno cree que esta todo mal,pero tambien esta bueno contar cuando las cosas vuelven a estar bien...
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Con razón.. no me acordaba, es que nomas la leí

y no te contesté nada...

Que bueno que haya alguien a quien le sirva que uno esté
áquí.. contesta y contesta.


SALU DOS a tu sobino.

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