Granulomatosi di Wegener?

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Volevo sapere se esistono dei siti italiani che parlano della granulomatosi di Wegener.
Se avete questa patologia o siete esperti in materia prego voler visitare:
http://weggie.wordpress.com
Grazie
Esistono diversi siti italiani che parlano di questa patologia, li trovi con Google senza difficoltà, anche se la maggior parte della letteratura è in inglese.
Si tratta di una malattia ad origine ancora poco chiara, probabilmente legata ad un processo immunitario abnorme, che colpisce soprattutto giovani adulti. Il primo interessamento è di solito nella mucosa naso-sinusale, simulando una sinusite, con mucosa fragile, arrossata, sanguinante, spesso ulcerata, con sintomi generali come debolezza, febbre, difficoltà respiratoria; l'interessamento polmonare è contemporaneo o subito successivo, con lesioni nodulari accompagnate da tosse e disturbi respiratori. Se la malattia avanza vengono compromessi i reni, e la malattia si considera allora generalizzata e va verso l'insufficienza renale se non si interviene in tempo utile. Poi ci può essere interessamento cutaneo, dei nervi periferici con nevrite e compromissione dei nervi ottici e acustici.
La diagnosi si fa attraverso esami radiologici, laboratoristici e possibilmente biopsiando la mucosa nasale ed eventualmente il tessuto polmonare o i reni: il processo infiammatorio ha la sua base in una "vasculite", con un infiltrato di granulociti (il tipo più numeroso di globuli bianchi) nella parete arteriolare, associata a necrosi ed ulcerazione del tessuto e alla formazione di particolari strutture microscopiche dette "granulomi", formate da aggregati di cellule "epitelioidi", peraltro non specifici di questa malattia.
E' una diagnosi non facile per chi esamina la biopsia - lo dico per esperienza diretta pluridecennale - poichè si tratta spesso di frammenti minutissimi quasi del tutto necrotici, e se non si vede una vasculite la diagnosi non è possibile.
La prognosi è molto migliorata negli ultimi anni con l'introduzione di farmaci immunosoppressivi che, associati ad antibiotici, consentono di solito lunghe remissioni.  (+ info)

visita nefrologica?

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in ottobre sono stata ricoverata per un versamento pleurico dx,ho effetuato una toracentesi ma sono state individuate delle concamerazioni e a dicembre ho subito un'intervento chirurgico di decorticazione polmonare.durante l'intervento è stato trovato un nodulo,l'esame istologico dice granulomatosi sarcoidea necrotizzante,i medici mi hanno detto che poteve essere una sarcoidosi ma ora mi hanno detto di fare una visita nefrologica per un sospetto di malattia di wegener poichè il problema ora potrebbe essere ai reni.mi piacerebbe avere un parere da una persona competente.grazie..aspetto una risposta..
50. MALATTIE DEL TESSUTO CONNETTIVO
GRANULOMATOSI DI WEGENER

Malattia poco comune che di solito inizia come un'infiammazione localizzata, granulomatosa, delle mucose del tratto respiratorio superiore o inferiore e che può evolvere in una vasculite granulomatosa necrotizzante generalizzata e in una glomerulonefrite.

Sommario:

Introduzione
Eziologia
Anatomia patologica
Sintomi, segni ed esami di laboratorio
Diagnosi
Prognosi e terapia








Eziologia

L'eziologia è sconosciuta. Anche se la malattia è simile a un processo infettivo, l'agente causale non è stato isolato. In base alle alterazioni tissutali istologiche caratteristiche, l'ipersensibilità è stata proposta come fattore patogenetico della malattia che può comparire ad ogni età. Il rapporto maschi:femmine è 2:1.




Anatomia patologica

La biopsia della mucosa del materiale flogistico granulare del naso e del nasofaringe, evidenzia un tessuto granulomatoso contenente cellule epitelioidi, cellule di Langhans e cellule giganti da corpo estraneo insieme a un rilevante danno vascolare, necrosi tissutale con stravaso di GR e numerosi GB in vari stadi di necrosi cellulare. Le biopsie polmonari e cutanee mostrano essudati perivascolari infiammatori e depositi di fibrina nelle piccole arterie, nei capillari e nelle venule; la biopsia renale mostra una glomerulonefrite focale e segmentale di vario grado, occasionalmente accompagnata da una vasculite necrotizzante. Studi immunoistochimici della biopsia renale evidenziano estesi depositi di fibrina nei vasi sanguigni e nei glomeruli; questi ultimi suggeriscono una parziale attivazione di un fattore della coagulazione (il fattore di Hageman). Immunocomplessi precipitati da C1q scompaiono con la somministrazione di ciclofosfamide e prednisone. Densi depositi sottoepiteliali, che indicano la presenza di immunocomplessi, sono rilevabili al microscopio elettronico, dal lato epiteliale della membrana basale. L'immunofluorescenza evidenzia, in alcuni casi, depositi sparsi di complemento e di IgG.




Sintomi, segni ed esami di laboratorio

L'esordio può essere insidioso o acuto e possono trascorrere anni prima che la malattia si manifesti pienamente. I primi sintomi si riferiscono spesso al tratto respiratorio superiore e comprendono rinorrea emorragica acuta, sinusite a carico dei seni paranasali, ulcerazioni della mucosa nasale (con conseguente infezione batterica secondaria) e otite media sierosa o purulenta con perdita dell'udito, tosse, emottisi e pleurite. Il paziente presenta generalmente un processo granulomatoso del naso, spesso confuso con una sinusite cronica. La mucosa nasale ha un aspetto granulomatoso, rosso, è friabile e sanguina facilmente. Si possono verificare episodi di perforazione nasale. Altri sintomi iniziali comprendono febbre, malessere, anoressia, perdita di peso, poliartrite migrante, lesioni cutanee e manifestazioni oculari con ostruzione del dotto naso-lacrimale, granulomi retrobulbari con proptosi ed episclerite. Si possono inoltre verificare una condrite dell'orecchio, un IMA secondario a vasculite, una meningite asettica nonché granulomi incurabili del SNC.

Alla fine, può svilupparsi una fase vascolare disseminata, con lesioni cutanee infiammatorie necrotizzanti, infiltrati polmonari con successiva cavitazione, con vasculite diffusa leucocitoclastica e glomerulonefrite focale, che può evolvere in una glomerulonefrite generalizzata con formazione di semilune, con conseguente ipertensione e uremia. Occasionalmente la malattia è limitata al solo polmone. Il coinvolgimento renale è patognomonico della malattia generalizzata; l'analisi delle urine evidenzia proteinuria, ematuria e cilindri ematici. Il danno renale è inevitabile, senza un'immediata terapia adatta.

I livelli sierici del complemento sono normali o elevati. La VES è elevata; è presente leucocitosi. Può essere presente anemia grave. Gli Ac antinucleari e le cellule LE sono assenti. Alti titoli di Ac contro il citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono quasi sempre presenti e possono fungere da marcatori relativamente specifici e sensibili per la diagnosi della malattia e talora per seguire il corso della malattia. Una ulteriore differenziazione degli ANCA associati alla granulomatosi di Wegener, rivela una predominante reazione in vitro con la proteinasi E (C-ANCA) con il 97% di specificità per la malattia. In pazienti con una predominanza di IgA-C-ANCA, le emorragie polmonari intraalveolari si presentano con maggior facilità.




Diagnosi

La granulomatosi di Wegener viene diagnosticata in base a elementi clinici, sierologici e anatomopatologici caratteristici. La biopsia renale determina l'entità delle lesioni renali. Talvolta, una biopsia polmonare a cielo aperto di una lesione solida o escavata permette la diagnosi. Raggruppamenti compatti di cellule atipiche possono essere presenti nell'espettorato dei pazienti con interessamento polmonare.

La diagnosi differenziale comprende la poliarterite nodosa, la fase vascolare renale della endocardite batterica subacuta, il LES, la glomerulonefrite, rapidamente o lentamente progressiva e il granuloma letale della linea mediana (un tipo di linfoma). La poliarterite nodosa sarà esclusa mediante la biopsia cutanea e per la diversa localizzazione delle lesioni vascolari. L'eosinofilia, che non è un elemento caratteristico della granulomatosi di Wegener, è spesso presente nella sindrome di Churg-Strauss nella quale manca l'infiammazione granulomatosa nasale e polmonare. Le colture ematiche caratteristiche e i soffi cardiaci sono presenti nell'endocardite batterica subacuta. In caso di LES, sono presenti nel siero gli Ac antinucleari e le cellule LE; i livelli ematici del complemento sono bassi. Nel granuloma letale della linea mediana, l'infiammazione granulomatosa vasculitica è assente. Gli ANCA che reagiscono soprattutto con la mieloperossidasi (P-ANCA) sono correlati ad altre malattie, compresi alcuni tipi di vasculite necrotizzante, specialmente una forma di poliarterite nodosa che causa emorragie intraalveolari e glomerulonefrite con semilune. Questa forma deve essere distinta dalla granulomatosi di Wegener (C-ANCA con specificità per la proteinasi E) e dalla sindrome di Goodpasture (con anticorpi anti-membrana basale glomerulare) (v. Cap. 77).




Prognosi e terapia

La sindrome completa, di solito, progredisce rapidamente sino all'insufficienza renale, una volta che sia iniziata la fase vascolare diffusa. I pazienti affetti da una malattia limitata, possono presentare soltanto lesioni nasali e polmonari, con poco o nessun interessamento sistemico. Le manifestazioni polmonari possono migliorare o peggiorare spontaneamente.

La prognosi per questa malattia, in passato fatale, è stata sensibilmente migliorata con l'uso di agenti immunosoppressori citotossici. La diagnosi precoce e la terapia sono cruciali, poiché un'alta percentuale di remissioni è ora possibile e le complicanze renali critiche possono essere evitate o ridotte. La ciclofosfamide è il farmaco di scelta (1-2 mg/ kg/die PO con idratazione orale o una singola dose iniziale somministrata in bolo EV una volta q 2-3 sett.). I corticosteroidi, in grado di ridurre l'edema legato alla vasculite, possono essere somministrati simultaneamente (prednisone alla dose di 1 mg/kg/die PO). Dopo 2-3 mesi si può gradualmente ridurre la dose del prednisone, fino a quando il paziente viene mantenuto soltanto con la ciclofosfamide PO (sembrano essere meno efficaci dosi a lungo termine EV). Questo farmaco deve essere somministrato almeno per un intero anno dopo la remissione clinica della malattia. La dose quindi viene ridotta gradualmente di 25 mg q 2-3 mesi. L'azatioprina è meno efficace, ma può essere usata in alternativa o in associazione alla ciclofosfamide per i pazienti che non tollerano quest'ultimo farmaco. Comunque, la terapia "pulsatile" con metotrexato a dosi di 20-30 mg/sett. PO, sembra essere una migliore alternativa. La profilassi a lungo termine con trimetoprim/sulfametossazolo PO (da 160/800 mg a 480/2400 mg/die), sembra essere molto efficace per le lesioni del tratto respiratorio superiore e può essere sufficiente quale unico trattamento a lungo termine una volta che tutti i sintomi sistemici siano scomparsi dopo trattamento con ciclofosfamide e corticosteroidi. Talvolta, l'anemia associata può essere così grave da richiedere trasfusioni.

Con la terapia si possono ottenere remissioni complete a lungo termine, anche negli stadi avanzati di malattia. Il trapianto di rene si è dimostrato utile nell'insufficienza renale, sebbene sia stato descritto in letteratura il caso di un paziente che ha subìto un trapianto di rene da cadavere nel quale il rene trapiantato ha sviluppato tipiche lesioni renali della granulomatosi di Wegener. Un'aumentata incidenza dopo molti anni di tumori solidi può essere indice di un uso di alte dosi di ciclofosfamide. L'elevata incidenza di cancro della vescica molti anni dopo la sospensione della terapia è una conseguenza temibile della cistite emorragica associata alla escrezione di prodotti di degradazione della ciclofosfamide, spesso non alleviata dal notevole flusso urinario mantenuto nelle fasi iniziali della terapia.  (+ info)

Alimentazione bionica. Che ne pensate?

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E’ in arrivo l’uomo bionico. I metalli che ingeriamo ci stanno trasformando in ferramenta ambulanti.
L’elenco che segue riporta alcuni metalli contenuti in prodotti che mangiamo tutti i giorni, metalli come Titanio, Cobalto, Argento.
Basta saperlo. Come per le sigarette è sufficiente aggiungere un’etichetta con su scritto: “Attenzione, vetro all’interno”, oppure “Piombo, Bismuto e Solfato di Bario possono produrre effetti collaterali”.
L’elenco:
Pandoro Motta: Alluminio, Argento
Salatini Tiny Rold Gold (USA): Ferro, Cromo, Nichel (cioè acciaio), Alluminio
Biscotti Offelle Bistefani: Osmio, Ferro, Zinco, Zirconio, Silicio-Titanio
Biscotti Galletti Barilla: Titanio, Ferro, Tungsteno
Macine Barilla: Titanio
Granetti Barilla: Ferro, Cromo
Nastrine Barilla: Ferro
Plum cake allo yogurt Giorietto Biscotti: Ferro. Cromo
Ringo Pavesi: Ferro, Cromo, Silicio, Alluminio, Titanio
Pane carasau (I Granai di Qui Sardegna): Ferro, Cromo
Pane ciabatta Esselunga: Piombo, Bismuto, Alluminio
Pane morbido a fette Barilla: Piombo, Bismuto, Alluminio
Paneangeli Cameo: Alluminio, Silicio
Pane Panem: Ferro, Nichel, Cobalto, Alluminio, Piombo, Bismuto, Manganese
Cornetto Sanson (cialda): Ferro, Cromo e Nichel (cioè acciaio)
Biscotto Marachella Sanson: Silicio, Ferro
Omogeneizzato Manzo Plasmon: Silicio, Alluminio
Omogeneizzato Vitello e Prosciutto Plasmon: Ferro, Solfato di Bario, Stronzio, Ferro-Cromo, Titanio
Cacao in polvere Lindt: Ferro, Cromo, Nichel
Tortellini Fini: Ferro, Cromo
Hamburger McDonald’s: Argento
Mozzarella Granarolo: Ferro, Cromo, Nichel
Chewing gum Daygum Microtech Perfetti: Silicio (cioè vetro)
Integratore Formula 1 (pasto sostitutivo) Herbalife: Ferro, Titanio
Integratore Formula 2 Herbalife: Ferro, Cromo
I metalli elencati sono tutti sotto forma di particelle nano e micro-metriche (nano = dal miliardesimo al decimilionesimo di metro, micro = dal milionesimo al centomillesimo di metro).
Nessuno degli inquinanti particolati di cui sopra è biodegradabile e, dunque, resta dov'è per sempre.
E dov'è è un tessuto umano.
Chiedo a queste aziende, se vogliono, di dare una spiegazione.
Io la pubblicherò sul blog.
9/11/2005
Per cercare di chiarire alcuni dubbi posti dai vostri commenti, pubblico una integrazione al post.
Alcuni dei metalli elencati come inquinanti fanno parte di quelli che si chiamano OLIGOELEMENTI e, in quell’ottica, sono essenziali per la vita. Per esempio, il Ferro è un componente dell’emoglobina e, se non ci fosse, i nostri tessuti non potrebbero essere ossigenati; il Rame è fondamentale per la formazione dell’emoglobina, il Cobalto è presente nella composizione della Vitamina B12, e così via. Attenzione, però a non cadere nell’equivoco.
Ciò di cui stiamo parlando non sono ioni (atomi) che entrano nella composizione di sostanze naturali e che, non raramente, sono indispensabili per la nutrizione; ciò di cui parliamo sono particelle, minuscoli sassolini, che vengono involontariamente immessi come inquinanti nei cibi.
Le fonti di questi materiali estranei sono tantissime. Tra i tanti esempi che si possono fare, c’è quello del Ferro-Cromo-Nichel nei cibi.
I sistemi di macinazione sono spesso costituiti da acciaio (Ferro-Cromo-Nichel, appunto) e questo materiale si usura, perdendo scorie che entrano nel macinato. Queste scorie sono proprio le particelle che non dovrebbero esserci e che, una volta ingerite, entrano nel circolo sanguigno per essere rapidamente sequestrate da vari organi (reni, fegato, ecc.), dove restano in eterno perché non sono biodegradabili.
Il problema è che sono dei corpi estranei e l’organismo li vede come tali, facendo partire una reazione infiammatoria (granulomatosi) che si cronicizza e può diventare cancro o restare, comunque, un’infiammazione che è pur sempre una malattia.
Dunque, un conto è mangiare una bistecca che contiene Ferro organico perché presente naturalmente nel sangue dell’animale del cui muscolo ci stiamo nutrendo e un conto è mangiarsi delle palline piccole piccole di Ferro. Da notare che più queste particelle sono minuscole, più sono aggressive, potendo addirittura penetrare all’interno dei nuclei delle cellule quando la loro dimensione è al di sotto di una certa soglia.
Tra i metalli elencati, comunque, ce ne sono diversi che non entrano in nessuna combinazione biologica utile (Titanio, Bario, ecc.) e sono chimicamente tossici.
Naturalmente le aziende sono tutte perfettamente a posto dal punto di vista legale, non esistendo alcuna legge che imponga non solo l’eliminazione, ma anche solo la ricerca o l’elencazione in etichetta di quelle sostanze.
Che la scienza viaggi con un passo diverso rispetto alla legge è un fatto noto di cui non c’è da stupirsi.
Così come non c’è da stupirsi (anche se può fare leggermente schifo) che le industrie non abbiano alcuna voglia di scoperchiare loro stesse il calderone. Fin che va…
estremamente interessante! grazie per la pubblicazione :-) avevo gia letto questo, no, sentito in uno spettacolo di Beppe Grillo se non sbaglio...è veramente tremenda la storia...e dire che la presenza di questi metalli pesanti provocano danni enormi alla salute :-S sopratutto a i bambini, danni neurologici e quant'altro...se non sbaglio, l'"epidemia" di autismo è stata provocata da i metalli pesanti anche perchè usavano il titanio o il mercurio [non mi ricordo piu..] nei vaccini....che m**** di società!  (+ info)

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