FAQ - porfiria eritropoética
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Ninguém sabe onde tem um local d encontro de portadorees de porfiria no Rio?


Será que alguém conhece ou sabe alguma coisa?
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Oi Lucia... tenta dar uma olhada neste site:

http://www.porfiria.org.br/

Lá tem grandes informações sobre a porfiria!


Abra'x


.  (+ info)

Onde há encontros de discurção sobre Porfiria no Rio de Janeiro ?


Gostaria de saber se alguem sabe onde posso me encontrar com outras pessoas que tem porfiria também.
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Olá,
Veja estes site, penso serem bem úteis:
http://www.algosobre.com.br
www.mec.gov.br
www.garagemmp3.com.br
http://www.portrasdasletras.com.br
http://www.degracaemaisgostoso.com/
http://pt.wikipedia.org
www.klickeducacao.com.br
http://www.mundovestibular.com.br
http://www.colegiosaofrancisco.com.br/al...
http://www.suapesquisa.com ou então
http://www.bussolaescolar.com.br
São ótimos sites com vários conteúdos.
Espero que consigas.
Boa sorte

♠  (+ info)

Você conhece alguma pessoa portadora de Porfiria?


Depois de criada a Associação Brasileira de Porfiria, tenho conhecido muitas pessoas portadoras de porfiria, como eu e minha mãe (Porfiria Aguda Intermitente) e infelizmente muitas histórias tristes de negligência, desinformação, dor e sofrimento, porém também lindas histórias de fé e perseverança!

Poucas conheço pessoalmente, algumas já considero minhas amigas, com algumas mantenho freqüente contato virtual e a outras apenas respondo questões básicas relacionadas às porfirias, oferecendo algum dos tipos de apoio que a Abrapo já consegue, com muita satisfação, prestar aos que nos encontram!

Algumas estão bem, outras em franca recuperação, outras ansiosas, algumas preocupadas ou chateadas, assustadas, com medo, necessitando de acompanhamento médico adequado, medicamento, compreensão, atenção, outras não vão nada bem e ainda há as que já se foram... e como é triste não ter havido tempo de fazer algo por elas (sinto muito, Miguel, vc sabe o quanto eu sinto...) e como é gratificante saber que temos ajudado e poderemos fazer muito ainda para evitar que tantas outras se vão!

Receber notícias sobre cada pontada de dor que cessa, cada movimento recuperado, cada diagnóstico realizado em tempo, leito de UTI desocupado, cada esperança que nasce junto com alguns que RENASCEM depois de uma crise...!

Receber notícias de médicos e outros profissionais da saúde interessados no verdadeiro bem-estar de seus pacientes, muitos deles reconhecendo a Abrapo como parceira (e não sobre os negligentes que se recusam a acreditar/aceitar a porfiria, seus sintomas, diagnóstico e tratamento assim como buscar informações, retirar os medicamentos que fazem mal, lutar pelo remédio que faz bem, tudo por pura vaidade, por "saber mais e melhor" sobre doenças e saúde do que evidências destacadas muitas vezes por leigos familiares desesperados...).

Saber sobre cada frasco do medicamento concedido em tempo pela Saúde Pública, sem rodeios e pouco caso com a vida humana (raro, infelizmente tem sido raro...), saber que o Ministério da Saúde considera a Abrapo uma referência sobre as porfirias no país (esperando que possam também nos apoiar para que possamos fazer nosso trabalho cada vez melhor! - obrigada Érika Gomes, de Minas Gerais), saber que há entidades analisando com responsabilidade e carinho as nossas propostas para apoio (e assim atingirmos mais rapidamente nossos objetivos!), etc.

Recebermos sugestões, depoimentos, links para estudos, artigos, contribuições financeiras e todo tipo de ajuda que nos faça caminhar mais firmes e convictos de que nossa missão é possível!

Ter vc, Miguel, que nem tenho certeza se sabe o verdadeiro alcance de suas iniciativas (que na minha alma trilham o infinito!), sempre antenado, auxiliando na divulgação e me enchendo de idéias!

Ter minha família e meus amigos trabalhando voluntariamente conosco, fazendo tudo com tanto capricho, com tanta boa vontade...!

(...)

Volto aqui a falar dos medicos, agora os que me acompanham e que fazem parte do Conselho Multidisciplinar, trabalhando conosco também voluntariamente respondendo as nossas dúvidas (quando digo "nossas" me refiro a portadores de porfiria de todo o país!), elaborando nosso protocolo, realizando as explanações do nosso recém-criado Grupo de Estudos (ainda apenas em Curitiba, mas que vai crescer, eu sei!) e sei que dispostos a muito mais, basta que tenhamos condições (e teremos!!!)!

Não gosto de pensar que posso ter esquecido de mencionar alguém, quem quer que seja, que ri ou chora com a Abrapo, que torce pela saúde de todos os portadores de porfiria do Brasil... OBRIGADA A TODOS!

Miguel querido, mais uma vez obrigada pelo espaço (que utilizei mais como um desabafo e uma forma de revelar meus sinceros agradecimentos a quem tem estado conosco).

E você, que é portador ou conhece algum portador de porfiria, entre em contato com a Abrapo, por favor!

www.porfiria.org.br
[email protected]

E respondendo novamente à pergunta do Miguel: tenho conhecido alguns portadores, sim, mas quero conhecer TODOS e fazer tudo o que for possível e necessário pela saúde de cada um!!!

Obrigada, Miguel!  (+ info)

Alguém sabe me dizer o que é porfiria?


São um grupo de distúrbios herdados ou adquiridos que envolvem certas enzimas participantes do processo de síntese do heme. Estes distúrbios se manifestam através de problemas na pele e/ou com complicações neurológicas. Existem diferentes tipos de porfirias, atualmente sendo classificadas de acordo com suas deficiências enzimáticas específicas no processo de síntese do heme.  (+ info)

Portadores de porfiria do yahoo, o que ela causa em você?


Tenho porfiria e meus principais sintomas são: palidez, olheiras fundas e roxas, com a expoição ao sol minha pele descasca quase até a veia, meus olhos também ardem com o sol e, devido a isso, minha lágrima é ácida. Quais são os seus? Porque as pessoas nos chamam de "descendentes de vampiros"?
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Não tenho essa doença, mas já ouvi falar em outros sintomas: dor abdominal, vômitos, neuropatia aguda, convulsões, distúrbios mentais, incluindo alucinações, depressão, paranóia e ansiedade, fotossensibilidade, bolhas, necrose da pele e gengivas, prurido, edema e aumento da pilificação (crescimento de pêlos) em áreas como a fronte.

Vampiros e lobisomens

A porfiria é uma explicação utilizada para a origem dos mitos dos vampiros e lobisomens [4] [5] pelas similaridades entre a condição e o folclore. A porfiria cutânea tarda apresenta-se clinicamente como uma hipersensibilidade da pele à luz, levando à formação de lesões, cicatrização e desfiguração. A anemia, a pele clara e a sensibilidade à luz são características do mito do vampiro, enquanto que desfigurações em casos mais avançados, acompanhados de distúrbios mentais, poderiam ter levado ao mito do lobisomem. Há ainda relatos anedóticos de canibalismo ou da ingestão de sangue por parte de portadores, que se beneficiariam da ingestão das enzimas, o que pode ter reforçado essas lendas.

Pacientes históricos
A Medicina moderna tem sugerido que a insanidade demonstrada pelo Jorge III do Reino Unido foi resultado de porfiria. Estudos demonstraram que, devido a endogamia, tanto a porfiria quanto a hemofilia são doenças hereditárias que afligem a família real inglesa. Estudo sugere que James I, Maria I, Rainha Anne, Charlotte, duquesa de Saxe-Meiningen e o Príncipe William de Gloucester também eram porfíricos. Um novo estudo também sugere que Vincent van Gogh tenha sofrido de porfiria aguda intermitente [6]. Sugere-se que o Rei Nabucodonosor da Babilônia, e o escultor brasileiro Aleijadinho[7] também tenham sofrido da doença.  (+ info)

o que é porfiria e quais os animais q podem apresentar essa patologia??


mt obrigado
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PORFIRIA é uma doença que foi descoberta no séc XIX e cujos sintomas, anteriormente, eram confundidos com a prática do"vampirismo", superstição muito cultuada na época. Devido a propenção de se contrair a doença Porfiria ser transmitida hereditáriamente ,levando-se em conta que era habitual o casamento consanguínio na região dos balcãs na Europa, na época era grande a incidencia desta doença e,portanto, foi nesta região que surgiram as lendas de praticas de vampirismo, lobizomem, Drácula , etc. O motivo é que as pessoas que apresentavam os sintomas eram tratadas com o tradicional procedimento da "sangria" , o que as levava a crises anêmicas que, por sua vez , eram tratadas com ingestão de sangue fresco de animais. Daí a associação com a prática do "vampirismo".



Hoje se sabe que esta doença, chamada porfiria ( que vem do grego: Porphiros , ou seja: vermelho aroxeado), manifesta-se inicialmente por sinais como: urina avermelhada e que escurece em contato com a luz e fotofobia ( aversão à luz) porque a luz causa esfoliação na pele, formando pústulas doloridas quando expostas ao sol.  (+ info)

qual a diferança entre vitiligo e porfiria,já que as duas doenças se iniciam com manchas brancas na pele,/?


Uma colega de trabalho apresentou inicialmente uma mancha branca no rosto.Orientada,tratou com dermatologistas,sem sucesso.Após muito tempo,as manchas se espalharammuito,ela começou a perder as foças de membros superiores e inferiores,dalí para a cadeira de rodas foi muito rápido,perda dos movimentos total.Gostaria de saber qual a causa dessa doença,diagnosticada como porfiria(segundo fiquei sabendo) e pq é de dificil diagnóstico,sendo confundida com vitiligo?
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Sinto muito pela sua amiga, também conheço outros casos de diagnósticos errados e o pior é que é sempre o doente que se prejudica. O clássico é a história da "virose": teve febre e dor no copo é virose, só que de resfriado a AIDS são milhares de viroses, com sintomas e tratamentos muito diferente.

É o que aconteceu com sua amiga: o diagnóstico foi feito de acordo com o mais comum, provavelmente achou-se que era uma micose tópica, como pano-branco, e trataram assim. Só que era uma coisa muito mais séria.

Infelizmente não sei te dizer a diferença pela sintomatologia inicial. Não sou médica, mas sei que para fazer um diagnóstico correto ela deveria ter feito alguns exames logo no início que detectam ambas as doenças. Em todo caso, estou enviando alguns links onde você pode encontrar mais informação.

Boa sorte e tudo de bom para ela.

http://pt.wikipedia.org/wiki/Porfiria
http://pt.wikipedia.org/wiki/Vitiligo  (+ info)

O que é a porfiria?


Gostaria de obter detalhes a respeito dessa doença genética tão rara, denominada porfiria.
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Porfirias são distúrbios herdados ou adquiridos de certas enzimas envolvidas no processo de síntese do heme. Elas são geralmente classificadas como porfirias hepáticas ou eritropoiéticas, dependendo da localização do acúmulo ou superprodução de precursores do heme.

Visão geral

Em humanos, porfirinas são os principais precursores do heme, um componente essencial da hemoglobina, mioglobina e citocromo.

Deficiências nas enzimas da cadeia de síntese da porfirina levam a uma produção insuficiente de heme. No entanto, esse não é o maior problema, pois mesmo uma atividade enzimática pequena pode levar à produção de heme suficiente. O principal problema é o acúmulo das porfirinas, que são tóxicas em altas concentrações nos tecidos.

Características bioquímicas desses intermediários e o local de sua produção, determinarão em que tecido serão acumulados, se são fotossensíveis e como serão excretados (na urina ou nas fezes).

Enzimas
Há oito enzimas na cadeia biossintética do heme: a primeira e as últimas três ocorrem na mitocôndria, enquanto as outras quatro ocorrem no citosol. Deficiências funcionais ou quantitativas de qualquer uma podem levar a uma forma de porfiria.

delta-aminolevulinato (ALA) sintase
ácido delta-aminolevulínico (ALA) dehidratase
hidroximetilbilano (HMB) sintase (também chamada porfobilinogênio (PBG) deaminase)
uroporfirinogênio (URO) III sintase
uroporfirinogênio (URO) III decarboxilase
coproporfirinogênio (COPRO) III oxidase
protoporfirinogênio (PROTO) oxidase ferroquelatase

Porfirias
As porfirias podem ser classificadas de acordo com o local de acúmulo dos precursores do heme, ou seja, no fígado (porfirias hepáticas) ou no sangue (porfirias eritropoieticas):

Porfirias hepáticas:

Porfiria de repouso: deficiência de ácido delta-aminolevulínico (ALA) dehidratase
Porfiria aguda intermitente (PAI): deficiência de hidroximetilbilano (HMB) sintase
Coproporfiria hereditária (CPH): deficiência de a deficiency in coproporfirinogênio (COPRO) III oxidase
Porfiria variegata (PV): deficiência de protoporfirinogênio (PROTO) oxidase
Porfiria cutânea tarda (PCT): deficiência de uroporfirinogênio (URO) III decarboxilase
Porfirias eritropoiéticas

Anemia sideroblástica ligada ao X: deficiência de delta-aminolevulinato (ALA) sintase
Porfiria eritropoiética congênita: deficiência de uroporfirinogênio (URO) III sintase
Porfiria eritropoiética: deficiência de ferroquelatase
Porfiria variegata
Porfiria variegata (ou porfiria mista) ocorre por uma deficiência parcial na enzima PROTO oxidase, manifestando-se através de lesões de pele semelhantes às da porfiria cutânea tarda combinada com ataques neurológicos agudos. Os sintomas podem surgir na segunda década de vida. Há descrição de um grupo de portadores na África do Sul descendentes de uma única pessoa portadora da mutação: Berrit Janisz, um holandês que emigrou para lá no século XVII.

Sinais e sintomas
As porfirias hepáticas afetam primariamente o sistema nervoso central, resultando em dor abdominal, vômitos, neuropatia aguda, convulsões e distúrbios mentais, incluindo alucinações, depressão, paranóia e ansiedade. Se houver acometimento do sistema nervoso autonômico, pode ocorrer taquicardia e outras arritmias cardíacas e constipação. A dor pode ser severa e pode apresentar-se em quadro agudo ou crônico.

As porfirias eritropoiéticas afetam primariamente a pele, levando a fotossensibilidade, bolhas, necrose da pele e gengivas, prurido, edema e aumento da pilificação (crescimento de pêlos) em áreas como a fronte.

Em algumas formas de porfiria, o acúmulo de precursores do heme excretados pela urina podem mudar sua cor, após exposição ao sol, para um vermelho ou marrom escuros, ocasionalmente até um tom de púrpura. Também pode haver acúmulo dos precursores nos dentes e unhas, levando a uma coloração avermelhada dos mesmos.

Os ataques da doença podem ser desencadeados por drogas (como barbitúricos, álcool, sulfas, anticoncepcionais orais, sedativos e alguns antibióticos), outroa agentes químicos, certos alimentos, exposição ao sol e até o jejum.
Diagnóstico
A porfiria é diagnosticada através de testes no sangue, urina e fezes. De modo geral, a dosagem de porfobilinogênio (PBG) na urina é o primeiro passo na suspeita de porfiria aguda. Como resultado do feedback, a produção reduzida de heme leva a um aumento na concentração de precursores, sendo que o PBG é um dos primeiros na cadeia sintética da porfirina e portanto sua concentração urinária está elevada em praticamente todos os casos de porfiria aguda, exceto na rara deficiência de ALA dehidratase e em pacientes com intoxicação por chumbo ou tirosinemia hereditáriia tipo I.

Testes mais extensos são realizados com espectroscopia (porfirinas têm um espectro característico de absorção) e outras análises químicas. Como todas as porfirias são raras, isso geralmente significa enviar amostras de sangue, fezes e urina para um laboratório de referência. As amostras devem ser manuseadas com cuidado, sendo protegidas da luz e refrigeradas, e de preferência colhidas durante uma crise.

Tratamento

Porfiria Aguda Intermitente
Uma dieta rica em carboidratos é geralmente recomendada; em ataques severos, infusão de solução hipertônica de glicose (até de 50%) é iniciada, o que pode interromper a crise ou auxiliar na recuperação. Se drogas causaram o ataque, cessar o uso da substância é essencial. Infecção é uma das causas mais comuns de ataques e requer tratamento vigoroso. A dor é extremamente severa, quase sempre requer o uso de opiáceos para reduzí-la a níveis toleráveis e muitas vezes é confundida com vício por opiáceos. A dor deve ser tratada tão cedo quanto medicamente possível devido à sua severidade. A náusea pode ser severa e resistente a medicações. Banho/imersão em água quente pode reduzir a náusea temporariamente, embora cuidados devem ser tomados para evitar queimaduras e quedas.

Hematina e arginato de heme são as drogas escolhidas para porfíria aguda, nos Estados Unidos e no Reino Unido respectivamente. Estas drogas devem ser aplicadas bem no começo de um ataque, com eficácia dependendo do indivíduo e da demora para iniciar o tratamento. Não são drogas curativas mas podem reduzir o tempo e a intensidade dos ataques. Efeitos colaterais são raros mas podem ser sérios. Essas substâncias do tipo heme teoricamente inibem a enzima ALA sintetase por retroalimentação negativa, reduzindo portanto o acúmulo de precursores tóxicos. No Reino Unido, suprimentos dessa droga são mantidos em dois centros nacionais. Nos Estados Unidos, uma companhia fabrica Panematin para infusão. A American Porphyria Foundation tem informações sobre como encontrar a droga mais rapidamente.

Pacientes com histórico de porfiria aguda são recomendados a usar um bracelete de alerta ou outra identificação o tempo inteiro para o caso de desenvolverem sintomas: já que talvez eles não possam explicar aos profissionais da saúde sobre sua condição e o fato de que algumas drogas são absolutamente contra-indicadas.

Pacientes que sofrem ataques frequentes podem desenvolver dores neuropáticas crônicas nas extremidades bem como dor crônica no sistema digestivo. Provavelmente devido à deteriorização do nervo axonal nas áreas afetadas do sistema nervoso. Nesses casos, tratamento com opióides de longa duração podem ser indicados. Alguns casos de dor crônica podem ser difíceis de administrar e podem requerer tratamento usando modalidades múltiplas. Depressão geralmente acompanha a doença e é melhor lidar tratando os sintomas e se necessário com o uso prudente de anti-depressivos.

Convulsões geralmente acompanham essa doença. A maioria dos remédios contra convulsão potencializam a condição. O tratamento pode ser problemático: barbitúricos devem ser evitados. Algumas benzodiazepinas são seguras, e, quando usadas em conjunto com recentes medicamentos anti-convulsão como gabapetina oferece um possível regime para o controle de convulsões.

Cultura e história

Vampiros e lobisomens

Vampyren "The Vampire", by Edvard MunchA porfiria é uma explicação utilizada para a origem dos mitos dos vampiros e lobisomens pelas similaridades entre a condição e o folclore. A porfiria cutânea tarda apresenta-se clinicamente como uma hipersensibilidade da pele à luz, levando à formação de lesões, cicatrização e desfiguração. A anemia, a pele clara e a sensibilidade à luz são características do mito do vampiro, enquanto que desfigurações em casos mais avançados, acompanhados de distúrbios mentais, poderiam ter levado ao mito do lobisomem. Há ainda relatos anedóticos de canibalismo ou da ingesta de sangue por parte de portadores, que se beneficiariam da ingesta das enzimas, o que pode ter reforçado essas lendas.

Pacientes históricos

Rei Jorge III do Reino Unido, tela por Allan Ramsay, 1762A Medicina moderna tem sugerido que a insanidade demonstrada pelo Jorge III do Reino Unido foi resultado de porfiria. Estudos demonstraram que, devido a endogamia, tanto a porfiria quanto a hemofilia são doenças hereditárias que afligem a família real inglesa. Estudo sugere que James I, Maria I, Rainha Anne, Charlotte, duquesa de Saxe-Meiningen e o Príncipe William de Gloucester também eram porfíricos. Um novo estudo também sugere que Vincent van Gogh tenha sofrido de porfiria aguda intermitente (Loftus & Arnold 1991). Sugere-se que o Rei Nabucodonosor da Babilônia também tenha sofrido da doença.  (+ info)

qual a cura da porfiria?


PORFIRIAS



DEFINIÇÃO
As porfirias constituem um grupo de pelo menos oito doenças genéticas distintas, além de formas adquiridas, decorrentes de deficiências enzimáticas específicas na via de biossíntese do heme, que levam a superprodução e acumulação de precursores metabólicos, para cada qual correspondendo um tipo particular de porfiria.
Fatores ambientais, tais como: medicamentos, álcool, hormônios, dieta, stress, exposição solar e outros desempenham um papel importante no desencadeamento e curso destas doenças.

CLASSIFICAÇÃO
As porfirias podem ser divididas em hereditárias e adquiridas (Tab. 1).
A classificação das porfirias hereditárias é feita, preferencialmente, de acordo com o déficit enzimático específico.
Como o heme é sintetizado tanto na medula óssea (para a produção de hemoglobina), quanto no fígado (principalmente, como componente dos citocromos), as porfirias poderão também ser classificadas, conforme a origem dos precursores em excesso, em porfirias eritropoéticas ou porfirias hepáticas, respectivamente.
Outra classificação, segundo a forma de apresentação dos sintomas, divide as porfirias em porfirias agudas, com predomínio sintomas neuropsiquiátricos e viscerais, e porfirias cutâneas, que se manifestam por foto-sensibilidade cutânea.

Tabela 1. Classificação das porfirias

DIAGNÓSTICO
As porfirias agudas manifestam-se, geralmente, por crises que duram de horas a dias. Dor abdominal é o sintoma mais comum (diante de qualquer quadro de dor abdominal aguda de causa desconhecida, pensar sempre em porfiria). Podem ocorrer náusea, vômito, constipação, dor e fraqueza muscular, retenção urinária, arritmias, confusão mental, alucinações e convulsões. Em algumas porfirias agudas pode haver sintomas cutâneos (Tab. 2).
Nas porfirias cutâneas os sintomas, em geral restringem-se à pele, com formação de bolhas, cicatrizes, escurecimento, espessamento e aumento da pilosidade.

Tabela 2. Diagnóstico diferencial das porfirias agudas

Nota: P. ALAD, Porfiria ALAD; PAI, Porfiria Aguda Intermitente; CPH, Coproporfiria Hereditária; PV, Porfiria Variegata; ALA, Ácido delta-aminolevulínico e PBG, Porfobilinogênio.
boa sorte./  (+ info)

Cientistas e pesquisadores de plantão: como se manifesta a Porfiria, existe cura?


Quais as características de quem possui Porfiria? Existe cura? Preciso urgentemente de informações. Quem pode me ajudar?
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Porfiria cutânea tardia

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A porfiria cutânea tardia, a forma mais frequente de porfiria, provoca bolhas na pele exposta ao sol.

A porfiria cutânea tardia verifica-se em todas as partes do mundo e é o único tipo de porfiria que não é hereditária. Esta perturbação, uma porfiria hepática, produz-se quando a descarboxilase do uroporfirinogénio, um dos enzimas de que o fígado necessita para a síntese do heme, se inactiva.

Os factores que contribuem para o seu aparecimento são o ferro, o álcool, os estrogénios e a infecção provocada pelo vírus da hepatite C. Com menor frequência, a porfiria cutânea tardia manifesta-se nas pessoas infectadas com o vírus da imunodeficiência humana (HIV).

Embora a perturbação não seja hereditária, por vezes uma deficiência parcial do enzima descarboxilase do uroporfirinogénio herdada de um dos pais faz com que o indivíduo seja propenso a desenvolver a perturbação. Nesses casos, chama-se porfiria cutânea tardia familiar.

Sintomas

As bolhas aparecem nas zonas expostas ao sol, como o dorso das mãos, os braços e a cara. A pele, especialmente a das mãos, é sensível a pequenos traumatismos. As bolhas são substituídas posteriormente por crostas e cicatrizes que demoram muito a curar. As lesões da pele produzem-se porque as porfirinas originadas no fígado são transportadas pelo plasma do sangue até à pele. Pode aumentar a penugem facial. O fígado em geral fica lesado em certo grau, por vezes parcialmente devido a uma infecção pelo vírus da hepatite C ou pelo abuso de álcool. Com a evolução do processo pode-se desenvolver cirrose hepática e inclusive cancro do fígado.

Diagnóstico

Para diagnosticar a porfiria cutânea tardia, o médico analisa o plasma sanguíneo, a urina e as fezes para detectar porfirinas.

ualquer forma de porfiria que provoque lesões cutâneas é acompanhada de uma elevada concentração de porfirinas no plasma sanguíneo. Na porfiria cutânea tardia, as concentrações de porfirinas aumentam na urina e nas fezes.

Tratamento

A porfiria cutânea tardia é a porfiria mais fácil de tratar. Recomenda-se, de forma unânime, um procedimento denominado flebotomia, em que se extraem 500 ml de sangue em cada uma ou duas semanas. Este procedimento provoca uma ligeira deficiência de ferro no paciente. Os valores de porfirinas no fígado e no plasma sanguíneo descem gradualmente, a pele melhora e finalmente recupera a normalidade. Em geral são precisas apenas cinco a seis flebotomias; caso se façam mais, desenvolve-se anemia. Só são necessárias mais flebotomias quando houver uma recorrência da perturbação.

Também é eficaz tomar doses muito baixas de cloroquina ou hidroxicloroquina. Estes medicamentos eliminam o excesso de porfirinas do fígado. Contudo, as doses demasiado elevadas (inclusive as usadas convencionalmente no tratamento de outras doenças) fazem com que as porfirinas sejam eliminadas demasiado rapidamente, o que produz um agravamento temporário da porfiria cutânea tardia e uma lesão do fígado. Também é benéfico evitar o consumo de álcool.  (+ info)

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