FAQ - síndrome de fanconi
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Ayudenme con signos y sintomas del Síndrome de Sjogren, que generalmente no se estan mencionados en libros.?


A mi prima le diagnosticaron que tiene Síndrome de Sjogren y ella principalmente se queja de dolores y molestias en la cara, a nivel de la articulación de la mandibula con el cráneo. Quisiera conocer si a alguien más se le ha presentado este síntoma para que me cuente de su experiencia ya que esta situación ha deprimido terriblemente a mi prima.... En general cuentenme de su experiencia con este Síndrome ya que siempre es bueno conocer más acerca de un tema como estos. Gracias.
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CONCEPTO

El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido por sequedad oral (xerostomìa) y ocular (xeroftalmía). (1)



CLASIFICACION

Existen dos formas clìnico-patológicas de SS: la primaria, síndrome seco (queratocon-juntivitis seca y xerostomia), que cursa aisladamente y la secundaria asociada a otra conectivopatia y con màs frecuencia a la Artritis Reumatoide, como tambièn al Lupus, Esclerosis sistèmica, Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar, etc. (2)



EPIDEMIOLOGIA

No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que, tras la artritis reumatoide, es la enfermedad reumatoide mas frecuente.

El SS afecta mas a mujeres entre la 4ta y 5ta década de la vida, aunque es posible su comienzo a cualquier edad.

No se ha observado que existan diferencias raciales, pero se ha descrito agregación familiar. (1)



ETIOPATOGENIA

Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos para considerarla una enfermedad autoinmune, con probable predisposición genética.

Los des fenómenos autoinmunitarios principales que se observan en el síndrome consisten en infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas y una hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los autoanticuerpos circulantes.

El suero de los pacientes con el síndrome suele contener ievesos autoanticuerpos dirigidos contra antìgenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucltares y citoplasmáticos extraíbles (Ro / SSA, La /SSB).

Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano especìfico, como las célula tiroideas y mucosa gástrica.

La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.(3)



ANATOMIA PATOLOGICA

La infiltración tisular está integrada por linfocitos T, linfocitos B y células plasmáticas, comñrometiendo pricipalmente a las glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exócrina. Inicialmente tiene una distribución periductal, causando atrofia epiteliales y progresivamente destrucción acinar y cicatrización su evolución, el infiltrado e generaliza y puede afectar a cualquier órgano, provocando su alteración funcional.

Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no glandular con aspecto pleomórfico y los ganglios linfáticos suelen estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal. Esta situación ha sido denominada pseudolinfoma, entidad que resulta difícil distinguir de auténticos linfomas linfocíticos que terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los pacientes. (1)



CLINICA

Las manifestaciones iniciales pueden resultar inespecíficas (como artralgia, fatiga y fenómeno de Raynaud) y, por regla general, transcurren entre 8 a 10 años desde que aparecen los síntomas iniciales hasta la manifestación florida de la enfermedad. (3)

Los síntomas principales se relacionan con la disminución de la función lagrimal y de la glándula alivar.

La afección ocular se caracteriza por el desarrollo de sequedad y atrofia de conjuntiva y córnea, denominándose dicha afección: Queratoconjuntivitis seca. Lo cual provoca sensación de arenillas, ardor, prurito, congestión, disminución del lagrimeo que lleva a la acumulación de bandas gruesas en la comisura Interna del ojo, fotosensibilidad y visión borrosa. Con frecuencia se asocian infecciones secundarias, ulceración e iridociclitis. (4)

En la cavidad bucal, la saliva, en un comienzo espesa, disminuye luego considerablemente /xerostomía), provocando serias dificultades para la masticación, deglución y fonación; y desarrollo de caries de progresión rápida. Se comprueba con frecuencia queilitis angulares, ulceraciones y fisuras de lengua y mucosa yugal. (4)

Es probable también la presencia de pérdida de los sentidos del gusto y del olfato. La insuficiencia glandular, puede afectar la nariz, faringe, laringe, tráquea, bronquios, estómago y mucosa rectogenital. (5)

Las manifestaciones articulares son variadas. Con frecuencia, el cuadro es el de la típica artritis reumatoidea; en otras oportunidades se trata de artralgias o artritis episódicas de difícil clasificación. (4)

La xerodermia, se observa en la mitad de los casos. Suele acompañarse de descamación, prurito, liquenificación, hipo o anhidrosis. La sequedad y fragilidad pilosa condiciona alopecía de cuero cabelludo, axilas y pubis. El exámen histológico revela importante disminución de glándulas sudoríparas y sebáceas.(4)

Las manifestaciones sistémicas incluyen disfagia, pancreatitis, disfunción neuropsíquica, pleuritis y vasculitis así como también acidosis renal tubular distal. (5)

En el SS los linfomas malignos y la Macroglobulinemia de Waldenstrom se desarrollan casi 50 veces más de lo que corresponde al azar. (5)



DIAGNOSTICO

Los criterios más aceptados para diagnosticar síndrome de Sjögren primario son los propuestos por Fox y Saito (1994). La presencia de cuatro de estos criterios sugiere un SS definido; la presencia de tres criterios un SS posible. Las exclusiones para el diagnóstico incluyen linfoma persistente, enfermedad injerto versus huésped, síndrome de inmunodeficiencia adquirida y sarcoidosis. (6)

Queratoconjuntivitis seca
· Tasa disminuída de flujo de lágrimas, utilizando la prueba de Schirmer (< 9mm de humedad en 5 min.)

· Tinción elevada con colorante rosa de bengala o fluoresceín.

Xerostomía
· Xerostomía sintomática y

· Tasa disminuída de flujo salival basal y estimulado.

Evidencia de laboratorio de una enfermedad autoinmune sistémica
· Factor reumatoideo positivo

· Anticuerpos antinucleares positivos

· Anticuerpos SSA o SSB positivos

Las alteraciones oculares se demuestran mediante examen con lámpara de hendidura tras tinción con fluoresceína o con rosa de bengala. La hiposecreción lagrimal se cuantifica mediante el test de Schirmer: la zona de humedad producida en una tira de papel estandarizada colocada en el saco conjuntival inferior.(1)



Datos de laboratorio

Incluyen anemia leve normocítica y normo o hipocrómica, leucopenia y eosinofilia. El factor reumatoide se demuestra en un 70% de los pacientes. (5)

Pueden observarse además anticuerpos antinucleares, crioglobulinemia, e hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia e inmunocomplejos. (7)

Los anticuerpos contra los antígenos citoplamáticos SSA (oRo) se encuentran en el 50% de las formas primarias y en un 40% de las formas secundarias, y los antiSSB (oLa) se hallan en el 25% y 15% respectivamente..(1)



DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Se deben considerar: linfoma, sarcoidosis, infección viral (parotiditis, vivus de Epstein Barr, virus Coxsackie A), infección por HIVy enfermedad injerto versus huésped. (6)



PRONOSTICO

Aunque el SS lleva implícita una considerable morbilidad, no reduce la esperanza de vida. Es pronóstico está condicionado por la enfermedad asociada y por la posible aparición de un proceso linfoproliferativo.(1)



TRATAMIENTO

El tratamiento del SS persigue el alivio de los síntomas y la limitación del daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis). Se trata con sustitución de líquidos, lágrimas artificiales, tantas veces como sea necesario.

Evitarse medicamentos que aumenten la hipofunción lagrimal y salival, como ser: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos.

La administración de bromhexina, a dosis elevadas, mejora las manifestaciones de sequedad. Así como lo hidroxicloroquina corrige parcialmente la hipergammaglobulinemia y reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno La/SSB. Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal, pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica. (3)  (+ info)

Sufro y padezco del Síndrome de Maurice Raynaud,.¿qué médicos lo tratan en en Argentina?


Sufro del síndrome de Maurice Raynaud.Vivo en Entre Rios.Quisiera encontrar un medico especialista ya que nunca me vio uno.Donde puedo dirigirme?gracias
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Si, en Buenos Aires a mi señora la atienden en el hospital Cosme Argerich, y la astan tratando con unas pastillas,(Pletall),
Ojo, que esta enfermedad es el inicio a otras mas complicadas
como la poliomiositis, por decirte alguna.

tratate y cuidate.
un abrazo mdg  (+ info)

¿A qué síndrome hace referencia la gonosomopatía XXY?


Hace referencia a un síndrome poco conocido entre los profesionales médicos, y la pregunta tiene la función de que SE OIGA más ese termino, y deje ese síndrome de ser tan desconocido entre los profesionales médicos, o no médicos, que deberían atenderlo. A ver cuantos ¡dán en el clavo! Saludos.
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Síndrome de Klinefelter  (+ info)

Cual es la diferencia entre la colitis y el síndrome de colon irritable?


Hace poco me diagnosticaron el síndrome, pero no estoy segura, y que según lo que he investigado se puede confundir con colitis y que ninguna de los dos es curable, como la diabetes solo se pueden controlar. Aunque por la misma investigación y según la sintomatologia y todos los examenes de rigor que me mandaron a hacer parece que tengo el síndrome, pero dependiendo del medico lo pueden manejar como 2 enfermedades diferentes o como lo mismo. Así que estoy algo confundida. Alguien puede explicarme la diferencia?
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Basicamente es lo mismo, no te preocupes, si se cura, no solo se controla, eso si quedas suceptible a recaer, pero con tener en cuenta esa posibilidad no sucede a menos que te descuides


primero, en ayunas te de manzanilla y te de azar concentrado, por lo menos 20 minutos antes de desayunar, esto lo haras por 2 semanas

continuaras con esa misma formula pero ahora incluye yogurth, solo asegurate que si contenga lactobacilos en millones en Mexico solo yakult cumple con ese numero, todo por otras dos semanas

idealmente repetir los tes por la noche

desde luego cuida tu dieta poca grasa, poco irritante, reduces el consumo de carne y alcohol......todo esto hasta que pasen 6 semans, despues a disfrutar con moderacion de todo!!

yo tengo 9 anhos con el terribel problema, ja, ja, a mi tambien me dijeron que no se cura, si no estoy curado tengo un perfecto control, como carne, picante, y alcohol con moderacion

suerte, espero que te funcione  (+ info)

¿Por que en la raza negra no hay gente con síndrome de down?


Es una cosa que me acabo de preguntar y por muchas vueltas que le di no le veo respuesta, porque nunca he visto una sola persona de raza negra con síndrome de down.
Saludos
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El síndrome de down ocurre con la misma frecuencia en todos los grupos étnicos y subpoblaciones.La unica diferencia con la raza negra es que ellos fallecen a edades mas tempranas que los pacientes blancos, pero si pueden tener sindrome de down. Recierda que este es una enfermedad genetica, determinada por una anomalia o mutacion en el cromosoma 21.  (+ info)

¿información sobre el síndrome de ovarios poliquísticos?


SOY NUEVA EN YAHOO RESPUESTAS Y NO SE COMO PERO CERRÉ LA PREGUNTA ANTERIOR ASI QUE BUENO LA PONGO DE NUEVO POR SI ALGUIEN TIENE ALGO MÁS DE INFO MIL GRACIAS A PRINCESA Y TERESA POR SUS RESPUESTAS Y GRACIAS DE ANTEMANO A LOS DEMAS!
He buscado en Internet pero la verdad es q no he encontrado en específico que es el hecho de q por el contrario a lo q dicen todas las paginas mi endometrio no ha crecido, en lo más mínimo se quedo trabado en un estado temprano de crecimiento y quisiera saber algo sobre esto...Además recomiendan bajar de peso yo he hecho una dieta, mi peso ideal es de 55 kilos, el sobre peso es normal en este síndrome y yo logre bajar 10 kilos de 69 a 59, pero no he bajado ni un solo gramo más...así q estoy abierta a recomendaciones sobre esto y pues quien sepa algo sobre el síndrome y el endometrio q no crece serán bienvenidas...Gracias!
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Hola., el ovario poliquístico., es aquel que presenta de 10 a más quistes en rueda de carreta., es un hallazgo ultrasonográfico., y el síndrome de ovario poliquístico., causa hiperandrogenemia., (aumento de androgenos)., que ocasionan anormalidades en vello., amenorrea(ausencia de menstruación).,anovulación-est...


el síndrome si causa esterilidad(ausencia de embarazo con relaciones en un año)
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el ovario poliquístico por si solo no.

Que dios te bendiga.  (+ info)

¿Necesito que urgentemente me ayuden a precisar un síndrome?


Quisiera saber si existe algún síndrome o enfermedad que permita a personas de 11-13 años razonar como adultos. Es para una historia.
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Un síndrome es un grupo de sígnos y síntomas que en conjunto dan señal de que algo extraño ocurre en el organismo, la pregunta no esta muy detallada, pero el que digas un adolescente razona como adulto puede ser muy subjetivo, Los adolescentes pueden razonar como los adultos, pero no tienen la madurez emocional propia de los mayores, aunque si hay un cambio muy marcado en el cual al pensamiento hipotético y al razonamiento deductivo son mas claros, los adolescentes pueden pensar en forma cada vez más flexible y tienen más recursos para hacerlo. Cada adolescente elabora un punto de vista propio acerca del mundo. Es posible que algunos apliquen las operaciones lógicas a la resolución del tareas escolares antes de poder aplicarlas a los dilemas de su vida personal o al mismo tiempo. La presencia de cuestiones emocionales frecuentemente interfiere en la capacidad que el adolescente tiene para pensar con mayor complejidad y la habilidad para considerar posibilidades y hechos puede influir ya sea de manera positiva o negativa en la toma de decisiones. Saluditos  (+ info)

¿Cuánto tiempo sería el normal para que dure el síndrome de abstinencia?


He dejado de fumar porque yo quise.
Otras veces lo hice durante años y sin ningún problema, pero esta vez la ansiedad me está asesinando.

Como n unca antes tuve este inconveniente me pregunto: cuánto tiempo dura este "síndrome"? me encuentro algo así como desesperada, pero no pienso volver a fumar, sin embargo estoy interesada en saber.

Muchas gracias.
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Yo dejé de fumar hace dos años y era fumadora compulsiva de dos paquetes diarios.

Lo dejé con parches de nicotina, en menos de tres meses ya ni los necesitaba.

Pero cada persona es diferente.

Ya que has dado el paso más difícil no recaigas POR NADA. Para quitarte la ansiedad sal a caminar o mejor correr una hora diaria.

O apúntate a un gimansio, haz el deporte que te guste. tienes que liberar esa tensión y sustituir el tabaco por el deporte es lo mejor que puedes hacer. Ni se te ocurra sustituirlo por comida porque coges kilos rápido.


Saludos!!  (+ info)

El síndrome de fisher evans es igual al sindrome antifosfolipídico?


El sindrome de Fisher Evans tiene signos muy similares al antifosfolipídico por ello me gustaría saber si es lo mismo
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no es lo mismo.
El Sme. de Evans es anemia hemolítica autoinmune más plaquetopenia autoinmune: es decir, anticuerpos INESPECÍFICOS destruyen los glóbulos rojos y las plaquetas. Hay casos de sindrome de evans luego de infecciones o por enfermedades autoinmunes como el lupus o por fármacos. Los pacientes tienen anemia y sangran.

en cambio, el Antifosfolipídico tiene como característica principal la TROMBOSIS: Se forman anticuerpos contra los fosfolípidos de membrana de las células (principalmente la cardiolipina) y esto provoca la obstrucción de las arterias, y puede provocar accidentes cerebrovasculares, obstrucción intestinal por isquemia mesentérica y sobre todo: ABORTOS RECURRENTES, que es la marca diagnóstica del antifosfolipídico. Si bien puede tener anemia y plaquetopenia, no son esas las que comprometen la vida del paciente y si faltan, se puede hacer diagnóstico de la enfermemedad igual.
espero que te haya servido.  (+ info)

Creo que tengo el Síndrome de Stevens-Johnson?


Esta enfermedad puede causar la muerte...y es por alergia o por un virus...yo soy alergico a las sulfas y sin saber que estube ingeriendo estas me empezo a dar efectos secundarios como marcas en la piel en los ojos fiebre,,,en fin pero solo tome 3 pastillas hasta que me di cuenta... fui con un doctor y ya me esta controlando.pero despues descubri que este sindrome es muy semejante y que quiza NO ME PASO TODO POR QUE NO INGERI MUCHAS SULFAS ¿podre tener este sindrome por solo estas 3 pastillas? quiza no este tan avanzado pero creen que si hubiera seguido me hubiera pasado todop lo que dice este sindrome,,,,Gracias por su atencion se los agradesco mucho
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Si lo tuvieras y no te hubieras atendido ya estarias muerto. Cuando una persona es alergica a un médicamento debe leer cuidadosamente los contenidos de cada medicamento que consuma.Este sindrome te puede dar con tomas UNA sola dosis.
Te recomiendo que busques otro médico, que te de una informacion veraz.
Este sindrome es una enfermedad aguda y casi siempre mortal y se maneja en un Hospital en la Unidad de Cuidados Intensivos.  (+ info)

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