Troubles du métabolisme fructose récessif autosomique absent ou due à une activité fructose-1,6-diphosphatase. Néoglycogenèse est diminuée, provoquant une accumulation de gluconeogenic précurseurs (par exemple, des acides aminés lactates et de cétones) et manifestée par une hypoglycemie, une cétose, et une acidose lactique. Épisodes chez le nouveau-né sont souvent mortel. Plus tard épisodes sont généralement provoquée par le jeûne et infections fébriles. Comme les patients âgés de par la petite enfance, la tolérance au jeûne améliore et le développement devient normal.



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