Ett tillstånd som orsakas av lymfocythyperplasi i tunntarmen och mesenterialkörtlarna. Dessa lymfocyter producerar ett avvikande kedjeprotein av tunga kedjor. patienter med detta sjukdomstillstånd har i allmänhet även lymfom eller utvecklar lymfom inom några få år. Sjukdomen beskrevs ursprungligen i medelhavsområdet.