Composée de multiples trouble héréditaire carcinomes baso-cellulaires, odontogenic keratocysts, et des malformations squelettiques, par exemple les os frontal et diriger, temporo-pariétale bifurquée évasés et côtes, kyphoscoliosis, fusion des vertèbres et cervicothoracic spina bifida. Transmission génétique autosomale dominante est.