Una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida, que ocurre entre 21 y 80 años de edad. Se caracteriza por un inicio dramático de una enfermedad "tipo neumonía" con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Características patológicas incluyen prominentes inflamaciones intersticiales sin fibrosis colágena, focos fibroblásticos difusos y sin presentar microscópicos cambios "en patrones de panal de abeja". Hay excesiva proliferación de granulación de tejido dentro de las pequeñas vías respiratorias y los conductos alveolares.



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