Raras miocardiopatías congénitas caracterizadas por la ausencia de compactación del miocardio ventricular izquierdo. La no compactación resulta en numerosas y prominentes trabeculaciones y pérdida de malla miocárdica (miocardio esponjoso) en el VENTRÍCULO IZQUIERDO. Características clínicas heterogéneas incluyen disminución de la función sistólica a veces asociada con dilatación ventricular izquierda, que se presenta ya sea neonatal o progresivamente. A menudo, el VENTRÍCULO DERECHO también es afectado. INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA; embolia pulmonar; y ARRITMIA ventricular se ven comúnmente.



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