Doença degenerativa do sistema nervoso central, caracterizada por dificuldades de equilíbrio; transtornos da motilidade ocular (oftalmoplegia supranuclear); disartria; dificuldades de deglutição e distonia axial. O início ocorre normalmente na quinta década de vida e a progressão da doença ocorre ao longo de vários anos. Achados patológicos incluem degeneração neurofibrilar e perda neuronal no MESENCÉFALO dorsal; NÚCLEO SUBTALÂMICO; NÚCLEO RUBRO; pálido; núcleo dentado e núcleos vestibulares.