Afecção neurodegenerativa progressiva dos sistemas nervosos central e autônomo, caracterizada por atrofia dos neurônios da coluna lateral pré-ganglionar da medula espinal torácica. Esta doença geralmente é considerada uma variante clínica da atrofia DE MÚLTIPLOS SISTEMAS. Os indivíduos afetados apresentam, entre a quinta ou sexta década de vida, tontura e disfunção da bexiga, posteriormente desenvolvem INCONTINÊNCIA FECAL, anidrose, ataxia, IMPOTÊNCIA e alterações do tono sugestivo de disfunção dos gânglios da base. (tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p536)