Di un disturbo degenerativo del superiore ai neuroni nel cervello, e più basso motoneuroni nel tronco encefalico e saldare. L ’ insorgenza della malattia è solitamente dopo i 50 anni di età e il processo è spesso fatale entro 3 e 6 anni. Le manifestazioni cliniche includono stanchezza progressiva, atrofia, fascicolazione, iperreflessia, disartria, la disfagia, e l'eventuale paralisi della funzione respiratoria. Patologico caratteristiche della sostituzione dei neuroni motori con fibroso astrociti e l 'atrofia delle radici "RICOSTRUZIONE SPINAL anteriore e corticospinal distese. (Da Adams et al., i Principi di neurologia, Ed, sesto pp1089-94)