Raro, caratterizzata da eruzione cutanea che provoca l ’ apoptosi dei cheratinociti esteso distaccamento della pelle con affezione delle mucose. Spesso è provocata dall'uso di farmaci (ad esempio, antibiotici e anticonvulsivanti) o associata con la polmonite da mycoplasma pneumoniae. E 'considerato un continuum di Necrolisi Tossica Epidermica.