Un Ceramidase sous-type qui est actif à pH acide. Il joue un rôle important dans sphingolipid lysosomale catalysant la dégradation par hydrolyse des ceramide à sphingosine et acides gras libres. Hérité de déficit en activité acid ceramidase entraîne farber lipogranulomatosis.


Usage thérapeutique

Symptômes et diagnostics

Symptômes:

    


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