Síndrome Digeorge

Pameha Maciel

Síndrome Digeorge

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Esta deficiência seletiva de linfócitos T é devida a uma malformação congênita que resulta no desenvolvimento defeituoso da terceira e da quarta bolsas faríngeas. Estas estruturas dão origem ao timo e às glândulas paratireóides entre seis e oito semanas de gestação e ao arco aórtico e porções dos lábios com doze semanas. É possível que a síndrome de DiGeorge seja o resultado da interferência no desenvolvimento embriológico normal aproximadamente em torno da 12ª semana de gestação. As anomalias de desenvolvimento induzidas neste estágio da gestação induzem à síndrome de DiGeorge, que apresenta as seguintes manifestações: agenesia ou hipoplasia do timo( induzindo à deficiência da imunidade celular), ausência das glândulas paratireóides( causando a homeostase anormal do cálcio e rigidez muscular ou tetania), cardiopatia congênita, fácies anormal consistindo de implantação baixa das orelhas, boca em forma de boca de “peixe”, hipertelorismo, pavilhão auricular chanfrado, micrognatia e fendas palpebrais antimongolóides.

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