1/54. melanoma maligno que mostra a diferenciação ganglioneuroblastic: relatório de um caso original. Nós relatamos um exemplo da melanoma maligno metastática em um nó de linfa inguinal, expressando a diferenciação ganglioneuroblastic. Isto foi caracterizado pela presença de ninhos e de consoles discretos de grandes pilhas do gânglio com citoplasma abundante e de núcleos excêntricos com os nucleoles proeminentes misturados com com neuroblasts primitivos menores. As pilhas foram separadas por pálido - material fibrillar cor-de-rosa que representa processos neuritic da pilha. Estes focos do ganglioneuroblastoma foram considerados sobre um fundo de uma melanoma epitelióide, focal melanotic, maligno metastática de outra maneira típica. Immunohistochemistry mostrou o positivity para o neurofilament, o synaptophysin, o chromogranin, o peptide intestinal vasoactive, e a proteína ácida fibrillary glial nas áreas com diferenciação ganglioneuroblastic, mas não no componente melanocítico. Inversamente, o positivity HMB45 foi expressado pelas pilhas melanocíticas somente. Proteína S-100 e Melan-A, um marcador melanocítico putativo, mostrado o positivity em componentes melanocíticos e ganglioneuroblastic. Ultrastructurally, os processos neuritic da pilha e os grânulo neurosecretores do núcleo denso foram identificados nas pilhas ganglionic e neuroblastic. Uma metástase nodal subseqüente na mesma região mostrou a diferenciação neuroblastic focal sem o elemento ganglionic. Nenhuma evidência da diferenciação neuronal ou ganglionic foi considerada na melanoma preliminar da pele. ( info) |
2/54. Inflamação de Autoaggressive do plexo myenteric tendo por resultado o pseudoobstruction intestinal. Após uma história de 3 anos da constipação severa, uma menina dos anos de idade 16 exigiu a cirurgia ser aliviada de tamboretes impactados. A examinação Histologic mostrou o ganglionitis no plexo myenteric das grandes entranhas e íleo, visto que o plexo submucosal foi poupado. Neste tempo, os anticorpos nucleares do antineuronal (ANNA-1, anti-HU) foram encontrados no titer elevado no soro do paciente. Um e uma metade dos anos mais cedo, um ganglioneuroblastoma paravertebral tinha sido removido. A examinação Histologic tinha mostrado que os neuroblasts não diferenciados e morfològica pilhas maduras do gânglio com ambos os tipos da pilha encaixados em um inflamatório infiltram morfològica similar à infiltração lymphoplasmocytic considerada no plexo myenteric. O patient' o soro de s foi encontrado para ligar aos núcleos dos neurônios intestinais do intervalo do rato, assim cumprindo definindo critérios para ANNA-1. O soro igualmente reagiu com os antígenos do peso molecular definido em um borrão ocidental, assim cumprindo definindo critérios para anti-HU. A expressão do Huantigen podia ser visualizada nos núcleos do patient' pilhas do tumor de s por immunohistochemistry. Estes testes mostraram que uma resposta inflamatório antitumorosa era a causa da doença de entranhas. Este é o primeiro relatório de um tumor do grupo do neuroblastoma que causou o pseudoobstruction intestinal paraneoplastic. Ganglionitis e o aganglionosis subseqüente são a indicação do diagnóstico morfológico que não pode ser obtido pela biópsia da sucção nos pacientes com o plexo submucosal intato. Em lugar de, o teste do soro para autoantibodies pode revelar a etiologia. ( info) |
| Um macho dos anos de idade 57 com ganglioneuroblastoma pineal foi relatado. O tumor foi compor de um componente ganglioneuromatous predominante e de um componente neuroblastic pequeno. O ganglioneuroblastoma preliminar da região pineal é extremamente raro. A nosso conhecimento, somente três casos foram documentados. Este caso pode ter um bom prognóstico porque há um componente ganglioneuromatous predominante definido por proteínas e por synaptophysin da objectiva tripla do neurofilament. O significado clínico da diferenciação neuronal no caso atual e as considerações patológicas são discutidos. ( info) |
4/54. Resultados da cirurgia para um tumor ad-renal composto que consiste no pheochromocytoma e no ganglioneuroblastoma em um adulto: uma continuação de 5 anos. O ganglioneuroblastoma consistindo e um pheochromocytoma do tumor ad-renal raro, composto resected completamente em uma mulher adulta. A maioria do tumor foi ocupado pelo componente do ganglioneuroblastoma. Este ganglioneuroblastoma era um tumor misturado, que fosse sabido para ter um prognóstico favorável nas crianças. Baseado na falta da propagação, o resectability do tumor, e a histologia do ganglioneuroblastoma, nenhuma terapia adjuvante foram empregados. Não havia nenhuma evidência do retorno na continuação de 5 anos. Isto sugere que a terapia adjuvante não possa ser necessária nestes tumores compostos. ( info) |
| Uma quatro e um meio de criança dos anos de idade apresentou com uns diversos a história do mês da dor do ombro. Seu workup revelou um grande, tumor homogêneo no vértice da caixa. O resection cirúrgico foi executado que demonstra o ganglioneuroblastoma. Este caso ilustra uma causa incomun do incómodo comum nas crianças. ( info) |
6/54. Tumor periférico maligno da nervo-bainha que levanta-se em um neuroblastoma previamente irradiado: relatório de 2 casos e uma revisão da literatura. FUNDO: Somente dez casos da ocorrência rara de um tumor periférico maligno da nervo-bainha (MPNST) que levanta-se em um ganglioneuroma de novo ou em um local da irradiação precedente foram relatados. pacientes E MÉTODOS: Nós apresentamos duas crianças que na idade de 19 meses e de 6 meses foram diagnosticadas com um ganglioneuroblastoma cervicothoracic e um neuroblastoma retroperitoneal, respectivamente. Ambos receberam a terapia de radiação como parte do tratamento de sua doença. RESULTADOS: Depois de um intervalo de 12 anos, MPNST levantou-se dentro de um ganglioneuroma benigno em ambos os pacientes. Nós ilustramos os resultados da imagem latente nestes dois casos e revemos os casos relatados na literatura à consciência do aumento desta associação entre radiologistas. ( info) |
| Uma senhora dos anos de idade 39 apresentou com baixa dor traseira e claudication neurogenic. A ressonância magnética que imagina revelou um neoplasma intradural na região do equina da cauda. O paciente submeteu-se ao laminectomy lombar e à excisão total do neoplasma. A biópsia mostrou-o para ser um ganglioneuroblastoma, que fosse raro no canal espinal e até agora não parecesse ter sido relatado na região do equina da cauda. Sua gerência é discutida. ( info) |
8/54. Neurocytomas malignos e extra-ventricular assim chamados: realidade ou diagnóstico errado? Uma revisão crítica aproximadamente dois casos overdiagnosed. O neurocytoma central (NC) é descrito como um tumor neuronal benigno intra-ventricular raro do cérebro. Dois tumores preliminares diagnosticados primeiramente como neurocytomas malignos e extra-ventricular são relatados aqui. Histològica, o tumor do primeiro paciente, um homem do forty-one-year-old, pilhas monotonous consistidas com núcleos redondos, mas nenhum fundo fibrillar. O segundo tumor, em uma menina do nineteen-year-old, mostrou áreas de pilhas redondas moderada pleomórficas, com rosettes numerosos e diferenciação de pilha do gânglio, em uma rede fibrillary abundante. Ambos apresentaram calcificações. Mitoses era mais freqüente nos retornos e em posições espinais do que nas primárias. Todos os tumores mancharam fortemente para o synaptophysin, e GFAP era em parte positivo no primeiro caso somente. Os pacientes receberam a radioterapia post-surgical e foram oito e seis anos ainda vivos, respectivamente, após a cirurgia inicial. A interpretação de casos atípicos, tais como nossos não é fácil: os diagnósticos retidos finalmente eram oligodendroglioma no primeiro caso e ganglioneuroblastoma no segundo caso. Além disso, os neurocytomas atípicos por sua apresentação topográfica ou histológica incomun ou por seu prognóstico pobre, foram intitulados freqüentemente desta maneira no positivity do synaptophysin. Assim, nós fomos alertados fazer nova avaliação da entidade de NC, dezessete anos após a primeira descrição, re-apreciar a realidade de variações anatomo-clínicas e discutir o valor do positivity do synaptophysin nestes tumores. Em conclusão, parece preferível particularizar a NC clássica verdadeira, que tem um resultado favorável, dos neurocytomas extra-ventricular, atípicos e anaplastic, clìnica malignos assim chamados para que o tratamento complementar é exigido. ( info) |
| Um exemplo do ganglioneuroblastoma retroperitoneal em um homem dos anos de idade 60 é relatado. Este tumor retroperitoneal foi removido cirùrgica e o diagnóstico patológico era ganglioneuroblastoma. ganglioneuroblastoma geralmente ocorre nas crianças e é extremamente raro nos adultos. As características são descritas de um tumor incomun baseado nos relatórios publicados. ( info) |
10/54. A perda de Disaloganglioside GD2 que segue a terapia do anticorpo monoclonal é rara no neuroblastoma. FUNDO: Gangliosicle GD2 é abundante no neuroblastoma humano (N.B.). O anticorpo monoclonal 3F8 alvejado a GD2 pode ter a imagem latente e o potencial terapêutico. os clone Antígeno-negativos podem escapar o ataque imune-negociado que conduz à resistência ou ao retorno clínico. PROCEDIMENTO: Entre 95 pacientes evaluable tratou intravenosa com o 3F8 (94 encenam 4, 1 estágios 3), 66 3F8 nonradiolabeled recebidos, 11 recebeu 131 iodine-labeled-3F8 (8-28 mCi/kg) com salvamento autólogo da medula, e 18 receberam ambos os formulários do tratamento. Antes do tratamento, 90 pacientes testaram o positivo para a reactividade GD2 pela imunofluorescência da medula (n = 68), o tumor immunohistochemistry (n = 20), ou o radioimmunoscintigraphy diagnóstico (n = 2). RESULTADOS: De 62 pacientes que tiveram o neuroblastoma refratário ou periódico depois do tratamento 3F8, 61 (98%) testou o positivo para a reactividade GD2 pela imunofluorescência da medula (n = 51) ou o tumor immunohistochemistry (n = 10). O único tumor que a expressão GD2 perdida se submeteu à transformação fenotípica em a pheochromocytoma-como o tumor. CONCLUSÕES: A persistência da expressão GD2 no N.B. refratário ou periódico sugere que a perda completa do antígeno seja um evento raro e não possa esclarecer a falha do tratamento. ( info) |